爱华网9月4日，唐献忠背着儿子走出家门，准备去学校报到。全身肌肉萎缩、靠一根能动的手指考上大学的“渐冻人”唐旭，9月4日迈入大学校园。送奶工父亲唐献忠背起唐旭走出家门时，让人想起朱自清的《背影》，平平淡淡却饱含深情。新华社记者 裴鑫摄
9月4日，父亲将唐旭背下车，放在学校为唐旭准备的轮椅上。
9月4日，唐旭（中）抵达学校后受到上海海事大学师生的欢迎。
9月4日，来到干净整洁的宿舍，唐旭（前）的脸上挂满笑容。
9月4日，“旭日东升”志愿者服务队的志愿者陪同唐旭（前）参观校园。
9月4日，上海海事大学“旭日东升”志愿者服务队的一名志愿者和唐旭（左）交流。
9月4日，唐旭伏上父亲肩头，准备离家。
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我国每年约20万"渐冻人"患者目睹自己死亡全程
2010年10月26日 07:49:16 来源： 都市快报
张红喜欢杭州，患渐冻人症前，每年都会到杭州品尝明前茶。这是她最后一次到杭州，在西湖边拍的照片。
渐冻人
如果你像他们那样每天看着自己滑向无法抗拒的死亡，你会怎样？
在中国，有20万“渐冻人”，实际上可能更多。
这是一种恶性病，正如它的名字一样，得病的人像被冰雪冻住一样，丧失任何行动能力，但这个过程不是迅速的，而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。
今天是腿，明天是手臂，后天到了手指，连控制眼球转动的微少肌肉也不例外。最终等待他们的是呼吸衰竭。
不过，这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。
渐冻人症是运动神经元疾病的一种，学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)，又因美国著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而称为葛雷克氏症。
北京协和医院神经科主任崔丽英说，该病发病率为十万分之四，多发生在40岁以后，中国约有20万患者。
近6年，在北京志愿者组织“融化渐冻的心”登记的3000例渐冻人中，浙江省有100例。
目前人类对于此病知之甚少。既查不到任何发病原因，也没有办法治疗，患者的平均存活时间，只有3年。
得这种病最有名的要算英国人霍金，可惜这个科学家可以掌握宇宙起源的奥秘，但不能阻止生命的力量一点点从他的身躯消失。
请原谅我一开始就描述渐进死亡这样残酷的片段，但采访前查阅了很多资料的我问自己，当生命被冰冻住，我会有勇气吗？如果我得了这种病，我每天会干什么？
采访一周后，我发现，他们的乐观足以让人们重新去审视生命的本质和意义。
他们直面死亡逐渐来临的过程，先是悲痛，再是愤怒，继而无奈，最终平静。
逼视自己的死亡，这是怎样的残酷，怎样的顽强！
看着软弱无力的他们，我们分明看到生命发出高贵的光芒。
爱像死亡 因为结局令人无法抗拒
张红：监狱里的孩子叫她妈妈
“姐，你年轻的时候很漂亮，眉毛是绣过的？”我问。
张红努力地抽动了下面部的肌肉。
一边的保姆补充说，她的意思是，是的。
上周六，长发被剪掉的张红坐在电脑面前，全身如同被坚冰冻住，动弹不得，一旁的保姆在喂她药吃。
只见张红将嘴巴张大，保姆如投飞镖一样迅速将药片投入到她的咽喉深处。然后，张红用尚未失灵的喉头肌肉吞咽下去。
张红是一个渐冻人，47岁。
发病前她能一口气登顶华山
9年前的张红，在杭州西湖柳浪闻莺拍照。化妆后的她挺起丰满的胸脯，两只手不停尝试着摆不同的姿势，直到摄影师叫了不要动，才歇息下来。
如今，这张照片是她的电脑桌面。
2010年10月18日下午，陕西省西安市天润园小区3楼，保姆三妹像扛大米一样，将张红从电脑桌前扛起，然后放到沙发上。
张红一动不动躺在沙发上，用呼吸机强制吸氧，她几乎丧失全部行动能力，不能翻身，不能言语，只会在喉头发出咕噜、咕噜的声响。
秋天的西安，阳光很好，一束追光打在张红的蓝色氧气面罩上，惨蓝的色调。这是一天中，张红少有的歇息时光。
5年前的张红喜欢旅游。一张在珠海海滩的照片上，她穿着泳装惬意地趴在沙滩上晒太阳，青春照人。
华山、黄山、庐山，几乎中国所有的名山，她都能一口气登顶。登顶后，她喜欢坐在最奇峻的岩石上拍照，背后青松独立。“你很上照。”拍照的人说。
正如照片所显示的，没生病前的张红一直很自信。
2001年，张红辞职想去北京创业，走的原因跟当时多数待在国企的年轻人一样，出去闯闯。另外，她在北京出生，回到出生地是她的梦想。
“如果你辞职就不要回家了。”张红的妈妈郑宝珍说。
两年中，她真的很少回家，最后一个岗位是在北京高科技公司的总经理助理，在北京买了房子，买了车。
后来，郑宝珍觉得，女儿喜欢就随她去吧，和丈夫张焕录到北京照顾张红。
两级台阶成了不可逾越的障碍
“我最先发现闺女走路有问题，是去超市的时候。我看她右腿有点瘸，一瘸一拐的。”郑宝珍对丈夫张焕录说。
张红的博客记录下身体从有力到无力的过程。
“2005年五一长假，我到香山饭店小住。每天早晚揣着2块钱爬香山，40分钟登顶，一根水果冰棍奖励自己。其他时间则坐在花园里看书。到了6月份，就开始无缘无故地摔跤。走路时，右脚像不是我的一样，根本不跟着我走。然后是上下台阶困难，尤其是下楼梯，我已经记不清摔了多少跤。我家单元门外有两级没有栏杆的台阶，成了不可逾越的障碍，有时候我要站很长时间，才能等到过路人扶我一把，否则几乎每天都是摔着下来。”
“我尽力要去走，但总是摔跤，一种无力感油然而生。”张红写道。
医生只能开出安慰药
之后，张红和所有的求医者一样，身心俱疲。
“我看了北医三院、协和医院、北京医院、宣武医院、西京医院、湘雅医院，从运动医学到骨科、神经内科到神经外科，做了7次核磁共振，经过两次专家会诊，前前后后二十多位专家教授，说了许多稀奇古怪的病名。”
2005年秋天，父母陪张红到北京协和医院做最后的诊断。肌电图完成后，医生给出了一个确定的答案——肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)
随后，张红走到医院的走廊给同事打电话。父亲张焕录小心翼翼地问医生：“好治吗？这病。”
“没治。”医生低着头说，“开点安慰药吧。”
“什么叫安慰药？”张焕录问。医生说：“就是可以吃，也可以不吃，吃了也没用，最近闺女想吃啥，就给她吃啥吧，想去哪里，就去哪里。”
一旁的郑宝珍哭了。
如果我不在了，你们怎么办？
张红的一篇博文开篇说：“确诊后我终于可以死个明白！”
确诊当天，张红送父母回家，然后去单位上班，再回家。
家中无人提及病情。夜晚，张红走进父母房间对父母说：“如果我不在了，你们怎么办？”
母亲揽住张红的头说：“你不能，妈妈不会让你死的。”
父亲站在黯淡的灯光下，悲痛地说：“这不是要了你爸爸的命吗？不知道哪一天，我们会失去你，我和你妈妈将永远生活在痛苦中。”
全家哭成一片。
父亲俯下身拍了拍张红的头，慢慢地走出去，屋里只有母亲郑宝珍抽搐的声音。
每夜厉声惨叫全身抽搐
“尽力地去走，使不上力。摔倒后，站起来强拧着走，自己开车去吸高压氧，做治疗。”
张红在电脑面前打字对我说，那时，她心存幻想。
确诊后，张红还一直在单位上班，直到2006年4月，莫名其妙地一跤摔下去，半天没能爬起来，让她意识到：再坚持上班，就成累赘了。
2007年春节，张红回到西安，和父母住在一起。家里四处安装扶手，张红希望通过在扶手上锻炼，延缓身体力量的丢失。
那一年，郑宝珍夜里根本无法入睡。
“得这种病，人是清醒的，但眼见自己身体一点点地丧失行动力。”2010年10月18日晚，郑宝珍歪着头靠在一张椅子上，曾经做过医生的她说，从没见过这么残酷的病。
每天夜晚，张红卧室中传出厉声惨叫。
“全身抽搐，小腿，大腿，全身都抽。”一滴泪水淌过老人的脸颊，“我无法替她去疼。”
一个晚上的折腾后，张红全身湿透。疲倦的郑宝珍走出门去，刚好邻居也出门，郑宝珍问邻居：“晚上吵到你们了？”
“没有啊，昨天我睡得可好了。”邻居笑笑说。郑宝珍说，邻居都是好人。
“强烈抽搐之后，身体的力量犹如被上帝收走一般丢失，你无法挽回，你也无力挽回。”一个同样得病的病友在网上总结道。
张红在日记中记录：2007年初，四肢无力，双腿僵直痉挛，拉着能走，说话断续无力；2008年年初，生活完全不能自理，能连续讲3-5个字，拉着扶手能站30分钟，舌肌无力。
郑宝珍发现，女儿把“你骗我”，说成了“你便我”。
连指尖敲击鼠标的力气都没有了
不可逆转的事情还是发生了，尽管曾有过幻想。
2008年末，张红已经完全不能说话，不能站立，咀嚼、吞咽开始出现问题。
那个时候，郑宝珍也没有适应女儿的变化。“你说能怎么办？她脑子清醒，但是不能用手，不能用嘴巴，着急的时候，她只能乱喊乱叫。”
女儿愤怒，拼尽全力从喉管里哼出声音，但郑宝珍听不懂。
女儿就用白板书写狂草，后来连狂草都写不出来了，怎么办？“只好歇斯底里地哭”。
上周六上午12点钟，张红起床，保姆三妹扶她穿衣，察觉有异，她立刻将张红背到马桶上，褪下裤子，一阵窸窣。
之后，三妹将张红抱到电脑桌前，先用绳子从张红的腋下穿过，死死地将她身体固定在座椅背后。“这样她的身体就不会左右移动。”
然后，三妹用两块垫子架起张红的胳膊，把她的手放在电脑鼠标上。左手推右手，她移动鼠标。
“现在连指尖敲击鼠标的力气都没有了。”张红的丈夫说，唯有靠一种特殊软件，只要鼠标在屏幕上停留0.5秒，就能自动点击或打开窗口。
煮饭烧菜要一个上午
80岁的郑宝珍说，以前自己不会做菜，现在女儿生病了，没办法只好自己做。
老人因为女儿学着做菜。每天早早起床，挪着小碎步，在厨房里忙碌。
“我都不知道怎么给女儿做饭，她咬的力气几乎没有。”土豆被煮成糊糊，高压锅里的里脊肉也要煮到最烂，常人一个小时做的菜，老人做了一个上午。
中午，张红吃饭。母亲用一上午，做了3道菜：土豆炖胡萝卜、黄瓜炖肉、浇汤豆腐。
三妹一口一口喂张红吃。土豆泥顺着口水从嘴角流出，三妹赶紧擦拭。
下午4点，郑宝珍拄着拐杖，照例去菜市场买菜。她的腿脚已经很不利索了，下一个坎时，84岁丈夫张焕录赶紧用手搭着她：“慢点下。”
家里的冰柜存着螃蟹。怎么给张红吃？老人将螃蟹腿砸开，一点点地把肉剔除出来。一个上午可以弄出一小碗。
给监狱里的孩子写信
生病后的张红开了个博客，叫“我想对你们说”。
她实际上写的是死亡日记，记录下每天生活的点滴。张红说，她想写，特别想写，想让外人知道这种病的痛苦。
只有在网络上，她的内心世界才能被人知道。每天800字，张红日积月累地写了9万字左右。
除了写日记，她上午定时会打开QQ，等她的干儿子，一个刚刚从监狱走出来的年轻人。她希望帮助这些犯过错的孩子找回生活的信心。
闲暇的时光，张红给这些在监狱的孩子写信，鼓励他们。
监狱的孩子也不断回信。一个孩子在信中说：“看到妈妈如此坚强，我才知道我的人生应该有新的开始。”
回信堆满了一大盒子，放在张红的脚边。三妹开玩笑地对我说：“你看吧，中午都看不完，看不完信就别吃饭了。”
我笑。
常问自己爱是什么
一天大梦初醒，张红敲下这样一段文字：
“那些日子，除去亲人，还有一个陪护(三妹)与我相依为命，她用陕南人的温润质朴，陪伴着遍体鳞伤的我，周到地照顾着我的生活。”
常常问自己：“爱是什么？”
“爱像死亡，因为结局令人无法抗拒。这是我听到的最为震撼的回答，感同身受。”
一个读者在她的博客上回复：“虽然我们的生命很脆弱，但是我们的意志可以是坚强的。在你的身上我看见，面对苦难原来也可以如此从容。”
她看后笑了笑，继续打字。
这是张红得病后的第6个年头，2010年10月19日，星期二的一个下午。
特派记者 汪再兴 摄影 贾代腾飞 发自西安
下一个离世的人，会不会是自己？
渐冻人聊天群：每年20个头像熄灭
特派记者 汪再兴 发自北京
聊天群号56815281，截止到10月17日，里面159人。
群名：渐冻人关爱俱乐部。
我问群主陈霜，为什么要起一个叫“俱乐部”的名字？
他说，怕死，哦，不，是怕提到死。
由于，渐冻人(ALS)这种病惨烈，这个群一年平均会死掉病友20个。
每当群里有一个人退群，或者头像许久没有亮起，剩余的人在哀悼片刻后陷入集体的沉默。他们在想，下一个离开的人，会不会是自己？
同为渐冻人的陈霜说，也许三五年后的某一天，群中所有头像都不再亮起，或者就剩下一个人，面对大片的空白……
他喜欢天天在网上回答问题
群里的人已经丧失了大部分的身体能力，不能在现实中行走，不能说话，唯一能做的事情就是思考，所以他们依赖网络，网络让渐冻人的肢体有所延展。
2010年10月21日下午，一个网友闯入群里说：“我妈妈又哭又笑的，怎么办？”
群友说，要是你这样去逼视渐渐死亡，你也会又哭又笑。
渐冻人张红也在这个群里，她在博客中写群里的病友：“每个患者背后都有一个无奈的故事，就算有一天他们会离开，但至少在巨大压力下，他们为生命奋斗过。面对同样的命运，他们学会从容、团结和尊重。”
网络让他们抱团，互相取暖，让他们觉得，现实中无力的事情，在网络上都能做到。
一个群友告诉我，他就喜欢在网络上等人提问，“有人一提问，我就帮着他在网上找资料，我回答上了，我会很开心。”
一天他可以回答几十个问题，“这样我至少可以保持着生的尊严，我还有用。”
这一别，谁也未想到竟是永别
建群至今7个月，群里和陈霜关系最好的3个病友相继离世。“你能够想象得出么？一个人前几天还在群里嚷着看世界杯开幕式，等到小组赛刚开始，他的头像就永远暗下去了。”
病友“寒冰”就是其中一个。她最后一次上线说：“我姨妈今早6点走了。也许真的只有走了才是一种解脱。”
“寒冰”的姨妈也是渐冻人。当陈霜还来不及安慰“寒冰”，“寒冰”头像就暗掉了。
这一别，谁也未想到竟是永别。
天天上网的“寒冰”已经连续几天不上网了，群里的群友都说，寒冰阿姨到哪里去了？
直到有一天，“寒冰”儿子用“寒冰”的聊天号对陈霜说，因为后期护理不到位，妈妈在今年9月12日仓促离世。
不久，陈霜在QQ空间里贴出悼文：“寒冰阿姨放弃了一切曾经努力追求的东西，永远离开了我们。”
绝望后便是人与人的不信任
2010年10月21日上午，北京东直门的小办公楼内。中国医师协会、“融化渐冻的心”社会公益项目办公室的工作人员高红一如往常，在接听患者打来的电话。
一个患者说，这个病，网上不是说只活两三年，“怎么我到了第二年，我还没死啊？”
高红不知道怎么回答。只好说：“这只是概率，你会活得很长的。”
在这个公益组织做了两年，高红说，她也被患者的悲伤情绪感染了。一天，她突然手抓不住笔，吓得以为自己得了这种病。
中国医师协会、“融化渐冻的心”社会公益项目是2005年开始推广的，如今已登记了全国3000个患者的基本信息。办公室副主任黄敏说，浙江有100人。但她也说，这是保守估计，很多人不知道得的是这个病。
黄敏说，面对这种不能治愈、不知病因的怪病，更多的时候给人的是无力感，绝望后便是人与人的不信任。
以前黄敏也喜欢加入病友的聊天群，但是病友很反感黄敏建议的药物治疗，骂她是“卖药的”，她气不过，就退群了。
“在群里，任何推销药物的行为都是被人反感的。”群友李子告诉我，现在有种药物，一个月花费4700元，一年要近6万，但效果不佳，“一边吃药，一边看着自己身体力量的继续丢失，我凭什么要去相信卖药的人？”
不过在群里，推销药品，甚至声称气功治愈的大师层出不穷，有人抱有一丝希望，有人已经绝望，有人冷冷地看着。
张红是第三种人，她直接说，我不喜欢上QQ群，不讨论治疗。
黄敏也承认，目前世界上尚无治愈这种病的药品，但目前的药品可以延长人活着的时间。如果得病的身体情况像一个下坡的小球，那么药品就像挡板，可以减缓小球下降的速度。
“只能减缓，不能逆转。” 最后黄敏说。
其实可以这样活
今年，黄敏去了日本，参观了日本渐冻人协会。她说，日本渐冻人协会会长给她多年的志愿工作思路打开了一扇窗。
“其实渐冻人可以这样生活。”黄敏说，那个叫桥本的会长，气管已经被切开，有3个护工轮流护理，每天她靠着眼神和护工交流。
桥本每天的生活是，逛街、听音乐会、看电视，然后跟议员们讨论如何为渐冻人群体争取权益。
在中国，渐冻人药物目前是不在医保之内的，而在日本，类似药物全部报销，护工费用也是全部报销的。
“很多年前，日本和中国其实是一样的，”黄敏说，现在的一切都是桥本和日本渐冻人协会不断去努力争取来的。
一次，黄敏问桥本：“你怎么争取权益的？”
桥本说：“我这样了都这么坚强活下去，议员还能对我说不吗？”
这句话对黄敏触动很大。“只有靠不断地争取，才有看到希望的那一天。”黄敏说。
如何让小猫不冻着？
2010年10月20日，上午8点，陈霜的“渐冻人”聊天群显示，很多渐冻人起床了，群的对话总是从一个叫“画仙”的网友发送的一个“微笑”表情开始的。
“画仙”第一时间向病友们报告自己头一天的病情：今天脚有点萎缩，一点都不灵活。
病友家属“志”立刻提醒：你病情发展得太快了，这样下去明天可能就无法吞咽了。
第二天中午，“画仙”平静地告诉群友，吃的东西全部从嘴角流出来，她已经无法正常进食了。
随后她略带兴奋地告诉群友，家里的小猫生了一窝小崽儿，一团团粉嫩的肉，被包在铺满棉絮的纸箱里。
“眼睛都睁不开就知道咪咪地叫，我一整天都在想着怎么不让它们冻着。”于是，群友们纷纷出主意，为几个不曾谋面的小生命如何取暖出谋划策。
此刻，群里没有抱怨和哭诉，因为出现了一窝需要呵护的小猫。
记者手记
如果有一天
如果有一天，生命被冰封，我会怎么办？
去西藏寻访隐士，或者提早结束生命……
想了很久，我也没想好自己应该干啥。
在西安采访张红的时候，张红80岁的妈妈在厨房做饭。突然老人转身说：“我真希望这饭一直做下去。”
我知道，做饭意味着，张红还能靠咽喉肌肉继续维持吞咽功能。
但有一天，她要被切开食管，输入营养液。也有一天，她肺部肌肉萎缩，头脑清晰地迎接身体力量最后的消失。
这太残酷。老人说：“我真的受不了。”
房间内屋，张红的爸爸和保姆看着张红从小到大的照片集锦，一幕一幕，从婴儿到风华正茂，再到无力得像襁褓中的婴儿。
生命以如此惨烈的方式轮回，令人唏嘘。
保姆三妹看着照片对我说：“她以前去过很多地方，她有能力啊。”
但艳羡后，三妹说，她想找个人，接替自己照顾张红。她说自己年龄大了，现在每天上午7点起来，晚上12点帮张红洗澡，吃不消。“有时候喂她吃饭，我睡着了，都找不到嘴的位置。”
“有一天你会走么？”我问。
“走了，这两个老人咋办？路都走不动了，每天还要去买菜。”午休时，三妹喜欢碎碎叨叨地给自己找离开的理由。不过三妹没走，朴质的道德观让她继续留下来。
他人的力量让生命尽可能有尊严地延继，明知道最后的结果是死亡。
人类就是这样，友情、亲情、爱情的接力，让生命从一个绵长的夜晚过渡到第二天美丽的阳光。
把爱给予别人的幸福，足以让这个家庭充满前行的温暖，就算无力的张红，也在努力给予爱，这不能不看做人类精神财富的一种转移。
小区门外，一群人围着一个80多岁的老人。老人裸着胸肌，张大了嘴巴，脖筋暴突地大声练嗓子：“依呀呀……”
厚重的秦腔洞穿了北方寒冷的秋夜。
境界，让死亡充满韵味；死亡，让人生归于纯净。
——张红博客签名
直击“渐冻人症”患者群体 提醒：新生儿筛查重要
2010年12月08日 07:42:53 来源： 大河网
著名科学家霍金也是一位“渐冻人”
患者李越军的双手不听使唤了
核心提示
得病的人像被冰雪冻住一样，逐渐丧失任何行动能力。今天是手，明天是腿，后天到了手指，连控制眼球转动的肌肉也不例外……
这种病叫“渐冻人症”，是罕见病的一种。罕见病绝大部分尚无有效的药物可以治疗，患者只能在孤独中死去。
根据世界卫生组织(WHO)的定义，罕见病为患病人数占总人口的0.65%。～1%。的疾病。以此推算，中国的罕见病患者有1000万，比如“渐冻人症”、“成骨不全症”等。
近日，记者走近罕见病群体，直击他们的生存状况。
事件
中年男子被确诊为“渐冻人症”
刚开始左手无法抓握，进而是右手，再后是嘴……昨天(7日，下同)，在河南省人民医院，41岁的中年男子最终被确诊为“渐冻人症”。
在到省人民医院之前，李越军(化名)从不知自己患的是什么病，“手越来越无力，舌头一天天发紧……”昨天，在省人民医院门诊大厅椅子上，说这些话时，他忍不住眼圈发红。
李越军来自驻马店一个农村。3月底的一天早晨，李越军醒来后，发现脖子有点酸，左手也不太灵活。到当地医院一看，医生说，怀疑颈椎有问题。半月后，药吃完了，病情依然没有改观，而且症状进一步加重。这时，李越军又赶到了武汉一家大医院，诊断结果一样：颈椎病。
又吃了一个月药。这时，到了麦收季节，李越军决定不再管这个病了，开始忙起了农活。这一拖就到了9月。
9月底的一天，李越军突然发现，右手也开始不听使唤，捏筷子都很吃力，穿衣服也需要家人帮忙。
家人再次拼凑了几千元钱，12月7日，由侄子和一个老乡陪同，他赶到了省人民医院，在骨科，医生刘涛问完他的病情后，觉得不是骨科病，可能和神经有关。
于是，李越军找到了该院神经内科主任医师李玮，经过详细检查，李玮确定，李越军患的是“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”，俗称“渐冻人症”。
释词
可怕的“渐冻人症”
“渐冻人症”是运动神经元疾病的一种，著名科学家英国人霍金患的就是这种病。
得病的人像被冰雪冻住一样，逐渐丧失任何行动能力。今天是手，明天是腿，后天到了手指，连控制眼球转动的肌肉也不例外……
“该病的致病原因尚未明确，初步发现由遗传因素、环境因素等多种因素造成。”李玮说，该病发病率非常低，一般来说，50岁左右高发。得这种病的人最初的症状一般是手先萎缩，会感觉抓不住东西，之后症状蔓延全身。
对“渐冻人”来说，最残酷的是，这一切发生时，感觉不到任何痛苦，意识完全清醒，眼睁睁地看着自己逐渐无法动弹、不能说话、无法呼吸。
现状
目前“渐冻人”尚无有效药物可医
对于“渐冻人症”，当今医学尚无法提供任何有效的治疗方式，被确诊后，患者一般的存活年限为3年～5年。
每次在门诊碰见这样的病人，李玮都会非常心酸，通常情况下，他不会向病人详细讲述这种病的残酷，而是会给他们开几种非常便宜的营养神经的药，“你如果告诉病人，这种病无药可治，那病人会非常绝望。”
对于这种疾病，患者李越军显然知道得很少，他口齿不清地告诉记者，他最渴望的是病赶快好，因为一家人还全靠他养活呢。
但事实上，现在的他已经离不开别人照顾了。
QQ群让“渐冻人”抱团取暖
和李越军一样，许多人也在经历着同样的痛苦。有资料显示，目前，在我国，“渐冻人”约有20万。
北京志愿者“生命之青”本身也是一个“渐冻人”，他在网络上创建了一个QQ群，名叫“融化渐冻人的心”，目前群里有185人，有“渐冻人”，有“渐冻人”家属，有志愿者。
每天，群里讨论很活跃，相对于疾病本身，他们更喜欢轻松的话题，一发现新加入的网友情绪有些低落，群里便会立马有人出来进行安慰。
在这些“渐冻人”心中，北京27岁的患者王甲是榜样，王甲不能说话、站立，仅余一根手指能用点力，而他用这根指头继续自己的设计事业，疾病使他的作品带有更深刻的社会关怀。汶川地震后，王甲设计的两幅公益广告被一家杂志社采用，收到的3000元稿费被他全数捐给灾区。去年夏天，他为中国医师协会“融化渐冻的心”公益项目关爱“渐冻人”活动设计了一幅招贴。他写道：“在我用一个手指艰难地完成这个招贴时，我获得的满足感是无与伦比的，我明白，我不是为了自己，而是为了这个被人冷落的群体。这是一种设计的语言，一个永不放弃的青年在做的最后努力。”
数据
我国罕见病患者超千万
据李玮介绍，除了“渐冻人症”，像枫糖尿症、成骨不全症、马凡氏症、戈谢氏症……这些大家可能都闻所未闻的疾病，在我省都有相应的患者。
目前，我国对罕见病至今尚无官方定义。如果按照WHO的定义进行计算，我国的罕见病患者将超过1000万，其中，约有80%的罕见病是由遗传缺陷引起，因此罕见病一般多指罕见性遗传病。
“目前，能发现的人身上的结构基因大约有3万个，每个人身上都携带有不同数量的隐性致病基因。”省人民医院遗传研究所所长廖世秀说，如果只有一个单纯的隐性致病基因并不会发病，但是当人们结婚、怀孕时，配偶双方刚好基因缺损部分“撞”在了一起，罕见病就会发生。
困境
“缺医少药”是最大难题
由于罕见病发病率比较低，因而容易被误诊，“比如渐冻人症，很多医疗机构，容易诊断成骨科病。”李玮说，在我国大陆，对于罕见病的诊治，还没有权威机构进行过统计，根据我国台湾的统计显示，一例罕见病的确诊平均要花一到两年时间，患者则在不断地转诊、误诊、转诊中度过。仪器不足、医生的专业知识相对缺乏，再加上医院也不提供诊断罕见病医生的职位，这些原因都会让患者陷入长时间找不到病因的困境。
即使被确诊，患者也会面临药品匮乏的问题。
“因为罕见病群体较小，利润低，很少有企业愿意去研制出治疗罕见病的药物。”长期在河南一家药厂工作的吕先生说，罕见病药品的研发，本身也存在很多难题。因为患者较少，做临床试验等的志愿者、受试者很少，这增加了药物研发的成本。
同时，即便国外有某种治疗罕见病的药物，也很少有药商愿意进口，即使有进口也非常昂贵，一般人负担不起。
救助
慈善刚起步，立法仍空白
如何救助罕见病患者，是各国都面临的一个社会问题。近两年，我国已逐步启动了一些针对罕见病患者的救助活动。
2009年3月，中华慈善总会在京成立了罕见病救助办公室。并于2009年12月，正式设立了罕见病救助公益基金。目前，该基金已在一家美国医药企业的捐助下，为130多名戈谢氏病(一种遗传性罕见疾病)患者免费提供药物治疗。
针对我省救助罕见病患者的情况，记者采访了省慈善总会。据一位女工作人员介绍，目前河南对于血友病有专门的病种救助，而对于其他罕见病，如果确需救助，则要按照“意外变故”的救助种类进行救助。
而目前，世界上有不少国家已经通过立法的形式，来开展对罕见病患者的救助。许多国家或地区的罕见病患者治疗费用均由政府或政府支持的医疗保险支付。
在我国，从2006年起，全国人大代表孙兆奇已经连续4次在全国两会上提出关于罕见病患者救助的建议，希望把罕见病纳入社会保障系统，并呼吁制定《罕见病防治法》，加强新生儿罕见病筛查。
支招
出台政策、法规鼓励药物研发
对于罕见病治疗药物缺乏的现状，郑州市法律援助中心徐苏律师则有自己的看法。
他说，目前，我国对疾病尤其是罕见病的新药研发尚未有明确的法律法规支持。他建议，政府应当尽快为“罕见病”的药物开发、手术治疗，出台具有强制执行力的法律法规。同时，应当通过将药物纳入医保目录、建立罕见病商业保险、完善社会救助机制等途径，建立起多层次的罕见病药品费用支付机制；扶持国内罕见病药品企业做大做强；改变我国罕见病药品引进政策；加大对罕见病的公众宣传力度。
据他介绍，美国、韩国、日本、欧盟和我国台湾地区都建立了罕见病防治的相关法律，并把支持罕见病药品研发、简化其审批程序等写入其中。巴西和墨西哥等发展中国家则为罕见病药物进口审批建立了快速通道。
我国“渐冻人”20万
罕见病患者1000万
大多无药可治，或缺医少药
提醒
做好产前诊断
新生儿筛查
对抗罕见病，最有效的办法就是做好“预防”工作。廖世秀说，要建立“遗传学检查”、“产前筛查、产前诊断”和“新生儿筛查”三道“防线”。
1 准备结婚生育的男女，应进行一些遗传学方面的检查，接受遗传咨询。
2 做好产前筛查和产前诊断，产前诊断是指在妊娠的早、中期，应用影像学和遗传学技术对胎儿进行宫内诊断，降低生育风险。
据廖世秀介绍，目前的遗传学技术，已可以筛查出大部分罕见病。2009年，省人民医院遗传研究所通过产前筛查、产前诊断，就筛查出404个患儿。
3 新生儿筛查很重要。廖世秀说，通过新生儿筛查，可尽早发现疾病，尽早干预，制订个体化的治疗方案。（来源：大河报 记者 李晓敏 实习生 焦含笑 文 记者 平伟 图）
新疆渐冻人3年为爱妻写情书3000字 爱的力量让生命延续
2011年06月18日 14:47:56 来源： 天山
一位身患被俗称为“渐冻人”的56岁男子郭林，用3年时间艰难写下三千字情书，以表达他患病11年来妻子对他的关爱，使原本只能活两年的人，在爱的力量下生命延续至今。
郭林和妻子即是同事又是夫妻，两人一起上班一起回家，很受单位同事羡慕。1997年，一次踢球时意外受伤后，郭林的身体逐渐失去力气，最终，被确诊为“神经元受损肌萎缩侧羧硬化症”，这种病又俗称为“渐冻人”，他的身体像陷入深冰一样，逐渐失去知觉。
一位身患被俗称为“渐冻人”的56岁男子郭林，用3年时间艰难写下三千字情书，以表达他患病11年来妻子对他的关爱，使原本只能活两年的人，在爱的力量下生命延续至今。
郭林和妻子即是同事又是夫妻，两人一起上班一起回家，很受单位同事羡慕。1997年，一次踢球时意外受伤后，郭林的身体逐渐失去力气，最终，被确诊为“神经元受损肌萎缩侧羧硬化症”，这种病又俗称为“渐冻人”，他的身体像陷入深冰一样，逐渐失去知觉。
患病期间，长途跋涉求医问药，一直有妻子相伴左右，虽然病情没有缓解，但丈夫郭林在妻子的细心呵护下与病魔抗争。
妻子李华俊：这种病，西医没办法解释，然后就说，你们从那来的，我说从新疆来的，这么远呀，从那来的赶快回去吧，找找中医， 寻寻偏方，他这种病到最后呼吸机、萎缩，最后窒息死亡)
2004年，郭林由行动不便转至坐在轮椅上，病痛一次次折磨着他的身体，随时都有倒下的可能， 他思考着如何报答妻子的关爱。既然不能说话，他就艰难地拿起笔写下自己对妻子的爱意 。为了早日完成，他请求保姆，节省吃饭时间，只求保姆为他做好“手译”工作。
保姆王春花：她叫我 给他(誊)写，他在大脑里想好，叫我给他帮忙，他写上两个字，让我在纸上抄下来，就反复就那样 做了)
妻子李华俊：等我一走他们就写东西，等我一回来他们就急急忙忙收拾东西，我也没问过，因为在家里也曾经写过一些东西，不想让我知道他就笑着点头， 其实有的时候也特别想知道。
经历三年时间，在坚强的毅力与浓浓爱意的支撑下，郭林将终于写完了3000多 字的《最后的情书》，当他微笑着让女儿捧到妻子李华俊面前时，妻子忍不住泪流满面，11年坚持终于让她释怀。
(记者冀江彤报道)
云南"渐冻人"杨永平：活下去是一场艰苦的战斗
2011年06月20日 09:26:38 来源：春城晚报
得这种病，人是清醒的，但眼见自己身体一点点地丧失行动力，直至死亡。
疾病带来的痛苦远远没有精神上的折磨来得深刻，因为活下去是一场煎熬，更是一种勇气。 渐冻人症是运动神经元疾病的一种，学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症（简称ALS）。大科学家霍金就得了这种病，他掌握了宇宙起源的奥秘，却不能阻止自己鲜活的生命“被冻住”。 这是世界卫生组织开列的，和癌症、艾滋病并重的五大绝症之一。患者从指尖、足尖开始，全身的筋肉由下至上一步步失灵，甚至连控制眼球转动的微少肌肉也不例外。 渐冻人从无法走路，无法写字到无法说话，无法咀嚼，最终到无法呼吸。 最残忍的是这一切都发生在他们神志清醒、思维清晰的情况下。 他们先是悲痛，再是愤怒，继而无奈，最终平静。 杨永平 杨永平，昆明渐冻人。 13年前，他是云南旅游学校的计算机老师，1米78的大个头，天天和学生们在校园的操场上跳跃腾挪。 13年后，他除了还能微小幅度扭动的脖颈以及转动的眼球外，全身上下已完全失灵，仅靠右手中指的一个关节，来实现文字录入。 13年与死亡的抗争，如今依然坚强地活着。他把这种活着的信念又传递给了和他一样的渐冻人，甚至周围健康的人群。 这是生命之光，也是对人生、对生存、对死亡的另一番诠释。 曾经的风华正茂 在采访中，他始终对我们展露笑颜，他在电脑屏幕上写下“总得有人站出来面对媒体，这样才能有更多病友被关注”。 和他一样的人，在中国约有20万。云南究竟有多少渐冻人？目前，在云南省医学会的相关资料中，没有确切记载。 明天，6月21日，世界渐冻人日。 我们不仅向他们表示关怀，更要重新审视生命的本质和意义。 好好活吧，趁活着！
每一次挪动身体都是一次挣扎
杨永平说现在的自己就像个大婴儿
昆明市北市区。云南旅游学校。早上9点30分，清晨明媚的阳光中，喧嚣充斥，微尘舞动。
在校内家属楼一幢老青砖房内，二楼的一家住户却是静谧的。
明天，每年的6月21日，是世界渐冻人日，在这一天来临之前，我走近了昆明渐冻人杨永平的世界。
他在这里生活了二十余年，曾经有过的快乐、温馨的三口之家，在1998年结束，他一个人与死亡的战斗自此开始。
煎熬、挣扎、绝望、重生……
当我向杨永平提起自己辛苦寻找昆明渐冻人，希望他们能接受外界的帮助时，他在电脑屏幕上写下“总得有人站出来面对媒体，这样才能有更多的病友被关注”。
13年与死亡的抗争，杨永平如今依然坚强地活着，他把这种活着的信念又传递给了周围健康的人群，以及和他一样的渐冻人。
而生命的力量，似乎就是这样开始慢慢滋生……
我想起了他博客中的那首关于《断翅的鹰》诗句中的最后几句：但我仍然是鹰，双眼傲气依然，胸中蓝天广阔，在闭眼最后的时刻，也不愿放弃鹰的本色，死了，我还是一只鹰！
他全身上下已完全失灵了，仅靠右手中指的一个关节来实现文字录入，与外界沟通 任教于云南省旅游学校的计算机老师杨永平在志愿者们的印象中是个电脑高手，一位大姐的电脑坏了，“他病了能远程为我修电脑，很了不起”。他的照片中，一张是在教同学们在电脑上编程，十指翻飞，盲打的速度让学生们都惊叹。 13年的病魔侵入，杨永平如今再也不能说话，不能动，除了还能微小幅度扭动的脖颈以及转动的眼球外，实际上，他全身上下已经完全失灵了。他仅能靠右手中指的一个关节，缓慢移动球形鼠标点击键盘，来实现文字录入。 6月10日这天早上，当我和一位志愿者敲门时，门内并没有动静。5分钟后，我收到了杨永平发来的飞信：请稍微等待，（护工）买菜去了。 几分钟后，护工欧阳大姐提着一小袋蔬菜、花生米回来了。 走进整洁的小屋，杨永平一人坐在一张单人沙发上，他稍微动了一下靠在墙壁上头，看向我们，他在笑。他头后的墙上用胶布粘着一块毛巾以依靠，毛巾被他的头磨出了一个窝。这是他长年累月的固定位置。 他看上去精神很好。喉头发出咕噜、咕噜的声响，他在欢迎我们的到访。 “杨老师虽然不爱说话，但他说起话总是头头是道，一板一眼，让人一下子就听进去了。”他的一位学生曾告诉我。 可是，现在我们只能听到他从喉管里哼出的声音和喉头发出的咕噜声。 咫尺之遥，是全身瘫痪的杨永平赖以与人沟通和了解这个世界的电脑。 13年前，34岁的杨永平是快乐的，他1米78的大个头，天天和学生们在校园的操场上跳跃腾挪，那时儿子刚刚1岁，他和妻子憧憬着三口之家的幸福生活。他甚至想好了如何去尽一个做父亲的责任，把儿子培养成一个栋梁之才。 然而，13年后，生命的力量在他年轻的生命中一点点丧失。13年这一漫长又孤独的病痛岁月里，儿子长大了，坐在绿色的草坪上，他正对着爸爸灿烂地笑。 这是杨永平电脑桌面的8岁儿子的笑脸，现在儿子14岁了，他也度过了几乎与世隔绝的13年。 ——因为得了ALS症，他不想连累妻子，几年后，坚决与她离婚了。妻子带着孩子走了，陪伴他度过的是10余年凄风苦雨的日子。现在，长年陪伴他的是一个素昧平生的护工。儿子偶尔会和爷爷奶奶、叔伯过来看他，这算是他“渐冻”人生中莫大的安慰。 杨永平此时正在写自己的博客，和病友们在QQ上聊天。刚坐定，他在给我的飞信对话框内写字：“你们可能是第一次接触我们这样的渐冻人吧？”这几个字，他花了5分钟的时间。 “杨老师，我的确是第一次接触渐冻人。”我告诉他。 杨永平向下眨了一下眼，欧阳大姐说他的意思是“明白、是”。他的眼神和当年坐在绿草上十指弹着吉他，微笑着的杨永平明显少了更多的灵动，但是有一样相同，眼神里透出的都是真诚。 “不能说话，不能自理，残酷！”杨永平接着又艰难打下了这几个字，微微转过脖颈笑。 ——他的笑里看不出太多的表情，病魔甚至已经让他丧失了对苦涩、无奈的表达。我知道，他是想表达对自己这种病的憎恨，对别人的歉疚。
这不禁让人想到了他博客中写到了的那句诗的开头：“如今的我，犹如断翅的鹰，失去了自由和飞翔，在挣扎中绝望，在绝望中挣扎。”
志愿者王姐正在给他念故事
采访他这半天多的时间，杨永平始终对我们展露笑颜
患病最初的几年里，杨永平失去了健康的身体，幸福的家庭。每天，他都觉得死亡都在朝他狞笑，在他前期的博客里，他频繁提到了几个词：绝望、死亡、安乐死、自杀。
2000年，杨永平开始出现了所有的临床表现，每当遇到紧张、激动，或者是突发的冷、热刺激，就会加剧肌肉的僵硬。杨永平经历了撕裂肉体般的疼痛，更为锥心的是，他自尊心“死无葬身之地”，“全身瘫痪的我，生活已完全不能自理。”
1998年仲夏的一天，在讲课时，他那只灵活有力的大手，竟然开始拿捏不住一支纤细的粉笔。
以为是自己劳累过度和压力太大，当年6月，杨永平到医院就诊。经过包括核磁共振在内的各种检查，最后两家医院联合诊断确认他得了运动神经元疾病。
这种病杨永平从来没有听说过，后来，他到书店查阅有关此病的资料，才知道大祸临头了。任何药物都阻止不了病情的缓慢发展，直到无法动弹而死亡。
“一纸诊书定死囚。我一下子陷入深深的恐惧与忧虑之中，担心那比死亡更恐怖的瘫痪降临。既然西医没有任何办法，我就催促着赶紧出了院。”杨永平在博客中写道。
出院时，医生嘱咐他：“乐观，不要劳累，想吃什么就吃什么。”
——这是对临死的患者最善意也最无望的叮嘱，杨永平知道自己时日无多。男儿有泪不轻弹，但“每每夜深人静之时，我便独自悄悄流泪。”
他几近愤怒又无比绝望。目前，人类对于此病知之甚少。既查不到任何发病原因，也没有办法治疗，患者的平均存活时间只有3至5年。
出于一种本能，所有刚刚罹患绝症的人总是希冀着奇迹的发生。他大把大把地吃中药，只要是别人所说的偏方秘方都试过来了，还跑遍了许多医院寻找秘方。
他一直想，既然这个病会让肌肉萎缩，那么他就要经常活动肌肉，他的运动量甚至比自己没有得病之前还大。
他心存幻想。
但病魔并没有却步。渐渐地，他的双脚越来越不听使唤，上课时明显感觉底气不足，浑身直冒虚汗。脚下的路稍许凹凸，他就会一个趔趄，往往摔得鼻青脸肿。
1999年8月，步履艰难的他再也坚持不下去了，“我连自己的姓名都无法写了”，他离开了自己热爱的讲台。
而病魔蚕食着他的肉体，比想象的还要快。他在博客中总是说如果能过平常人的生活那该多好，但是，他想自己现在什么都做不了，一切都是看着：“在它面前，我成了无力的羔羊。”
整个世界在杨永平的心里完全坍塌。他憧憬的幸福生活，对他来说成了泡影。他恨命运的不公。
这半天多的时间，杨永平始终对我们展露笑颜。
有一天，可能他连微笑也做不到了。
死真的不是最可怕的，活下去才是一场艰苦的战斗
“我仿佛还沉浸在那短暂而美好的梦境中，回味自己能说会动的美妙意境，或说，或笑，吃自己想吃的，哪怕是一碗简单的炸酱面；做自己该做的，哪怕是他人情急时的举手之劳。”
可毕竟是梦，梦无情地醒来，普通平淡的生活已成为杨永平奢侈的梦想，由于颈部肌肉也萎缩，杨永平的头无法直立，躺下或起来的时候，护理必须注意脖子，就如初生婴儿一般保护好他的头部。
中午12点，午饭时间到了，这一过程非常艰难。欧阳大姐要把切成小块的食物呈饼状原食物，准确地添塞到他的槽牙中间。舌头和咀嚼技能衰退后，杨永平摸索出了将头侧过来用重力将食物碾碎的办法进食，尽管如此，一顿简单的午饭往往进行一个多小时，病人和护理双方都是疲惫不堪。
而早餐，杨永平十年如一日喝两碗豆浆。欧阳大姐得一小勺一小勺地喂，因为他的口腔肌肉已经萎缩，喝已经不可能，口腔肌肉也无能为力，用吸管也没力气吸。两大碗豆浆将近200小勺，欧阳大姐喂得腰酸背疼，杨永平也疲乏不堪，一顿早餐要吃近40分钟。
然后，欧阳大姐用一块木板和软垫子架起杨永平的胳膊，把他的手放在电脑鼠标上，帮他戴上眼镜。左手推右手，他才能用指关节移动鼠标。
13年里，杨永平面临了无数次的死亡威胁，甚至有时食物吞咽难，上气不接下气都会让他一下子难受地几近窒息。杨永平常有这样的念头，自己的生活还不如白痴和植物人幸福，身体艰难，情感更艰难。因为他和健康的时候一样，会思考，这种思考甚至已经上升到了生命的高度。而每当这时，“想起那可怕未来的时候，我都有意识打住。”
坐了一个早上，杨永平需要站一会儿，以缓解他长时间一个坐姿带来的酸麻。欧阳大姐稳住杨永平的双膝（他的双脚掌已经萎缩不能完全着地），将他的头从靠着的墙壁“放”下来耸着，用双脚抵住他的两脚固定，抓住杨永平的双臂使劲用力一下子将他从椅子上拉了起来，1米78的大个头站了起来，他整个人的重量被欧阳大姐的双手支撑着。
让人有种岌岌可危的担忧。
这样的站立只能坚持一分钟，欧阳大姐又用相同的方式将杨永平放在了椅子上。短短的一分钟，欧阳大姐已是满头大汗。
真正接触过像杨永平这样的渐冻人之后，你会明白，这些亲眼目睹着自己身体的衰亡和正常生活崩溃的人，他们身心都经受着巨大的磨难，而简简单单用坚强两个字来概括他们远远不够。
正如杨永平在自己《渐冻人的一天中》一文中，用轻松甚至是有些自嘲的语气说出了一切：对于渐冻人来讲，死真的不是最可怕的，活下去才是一场艰苦的战斗。
几位志愿者都认为，他们从杨永平身上获得了力量
从最初盼望死亡到后来的平静，杨永平从病痛的无尽折磨中获得了一种生存的信念。这种信念的获得一方面来自他坚强的内心，另一方面来自除了亲人以外的爱。
其实大多数渐冻人由于自身的窘境，并不是太愿意自己的生活状况被外人所知。杨永平在十年的渐冻生涯里，何止是自己的心灵和身体的折磨，还有生活的困境。
几年前的一天，杨永平决定向单位申请困难补助，每个月仅有1000余元的工资已经无力承担护工费和维持自己正常生活。他在博客中说：“常常觉得崩溃。”
这时，老鹰成为了他的朋友。
老鹰是陕西的一位商人，事业上的挫折使她心灰意冷，一次偶然，她在网上进入了一个“融化渐冻的心” 聊天群，这才发现世上还有这样一群艰难而顽强地生活着的人们。
借着到云南出差的机会，老鹰去看望了杨永平。照顾杨永平的几天里，她觉得杨永平给自己的精神上莫大的支持。
从此，素昧平生的杨永平和老鹰成了好友，在杨永平的关切和开导下，老鹰放下了世俗的烦扰，成为一名关注渐冻人的志愿者。
而在杨永平这几年的生活中，他的身边还有很多不是亲人却胜似亲人的志愿者。一位大姐为了给他找到一个合适的护理，几乎跑遍了昆明市所有的家政行业，总算找到了欧阳大姐。
“每当我情绪低落、精神沮丧、想到死的时候，就想起她的话语以及忙碌的身影，可口营养的饭菜，还有那一颗金子般的爱心，之前我们可是素昧平生啊！”杨永平在博客中感慨。杨永平生活上的困境和护理费的解决，至今都是这些并不富裕甚至穷困的志愿者们每月凑钱帮他支付。
而这些好心人在向我介绍杨老师的情况时，都要求不要说出他们的名字，也不要提及他们对杨永平的关心。“这是一种互助，我们多希望更多的人付出这种关爱。”几位志愿者都认为，他们在帮助杨老师的同时，更从杨老师身上获得了力量，让他们真正懂得怎样去珍惜自己的生命，怎样去爱别人。
网友恩惠每周都去看望杨永平，他看上去病情还算稳定，但她的忧心却越来越重。像渐冻人症这样可怕的病，尽管各级政府给予了病人一定范围内的帮助，但在中国，目前这种病，病人的药物没有列入医保范围，而病人往往因为无法支付巨额的医疗费，加之难以找到专业的护理人员，在深刻的绝望中结束了自己的生命。恩惠希望有关部门能更加关心这些生活在死亡边缘的渐冻人。
杨永平呼吁卫生部门将ALS纳入国家大病统筹
他想自己脆弱的生命在这个世界留下一些痕迹。他继续鼓励着自己和他人成为黑夜中的萤火虫。他们成了一帮让人敬佩的一群。
在杨永平的博客上，我们总是能见到那些乐观的留言和彼此寻开心的笑话。他们俨然是快乐的一群。
2011年3月13日，杨永平又写下了自己的美梦。他说他梦见自己康复了，成立了一个颇具规模的“渐冻人康复中心”，渐冻人护理培训如期开课，他又站立在了久违的讲台上侃侃而谈。
患病之前，杨永平常听不识字的母亲有意无意间和他念叨一些往事，患病之后他就把那些往事记录下来，打印出来寄给老家的父母。当听说父亲经常戴着老花镜把他的信念给母亲听的时候，他感到了自己有了活下去的价值和力量。之后，因为父亲爱听二胡独奏《二泉映月》，他就开始专注地在网络中寻找一些老歌，两个月后，他终于把存有200多首经典老歌的MP3交到了父母手中。
从2009年起，杨永平开始在网上写博客。至今，他已经坚持写了十几万字，记录着自己成为一个渐冻人之后的点滴心路。“渐冻人”也逐渐走入了公众的视野。他给自己的博客取名叫“旱莲草”，这是一种草本植物，有极强的生命力，中医还可以入药。
为了鼓励更多的病友坚强起来，杨永平现在每天都在网上和全国各地的渐冻人朋友聊天，给他们鼓劲，告诉他们自己总结出来的病患护理知识。常有云南和外地的病友写信给他，谈自己的病，谈对生命的感悟。他便在电脑上写好，又请人打印出来，然后邮寄出去。
杨永平现在俨然已经是渐冻人的代言人了。去年12月20日，他给相关部门写下了一封3000多字的《呼吁书》，诉说了他的艰难生活，呼吁卫生部门将ALS纳入国家的大病统筹，与癌症、艾滋享受同样的医疗待遇，希望相关部门对渐冻人公益活动团队大力支持，让他们有足够的能力去帮扶渐冻人；民政部门将患ALS症的人群纳入重点残疾救助群体，“让我们同呼吸共命运。”
每年，都会有一些渐冻人告别这个世界，在杨永平的病友中，如果哪一天那个头像再也不亮了，他心里就莫名地哀伤。他也会想，下一个离开的人，会不会是自己？
中国医师协会、“融化渐冻的心”社会公益项目是2005年开始推广的，如今已登记了全国3000个患者的基本信息。因为运动神经元疾病的发病原因至今不明，七年前，杨永平萌生了死后将自己的遗体捐赠的愿望。
中国医师协会办公室副主任黄敏告诉我，她7年前在北京接到了杨永平发自云南的信，自此也和这个坚强的男人成为朋友。“我很敬佩他，他有这种愿望，他是一个很坚强的人。”
活着，真好
唯一能活动的手指让他连接到外面的世界
能抗病13年，杨永平靠的是一颗平常心。
“平常心，就是面对重大疾病时的好心态。运动神经元疾病是绝症中的魔王，说起它对人身心的摧残，真的是罄竹难书。我们是凡人，要接受突如其来的人生变故，做到随遇而安，很难，很难。”
走近杨永平之前，我一直在用各种方式了解这个群体，寻找昆明的渐冻人。我曾无数次问自己，当一个人全身像冰一样地被冻住，还有活下去的勇气吗？眼看着自己的生命一寸一寸离开自己，这是怎样一种刻骨的恐惧和绝望？在杨永平的卧室里找到两本被家人束之高阁的照片。打字的杨永平，弹吉他的杨永平，揽着新婚妻子微笑的杨永平，在课堂上朗朗讲课的杨永平……青春、力量、幸福甚至未来，全部都写在这个曾经很健康的男人身上。
现在，坐在我面前的杨永平，和大婴儿无异。人生竟以这样的方式，在他身上经历了最为惨烈的轮回。想起影片《非诚勿扰2》最后一场近20分钟的“人生告别会”。将死的人，演绎着一场自己死后的追悼会。杨永平的人生告别会用了13年。如今，他还继续在向人生作别。
但这种作别，是一场真实而残酷的人生怀念和与死亡的决斗。他在向人生告别的同时，也告诉我们：“活着也是一种修行”。医学上用3至5年的时间来界定渐冻人的死亡。杨永平却奇迹般地延长了十年。十年渐冻人生足堪咀嚼，这是与死亡较量以至自尊尽失的十年，他却在这十年修行成功。向死而生，杨永平感动了许多人。
现在的他，安然赴死，笑颜待人。渐冻生命将慢慢走向死亡。死亡攫住的一个个“囚徒”，绝大多数都是在无人关注的角落。他们苦苦坚守着生命的阵地。内心经历了巨大磨难之后， 人性开始闪耀着光芒，生命就此燃烧，晶莹、耀眼、热烈……
珍惜生命。
因为，活着，真好。
（邓建华 文 翟剑 图）
