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颅内海绵状血管瘤
颅内海绵状血管瘤是一种先天性血管畸形，分为脑内型和脑外型。
典型的病理形态为肉眼呈紫红色或深红色血管性团块，内部血供较低，血流缓慢，管腔内常有血栓形成。而显微镜下见病灶由密集而扩大的血管构成，管壁由菲薄的内皮细胞和成纤维细胞组成，缺乏弹力纤维和肌层，管腔内充满血液，管腔之间无正常脑组织。病灶内有时可见数目不等的片状出血及坏死囊变灶。
（一）脑内型海绵状血管瘤
脑内型海绵状血管瘤又称为脑实质内海绵状血管瘤。近年来的研究证明海绵状血管瘤是一种不完全外显性的常染色体显性遗传疾病，基因位于第7条染色体上。目前多认为脑内型海绵状血管瘤是起自脑内毛细血管水平的血管畸形。临床多以癫痫、运动和感觉障碍等为主要症状。Osborn等认为约1/3的病人可表现为多发病变。
由于脑内型海绵状血管瘤血窦壁菲薄，易破裂出血。血流缓慢、反复出血后不同时期出血成分沉积及血栓形成、钙化等继发病理变化是脑内型海绵状血管瘤的主要影像学成像基础。由于病灶内血管腔的扩大、新生血管生长或薄壁血管反复破裂出血以及出血机化，纤维增生或囊腔形成等，可使脑内型海绵状血管瘤不断增长、扩大。
脑内型海绵状血管瘤的CT表现多为界限清楚的圆形或卵圆形的等至稍高密度影，可合并斑点状钙化。除急性出血或较大的病灶，灶周一般无水肿及占位征象。注射造影剂后病灶的增强幅度主要取决于病灶内血栓形成和钙化的程度。
MRI比CT可更清晰地显示不同时期出血成分的信号变化。瘤巢内的反复慢性出血和新鲜血栓内含稀释的游离正铁血红蛋白，使其在所有成像序列中均呈高信号。病灶内胶质间隔和沉积的含铁血黄素表现为网格状长T1、短T2信号带。陈旧血栓以及反应性胶质增生呈长T1、长T2信号。钙化在T1WI和T2WI上均为低信号。病灶周围可见含铁血黄素沉积形成长T1、短T2低信号环。因此，典型的脑内型海绵状血管瘤表现为低信号环围绕的网格状或桑葚状混杂信号团块。Barker认为这是脑内型海绵状血管瘤诊断的特异信号。由于含铁血黄素的磁敏感性效应,梯度回波像较T2WI能更多地显示多发小的病变。但梯度回波像应结合T1WI和T2WI表现综合分析,以利于克服含铁血黄素形成的伪影对正确诊断的干扰。
在DSA上，脑内型海绵状血管瘤多不显影，这可能与血管口径过细，血管内血栓形成，循环时间延长，出血压迫供血血管或血管痉挛等有关。
（二）脑外型海绵状血管瘤
脑外海绵状血管瘤可位于中颅窝底、鞍旁、大脑半球凸面、窦旁、大脑镰旁等部位，最常见于中颅窝底、蝶鞍旁。Adam根据发病部位、发病率等特点将脑外型海绵状血管瘤分为中颅窝与中颅窝外两组。由于与硬膜关系密切，又称为硬膜型海绵状血管瘤。有学者认为其起源于脑外硬膜血管系统，或是微动脉的扩张。
与脑内型病灶相比，中颅窝硬膜型海绵状血管瘤病灶相对较大，由于其增大机制与激素水平变化、毛细血管芽扩张以及血管腔内的血栓形成有关。因此，其影像学特点也与脑内型病变不同。动态增强扫描可显示其从周边逐步向中央强化的特征；而小海绵状血管瘤内部结构细小表现均匀性增强。因其临床表现以头疼为主，Ⅲ～Ⅵ脑神经受累等占位表现，临床表现常缺乏特异性。发于30～50岁女性，病史相对较长。中颅窝外硬膜型海绵状血管瘤更少见。见于各个年龄段，与中颅高硬膜型海绵状血管瘤相比，影像学表现无明显特异性规律(见表2)。
CT上表现为边界较清的较均匀的稍高密度影，注射造影剂后，明显强化。骨窗像多可见周围骨质受压破坏。鞍旁外大内小的类哑铃形病灶及病灶内未见钙化是中颅窝硬膜型海绵状血管瘤的主要特点，但病变的密度及强化程度与鞍旁脑膜瘤不易区别。脑膜瘤CT上多显示病灶周围骨质增生。
MR表现：病变均为单发，同时累及鞍旁和鞍内，鞍旁部分大，鞍内部分小，典型者呈横向哑铃形（葫芦状）生长。病变内很少出血和钙化。呈均匀的稍长T1、长T2信号，在质子密度像上也为高信号，且病灶内未见血管流空现象；增强扫描，病灶多明显均匀强化，是中颅窝硬膜型海绵状血管瘤较特异的MRI影像学特点。
MRI如下特征性表现是诊断颅内海绵状血管瘤的关键：颅中窝、鞍旁有境界清楚的类哑铃形病变，呈均匀的稍长T1、长T2信号，且病灶内无血管流空效应和肿瘤钙化，增强扫描呈明显较均匀强化。
鉴别诊断：
①鞍旁脑膜瘤：硬膜型海绵状血管瘤最易与脑膜瘤相混淆。典型的鞍旁脑膜瘤在CT上也表现为均匀的边界清楚的稍高密度团块影，无哑铃形的特点，T1多数肿瘤呈等信号，少数为低信号；T2常为等或高信号。肿瘤信号常不均一，瘤内血管呈点状或弧线状无信号影，钙化则呈低或无信号斑点状，边缘毛糙。MR检查同样可显示脑膜瘤所致的颅骨骨质改变。脑膜瘤有明显强化，常为相对均匀强化，而囊变、坏死或出血部分无强化。
②表皮样囊肿：多呈长T1长T2信号，形态不规则，有“匍行生长，见缝就钻”的生长特点，也可T1WI上呈欠均匀稍低信号或等高信号，T2WI为稍高信号，由于其内含有毛发等不同成分，信号不甚均匀，以T2WI为著，脂肪抑制像可见高信号消失，增强扫描病灶无明显强化。
③神经鞘瘤：边界欠清，病灶内多合并囊变、坏死，表现为内部信号混杂的团块影，增强扫描示病变呈不均匀强化，且常合并内听道骨质破坏。T1为略低信号，较蝶鞍旁海绵状血管瘤高，且不均匀。T2信号较低。
④垂体大腺瘤：垂体瘤的病灶主体起自鞍内，从鞍底向上生长，突破鞍隔时冠状位肿瘤可见腰身征，蝶鞍扩大较海绵状血管瘤更明显，鞍底多有骨质破坏，瘤体易伴发出血、囊变、坏死，多表现为不均匀信号，增强扫描强化程度也不一致。
⑤颅咽管瘤：发生于鞍上或鞍内，为囊性或囊实性，常为不规则分叶状，CT扫描囊壁钙化为其特征性表现，MR肿瘤信号混杂。
⑥蝶鞍旁转移瘤：转移瘤周边水肿非常明显，DWI呈高信号，MR信号和强化表现没有特点。
