神经系统疾病大全注解 神经系统常见疾病
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参考资料:
植物神经功能紊乱(vegetative neve functional disturbance)
植物神经系统亦称自主神经系统。它包括中枢植物神经系统和周围植物神经系统,中枢神经系统包括大脑皮质、下丘脑、脑干的核及脊髓各个阶段的侧角,周围植物神经系统包括交感神经、副交感神经节前纤维、节后纤维及内脏神经节。其功能主要是支配内脏器官(消化道、呼吸道、心血管、膀胱等)和内分泌腺、汗腺,调节内脏功能和腺体分泌。植物神经系统的任何部位受到损害和刺激均可导致植物神经功能紊乱。植物神经功能障碍可出现全身各系统的症状,这些症状可为独立性疾病,亦可为某种疾病的伴随症状。
颅神经损害(cranial nerve injury)
引起其他周围神经疾病的各种病因,均可引起颅神经损害。颅神经的损害可以是单一的,称单颅神经病,但由于颅神经的分布较集中,尤其在某些共同通道,故局部因素常可损害相邻的两个或两个以上的颅神经,属多数性单神经病,但其病因可与单神经病相似,损害的部位可在颅内或颅外,颅内者可在脑内(束性)或脑外。Ⅲ~Ⅶ对颅神经核在脑干,故脑干内损害时可有颅神经症状,其特点是交叉性瘫痪,不少颅神经病继发于肿瘤、脑膜炎等,有时为全身性疾病局部的或早期表现,应注意鉴别。
嗅神经损害(olfactory nerve injury)
真正的嗅神经很短,迄今尚无原发性嗅神经病的报告,常与其他颅神经疾病合并存在或继发于其他疾病,主要症状为嗅觉障碍。
【病因和机理】主要为传导嗅觉纤维被阻断所致。常见的致病原因为颅内血肿、前颅窝、鞍区与鞍旁肿瘤、外伤、颅内压增高症与脑积水、老年性嗅神经萎缩、各种中毒及感染等。某些颞叶癫痫及精神病。
【临床表现】嗅神经损害的主要表现为嗅觉减退、缺失、嗅幻觉与嗅觉过敏等。
【鉴别诊断】
一、嗅觉减退、缺失
(一)某些有关的病毒感染和慢性鼻炎其所引起的嗅觉减退常有双侧鼻粘膜发炎和鼻腔阻塞,局部检查可有鼻粘膜充血、鼻甲肥大等。
(二)颅底肿瘤(tumor of the bast of the skull)以嗅沟脑膜瘤最为常见,病人常有慢性头痛与精神障碍。因嗅神经受压产生一侧或两侧嗅觉丧失。随着肿瘤的生长产生颅内高压症状,颅脑CT常能明确诊断。
(三)某些伴有痴呆的中枢神经病(早老性痴呆、柯萨可夫精神病、遗传性舞蹈病等)可有嗅神经萎缩引起双侧嗅觉减退。此类病人常见于中老年病人,可有阳性家族史。颅脑CT、MRI常见脑萎缩等。
(四)颅脑损伤(craniocerebral injury)颅前窝骨折及额叶底面的脑挫裂伤及血肿,可引起嗅神经的撕裂与压迫而引起嗅觉丧失,根据明确的外伤史,头颅X光、CT等可明确诊断。
二、嗅幻觉
(一)颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy)颞叶癫痫临床表现多种多样,钩回发作时表现嗅幻觉及梦样状态,病人可嗅到一种不愉快的难闻气味如腐烂食品、尸体、烧焦物品、化学品的气味,脑电 图检查可见颞叶局灶性异常波。
(二)精神分裂症(schizophrenia)在某些精神分裂症患者,嗅幻觉可作为一种症状或与其它幻觉和妄想结合在一起表现出来,精神检查多能明确诊断。
三叉神经损害(trigeminal nerve injury)
在三叉神经损害的疾病中,以三叉神经痛为常见,单独三叉神经破坏性损害少见,多同时伴有其他颅神经受累。
【病因和机理】
1.三叉神经痛:可分为原发与继发性两种。继发性的三叉神经痛的病因有异位动脉或静脉、动静脉畸形、动脉瘤对三叉神经根的压迫、扭转,桥小脑角或半月节部位的肿瘤,蛛网膜炎所致的粘连、增厚、颅骨肿瘤、转移癌等。
2.三叉神经麻痹:三叉神经麻痹可由脑干、颅底或颅外病变引起。如脑干肿瘤、三叉神经节的带状疱疹等。
由于病因不同,其发病机理亦不同。炎症所致者,三叉神经纤维有炎细胞浸润、脱髓鞘改变等;良性肿瘤者,瘤细胞分化成熟,肿瘤压迫三叉神经纤维,使纤维变性;恶性肿瘤转移至三叉神经,造成三叉神经纤维破坏性改变。
【临床表现】
1.三叉神经痛:特别是面部三叉神经分布区的阵发性放射性疼痛,性质剧烈,呈针刺、刀割、烧灼、撕裂样,持续数秒至1~2分钟,突发突停,每次疼痛情况相同。疼痛可由口、舌的运动或外来的刺激引起,如说话、吃饭、刷牙、洗脸、甚至眨眼、打呵欠,其它如受震动、风吹等。疼痛发作常有一触发点或称扳机点,多在上、下唇部、鼻翼、口角、颊部和舌等处,稍加以触动即引起疼痛发作。疼痛发作时伴有同侧眼或双眼流泪及流涎。偶有面部表情出现不能控制的抽搐,称为“痛性抽搐”。起初每次疼痛发作时间较短,发作间隔时间较长,以后疼痛时间渐加长面间隔时间缩短,以致终日不止。
2.三叉神经麻痹:主要表现为咀嚼肌瘫痪,受累的肌肉可萎缩。咀嚼肌力弱,患者常述咬食无力,咀嚼困难,张口时下颌向患侧偏斜。有时伴有三叉神经分布区的感觉障碍及同侧角膜反射 的减弱与消失。
【鉴别诊断】
一、三叉神经痛
(一)三叉神经炎(trigeminal neuritis)病程短,疼痛呈持续性,三叉神经分布区感觉过敏或减退,可伴有运动障碍,在受累的三叉神经分支有明显的压痛。神经炎多在感冒或副鼻窦炎后发病。
(二)小脑桥脑角肿瘤(cerebellopontine angle tumours)疼痛发作可与三叉神经痛相同或不典型,但多见于30岁以下年青人,多有三叉神经分布区感觉减退,并可逐渐产生小脑桥脑角其它症状和体征。以胆脂瘤多见, 脑膜瘤、听神经瘤等次之,后两者其它颅神经受累,共济失调及颅内压增高表现较明显。X线片、特殊造影、CT等可协助确诊。
(三)颅底转移癌(metastatic carcinoma of beae of skull) 最常见为鼻咽癌,常伴有鼻衄、鼻塞,可出现多数颅神经麻痹,颈部淋巴结肿大,作咽部检查、活检、颅底X线检查可确诊。
(四)三叉神经半月节肿瘤(trigeminal ganglion tumours)可见神经节细胞瘤,脊索瘤等,可有持续性疼痛,患者三叉神经感觉,运动障碍明显。颅底X线可能有骨质破坏等改变。
二、三叉神经麻痹
单独出现较少,常与三叉神经疼痛(继发性三叉神经痛)同时出现。关于三叉神经麻痹的鉴别诊断参见三叉神经痛。
舌咽、迷走、副及舌下神经损害(glossopharyngeal vagus parasympathetic and hypoglossus nerve injury)
舌咽、迷走、副及舌下神经均起自延髓,离延髓后的行径又密切相邻,全称为后组颅神经,常常同时受累。其中舌咽和迷走神经有共同起始核和密切的周围径路,故临床上尤多合并损害,产生延髓麻痹。但原发性舌咽神经痛为单独受累。
【病因和机理】引起舌咽、迷走、舌下与副神经损害的病因甚多,常见的有颅底凹陷症、环枕融合畸形、桥小脑角肿瘤、多发性神经炎、颅神经炎、脑膜炎、外伤等。由于其病因不同发病机理亦不同,如炎症浸润、脱髓鞘改变等。
【临床表现】
1.舌咽、迷走神经瘫痪:可引起延髓麻痹,表现为构音障碍和吞咽困难。构音障碍可为声音嘶哑,出现鼻音、言语不清,甚至完全失音。吞咽困难可为吞咽障碍,时有呛咳,重者完全不能吞咽。检查可发现一侧或双侧软腭不能上提,一侧者可见悬雍垂向健侧移动。咽部感觉和咽反射迟钝或丧失等。
2.副神经瘫痪:因胸锁乳突肌瘫痪,肌张力低、肌萎缩,转头困难。一侧副神经瘫痪表现为头不能转向健侧,斜方肌瘫痪,肌张力低,肌萎缩,并不能耸高。
3.舌下神经瘫痪:伸舌向患侧歪侧,舌肌萎缩,舌肌纤维震颤等。
4.舌咽神经痛
【鉴别诊断】
(一)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammutory demyelinating polynearopathy)首发症状,常为四肢对称性无力伴感觉呈手套袜套样障碍。可有多根颅神经同时受损,也可以单一颅神经受损为主。常受累的有舌咽、迷走、副及面神经等,表现为头后仰、声音嘶哑、呛咳、面瘫。脑脊液呈蛋白质—细胞分离现象。
(二)寰枕部畸形(congenital anomalies of atlanto- occpital region) 多有短颈或斜颈,后发际低,面部不对称等。起病缓慢,神经系统检查症状主要为后组颅神经、小脑、上颈部脊髓及颈神经受压症状。最常见为头痛、头晕、枕颈部痛,常由于头部活动或体力劳动引起,共济失调、行走不稳、眼球震颤相对多见,个别病例有构音不清、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、憋气、舌肌萎缩,胸锁乳突肌无力,面神经麻痹、耳聋等。颅骨平片进行颅底压迹测量可呈异常改变。
(三)小脑桥脑角肿瘤(cerebellopontine angle tumours)患者起病缓慢,表现桥小脑角综合征与颅内压增高的临床症状,当肿瘤向下发展,压迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经、可引起吞咽困难、进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。舌下神经受累者少见。头颅CT、MRI可发现肿瘤生长部位。
(四)颅内转移瘤(intracranial metastatic tumors)来自颅底的鼻咽癌或肉瘤可侵犯后组颅神经而致瘫痪。病程短,可有血性鼻分泌物,颈淋巴结多有转移。耳鼻喉科检查及活检可获得证实。
(五)蛛网膜粘连(arachnoid membrane adhesim)病前多有发热史,亦可有脑膜炎的慢性病史,病程长,可出现颅神经麻痹症状,如吞咽困难、声音嘶哑、构音不清、面神经麻痹等,脑脊液检查白细胞计数增多。
(六)中枢性(假性)延髓麻痹(central bulbar paralysis)又称上运动神经元性或核性延髓麻痹,系双侧皮质延髓束受损引起。可见于脑动脉硬化,多发性脑梗塞,脑炎等。临床表现主要为讲话言语不清,吞咽困难较轻,是由于舌不能把食物运至咽部引起。咽反射仍存在,下颌反射、掌颏反射等脑干反射可亢进;可伴有锥体束征及强哭、强笑。
常见综合征(common syndrome)
某些疾病的症状并不是完全孤立的,其中某些症状可以综合征的形式而合并出现。综合征或一组症状和体征,可能在疾病的某一阶段突出地表现出来,它是某些疾病整个临床相中的有机组成部分,是神经系统中某种病理生理过程中的集中反应。有的疾病可以有它所特有的综合征,但是同一综合征也可能出现于不同的疾病中。综合征所包含症状并非无规律的结合,而是具有一定的内部联系或某种意义上的关连性。这些特征性的意义对确定诊断都是很重要的。
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