局限性硬皮病是皮肤变硬的疾病,一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的。那么,局限性硬皮病有什么治疗方法吗?接下来,小编就和大家分享局限性硬皮病治疗方法,希望对各位有帮助!
局限性硬皮病病因
(一)发病原因
本病的确切病因尚不清楚,可能与感染,遗传,环境因素有关。
(二)发病机制
本病发病机制还不十分清楚,总体说来有血管损伤学说,免疫损害学说,纤维异常增生学说,详见系统性硬皮病。
局限性硬皮病症状
常1.硬斑病(morphea)
硬斑病在局限性硬皮病中最为常见,约占60%,根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病(plague morphea)和泛发性硬斑病(generalized morphea),斑状硬斑病初起为圆形,椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性片状损害,数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,中央部位色转淡,呈淡黄色象牙白色或污灰褐色,周围绕以淡紫或淡红色晕,表面干燥平滑,有蜡样光泽,触之有皮革样硬度,其上毛发脱落,不出汗,有时伴有毛细血管扩张,经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐变成白色或淡褐色萎缩性疤痕,可发生于任何部位,但以躯干的腹,背部多见,其次为四肢及面颈部,发生在头皮时可出现永久性秃发,发生在肢端可导致畸形。
泛发性硬斑病罕见,其皮损的性质,发生和发展类似斑状硬斑病,但其特点为损害数目多,皮损广泛,可达数十块,分布不对称,皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片,好发于胸腹及四肢近端,面,颈,头皮,前臂,小腿受累相对较少,虽无脏器受累,但病人可出现关节痛,腹痛,偏头痛,神经痛和精神障碍,消瘦,乏力等,少数患者可转变为系统性硬化病。
2.带状硬皮病(linear scleroderma)
带状硬皮病多见于儿童和青年,皮肤硬化呈线条状或带状分布,好发于额部,可累及面部和头部,局部皮肤明显萎缩,凹陷,可从正中线偏向一侧的额部向上蔓延到头顶部,而发生带状永久性秃发斑,向下蔓延可达鼻翼及口角,而发生萎缩,凹陷,边界清楚,如剑砍状,最后皮肤菲薄萎缩,似贴于骨面上,损害亦可沿肢体或肋间呈带状分布,为单条或数条不等,形态特征和经过与硬斑病相似,但皮损有明显凹陷,有时皮损下的肌肉,骨骼亦受累,出现骨脱钙,疏松,变细,附近关节可因挛缩而影响功能。
3.硬斑病伴偏面萎缩(morphea with facial hemiatrophy)
这是发生在面部的一种节段性硬斑病,是偏面萎缩的原因之一,以中线划界,常发生在一侧面部,患侧面部出现皮肤硬化,萎缩,凹陷而使面,眼,鼻及口角歪斜,患侧眼裂缩小,鼻翼可塌陷,出现患侧面部萎缩,此种硬斑病亦称En coup de sabre。
4.点滴状硬皮病(guttate morphea)
此型皮损比较少见,可发生于颈,胸,肩,背等处,通常损害为绿豆或黄豆大小,但偶有5分硬币大,呈集簇性或线状排列,是一种表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色的略凹陷且发硬的小斑点,周围绕以紫红色晕或色素沉着,时间久可发生萎缩。
诊断主要依据皮肤的特征性形态改变,即局部皮肤的肿胀,绷紧,硬化,有蜡样光泽,呈象牙色改变,或伴偏面萎缩,组织病理学改变有参考价值。
局限型皮肤病变性硬皮病患者的临床特点及经过与弥漫型者不同,这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺现象多年(有时超过10年),虽然可伴有脏器损害,但出现严重肺,心或肾病变相对较少,这种延长的病程可能代表硬皮病的一种缓慢的表达方式,也可能表示局限型硬皮病为另一种不同的疾病。
局限性硬皮病西医治疗方法
对局限性硬皮病病人可口服大剂量维生素E、复方磷酸脂片或苯海索等治疗。亦可服用活血化瘀、通经活络的中药,如丹参片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂,或用曲安西龙做局部病损内注射治疗,每周1次,4~6周为1个疗程,如有皮肤萎缩,则停止注射。向病损内每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定疗效。还可采用物理治疗,如水疗、蜡疗、音频电疗、推拿、按摩等。对有关节挛缩者,必要时可行手术治疗,以解除挛缩,恢复活动功能。
预后
局限性硬皮病因无内脏受累,故预后较好。患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解,留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度,硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%,预后差,而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变,后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之,生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。