脾脏肿瘤的临床病理类型十分复杂,国际尚无统一的分类标准。临床可将脾肿瘤分为原发性和继发性两类。按组织成分来源不同,Morgenstern将原发性脾肿瘤分为4类:(1)类肿瘤病变,以脾囊肿和错构瘤常见。脾囊肿又可分为寄生虫性和非寄生虫性囊肿,后者又分为真性和假性囊肿,真性囊肿的囊壁内有上皮或上皮细胞衬里,常为孤立、单房性的囊肿。假性囊肿由纤维组织构成囊壁,其发生与脾破裂出血、炎症、动脉或淋巴管梗塞后形成的局限性囊腔和液化有关;错构瘤是由于发育异常而使脾脏正常构成成分的组合比例发生了变化;(2)血管源性肿瘤,良性肿瘤包括血管瘤、淋巴血管瘤、血管内皮细胞瘤和血管外皮细胞瘤,恶性肿瘤包括血管肉瘤、淋巴肉瘤和血管内皮肉瘤;(3)淋巴源性肿瘤,包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、淋巴管瘤、浆细胞瘤、滤泡假性淋巴瘤;(4)非淋巴源性肿瘤,包括脂肪瘤、血管脂肪瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性畸胎瘤和Kaposi 肉瘤、炎性假瘤。
常见的原发性脾脏恶性肿瘤有:①血管肉瘤:由血管内皮细胞恶性增生所形成的肉瘤。其临床特点是脾肿大伴肝肿大,部分病例发生自发性脾破裂,易发生肝、骨和肺等远处转移。②原发性淋巴瘤:为最常见的脾脏恶性肿瘤,指原发于脾脏淋巴组织的恶性肿瘤,包括原发性何杰金病和非何杰金淋巴瘤。③其他脾脏原发性恶性肿瘤较为罕见,如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和恶性神经鞘瘤等。
良性肿瘤中则以脾血管瘤多见,系脾血管组织的胚胎发育异常所致。以脾实质海绵状血管瘤居多,也可为毛细血管性血管瘤,后者常呈局限性或多发性毛细血管团。脾脏血管瘤的特点是瘤体生长缓慢、逐渐增大、严重者可累及整个脾脏。脾脏血管瘤可发生梗塞、感染、纤维化、钙化等继发病变。脾脏淋巴管瘤在脾脏良性肿瘤中的发病率居第二位。脾脏淋巴管瘤分3个类型:①单纯性淋巴管瘤;②海绵状淋巴管瘤;③囊状淋巴管瘤。
脾脏转移瘤多有明确的原发恶性病灶。常见的原发肿瘤有肺癌、乳腺癌、结肠癌、恶性黑素瘤、卵巢癌、前列腺癌、肝癌、宫颈癌和胰腺癌等。脾脏转移癌多来源于肿瘤细胞的血行转移,少数可为肿瘤的直接浸润,比如解剖位置毗邻的如胃、结肠、左肾的肿瘤直接侵犯脾脏。原发性脾脏肿瘤早期多无症状或症状轻微,诊断较为困难,其临床表现又无特异性,因而易于延误诊断。
随着超声、超声造影、CT、核磁共振和脾脏细针穿刺活检(fine-needle aspiration,FNA)等影像诊断和技术的发展,脾脏肿瘤的术前诊断已完全成为可能。超声检查具有无创、经济、方便等特点,常作为诊断脾占位性病变的首选方法。国内外文献所报道超声对脾脏占位性病变定位诊断率基本上可以达到100%,它可了解有无肿瘤及肿瘤的位置、大小和范围,了解有无包膜、鉴别肿瘤的囊实性以及与周围脏器的关系等。但是对于脾脏占位性病变的恶性定性诊断方面价值不大。超声易受肠道气体干扰、肥胖以及操作者技术水平等因素的影响,而且较小的肿瘤(≤1cm)难以被发现,因此,其准确性还显不足。恶性肿物超声多表现为低回声或不规则非均质低回声区。CDFI检查恶性肿物瘤体内血供丰富,呈五彩镶嵌色,并可及进出瘤体的血流信号;良性肿物一般血流信号不丰富,血管瘤内部虽血流信号显示,但较稀疏。二维声像图对脾肿物良恶性的鉴别具有一定价值,而通过CDFI 检测肿物的血流供应情况可更进一步明确诊断。
腹部 CT对脾脏占位性病变的无论是定性诊断还是定位均优于超声,CT可提供比较准确的关于肿瘤的位置、数目、大小、范围、与邻近脏器的关系以及淋巴结转移情况的图像,便于术前对病情作出较准确的判断,它是目前诊断脾脏肿瘤最有价值的影像学手段,可发现脾脏小肿瘤(≤1cm)。CT 能对大部分脾脏占位做出准确诊断,但仍有一部分占位难以区分其良恶性,此时可以借助于 PET-CT。
PET-CT 一次扫描可获得功能与解剖两方面的信息。在诊断不明确时,行 PET-CT检查,不仅可以明确全原发病灶,而且可以发现全身其它部位有无累及,PET-CT显像对淋巴断主要用于判断恶性程度、变范围和预后判断,特别是检出 CT 不能检出的病变,文献报道其灵敏度可达95%左右,特异性为 100%。
DSA: DSA检查在鉴别肿瘤良恶性方面很有价值,良性肿瘤表现为动脉分支的压迫性改变或分支移位,有斑片状造影剂滞留,实质性肿物常为圆形或椭圆的相对低密度影,恶性肿瘤则表现为血管中断、移位、不规则的管腔狭窄以及新生血管呈不规则分布等,因此增强CT 定性困难时可行 DSA 检查。
腹部 MRI 检查:MR 与 CT 在脾脏占位性病变检出率上相似,在了解肿瘤血液供应上具有优越性。
尽管影像学检查对脾脏肿瘤的诊断有重要意义,但是,它也存在有一定的局限性,无论哪种检查方法,最后确诊都依赖于手术探查及病理诊断结果。
脾脏血管性肿瘤的CT、MRI和超声表现
病理 | CT影像 | MRI影像 | 超声 | |
血管瘤 | 血管通路,内皮衬覆,血液充盈; 毛细血管,海绵状,或混合性; 栓塞、出血、纤维化、钙化; 单发或多发 | 均匀的团块,常较小, 呈低密度或等密度, 有清晰的边缘,部分有斑点或环状钙化 多囊性团块, 多较大, 一个与残余正常脾密度相等的肿块内多个水样密度区。 增强:既往多认为,脾血管瘤的增强表现与肝血管瘤类似, 早期边缘结节状强化, 继之向中心蔓延,最后呈等密度改变。但不少病例报道:脾血管瘤早期不强化, 由于脾实质强化, 边界更加清楚,而延迟期才渐表现为等密度强化。特征性征象:延迟期等密度强化。 | T1WI低信号T2WI高信号 向心性强化 出血区 | 脾内稍强回声或弱回声团块, 圆形或类圆形 边清楚, 其内可有或没有血流信号 |
淋巴管瘤 | 囊状,内皮衬覆,蛋白性液体充盈 单纯性淋巴管瘤:由密集细小淋巴管构成 海绵状淋巴管瘤:由扩张呈窦状的较大淋巴管构成 囊状淋巴管瘤:由大的淋巴管腔隙构成 | 脾脏增大; 多发大小不等的低密度结节病灶,可为水样密度;如病变内蛋白含量偏高或继发感染、出血则为高密度或混合密度; 有时可见钙化 ; 增强扫描:脾脏正常强化,淋巴管瘤区不强化,两者对比清楚, 囊壁和分隔可强化。 | T1WI和T2WI中间信号或高信号 | |
错构瘤 | 正常脾组织(白髓,红髓,或两者) | 成分多样化 大的血管腔、淋巴组织、纤维组织和脂肪组织等,含有脂肪组织值可小于 25HU,具有特征性。 明确的病灶轮廓异常; 钙化囊性和/或实性成分 | T1WI等信号 T2WI超高信号 异质、延迟强化 | 实质性团状回声,边界清晰,其内同声与正常脾组回声相近似或略增强和略欠均匀,当肿瘤内纤维结构较多时,回声增强杂乱不均。 彩色多普勒超声表现瘤内及周边血流色彩丰富,脉冲多普勒测到动、静脉频谱。 |
血管肉瘤 | 局灶或弥漫受累; 囊性或实性; 自发破裂出血; 多转移至肝、肺、骨和淋巴系统 | 巨脾; 边界欠清,低密度; 可有钙化;坏死、出血成分; 多种强化形式 | 巨脾; 出血性结节; 坏死区域 | 脾脏肿大,可见多个结节状低回声,灶内间杂小无回声区,边界欠清晰,外形不规整。 CDFI 于团块内部及周边可见血流色彩丰富,可检测到动、静脉血流频谱; |