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自从1935年Hamman和Rich首次描述弥漫性肺间质纤维化以来，国内外诸多专家学者从病因、病理、临床、放射学等不同的角度提出过多种间质性肺疾病（ILD）的分类。目前比较公认的分类方法是2002年美国胸科学会（AST）和欧洲呼吸学会（ERS）提出的简单框架分类，用弥漫性实质性肺疾病（DPLP）术语将间质性肺疾病分为4类：
（1）已知病因的弥漫性肺疾病（DPLD），如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）DPLD或胶原血管病的肺表现等。
（2）特发性间质性肺炎（IIP），包括7种病理类型：
特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP）
急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD）
呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
淋巴细胞间质性肺（LIP）
（3）肉芽肿性弥漫性肺疾病（DPLD），如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等。
（4）其他少见的弥漫性肺疾病（DPLD），如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。随着人们对ILP的认识不断发展，间质性疾病分类还将继续不断修订和完善。
