爱华网视全专业技术部 黄家澄MOptom,B.Optom
林文宾Optom.(Dip.) MS, FIACLE
相信各位对于「圆锥角膜（keratoconus）」这个名词并不陌生。圆锥角膜是一种非发炎性的角膜持续变薄且突出呈圆锥状的局部角膜轴长增加与弧度扩张情形，靠近角膜中心部份变薄且突出的病症。当上述病状发生至一定程度时，患者视力将会明显的下降，且有不规则、不稳定的散光度数。视力降低的程度会因为圆锥发展的程度不同而有所差异。圆锥角膜的主要症状是靠近角膜中央位置逐渐变薄且变陡，症状的严重性因人而异，且不易预测未来发展的严重性。若没有使用较精确的仪器分析（如角膜地图仪），常常会被认为是单纯的「重度散光」而延后治疗。但随着检查设备的进步，圆锥角膜已经可以在早期及时发现并适时转介眼科医师，让患者能获得全面性的照护。本期的专栏将从圆锥角膜的可能原因、症状、如何从简单的检查数据判断，以及现今的治疗方式来讨论。让读者对于圆锥角膜能有更进一步的认识，尔后若遇到可能是圆锥角膜的消费者，除了转介眼科医师外，也能给予消费者专业建议。不仅能提升自身专业形象，更能增加客户的信赖度！
圆锥角膜家族
圆锥角膜，还有一个比较特殊的形状：清澈性角膜边缘变性（pellucid marginal degeneration,PMD，见图3）、球状角膜（keratoglobus）、和后弧圆锥角膜（posterior keratoconus），这几项都是「非发炎性角膜薄化疾病（non-inflammatory corneal thinning disease,NICTD）」的家族成员。但就像每个家庭一样，每个成员虽然都长得很相像，可是却又有些不同。举例来说，同样都是非发炎性的角膜薄化，但圆锥角膜、PMD以及后弧圆锥角膜的薄化通常是局部的；球状角膜的薄化却是弥漫性的1。不过无论是哪一种疾病，或多或少都会影响到患者的视力，甚至会让角膜在承受外力撞击时的耐受力下降，造成严重损伤。因此，我们需要更加了解这个疾病并提供正确信息，才能预防进一步的伤害。圆锥角膜二三事
圆锥角膜的发生并没有种族分别，各性别间的发生率也相当，平均好发年龄大约在16岁左右。虽然还没统计出明确的发生机率，但大部分的研究结果显示其发生率约为每十万人中有50到230个人会患病2。也有研究指出，圆锥角膜患者的一等亲患有圆锥角膜的机率约为3.34%，是一般人的15~67倍3。不过有趣的是，目前在临床上却只有不到10%的人被认定与家族遗传有关。4
但也有医师提出6岁就发病的案例。而过了30岁之后，圆锥角膜病发的机率则非常的少。圆锥角膜的发生不分性别，90%的患者为双眼均会发病，而双眼的病发进度却不一定会一样快。大部份的人是先由一只眼睛病发五年后，才在另一只眼睛出现征状。而病发之后约5至10年进入稳定期。病发时，角膜的弧度会改变得很快，有可能每三到四个星期就必须换一次隐形眼镜的设计。也有报告指出，在怀孕中或更年期的族群，也有可能发生圆锥角膜。
从遗传学研究方面来看，圆锥角膜似乎是表现型多变的体染色体显性遗传疾病。除此之外，许多外在因素也会诱发圆锥角膜产生，而配戴配适不当的隐形眼镜也会造成镜片与角膜间过度摩擦导致上皮损伤。另外，由于现在对于角膜的组成成分及胶原蛋白种类的分布更加了解，也有理论认为角膜内的蛋白质水解酶以及细胞白介素第1因子（interleukin-1. IL1）与圆锥角膜的诱发因子有关。表一为目前角膜内已知的胶原蛋白类型分布。
圆锥角膜可能的症状
初期的圆锥角膜因病征不明显，可用一般眼镜来矫正视力。但是当不规则散光出现、视力明显降低且无法以一般眼镜矫正时，就须使用硬式隐形眼镜来进行矫正。其原理为：当隐形眼镜覆盖角膜后，使得不规则的角膜表面再次回到完整平滑的表面。同时，在诊断出有圆锥角膜的患者身上，必须告知患者在未来必须长期使用隐形眼镜矫正视力。一般患者在定期追踨复诊下，不会有失明之虞。大部份的患者在经由隐形眼镜的矫正治疗后均可正常的活动，不会影响生活的质量，但仍有部份患者会感觉到有视力减退的情形，使得生活质量大大的降低。圆锥角膜患者必须了解他们将会需要定期的做检查，只有约20%的患者最终会需要角膜移植手术。
大部分圆锥角膜会发生在双眼，是非对称性、会逐渐进展的，只有单眼的圆锥角膜比较少见。患者会觉得视力模糊、扭曲，伴有近视及散光。圆锥角膜常在青春期时发现，超过40岁才发病的案例非常罕见。此疾病的进展约为10～20年，但发展到中、后期时有可能随时停止进展。在视觉质量方面，圆锥角膜患者常见的困扰为眩光、单眼复视、畏光或是眼睛容易疲劳等。
若就角膜生理状况而言，角膜弧度局部突出呈锥状并伴随角膜局部厚度变薄、上皮细胞内接近圆锥基底处铁质沈淀（Fleischer ring）、向下看时在下眼睑缘观察到角膜突出的形状（Munson’s sign，图3.1）、观察基质层及德士密氏层时，会观察到一条一条与圆锥角度平行的细线，称为“Vogt’s striae” (图4)，以及用检影镜会观察到剪刀状的反射等(图5)，这些都是较常见的表征。
由于角膜上的神经也可能会随着角膜表面而较为突出，因此角膜脱垂（Corneal Hydrops，图6）或是配戴不适当的隐形眼镜都有可能会伤害到角膜神经，造成结痂。另外角膜脱垂也可能会导致德士密氏层局部损伤，结痂后便会影响到视力。一项针对1209位圆锥角膜患者所做的研究显示，角膜结痂会导致在高对比度及低对比环境下的视力变差。5
角膜结痂：角膜上皮细胞层的内部结疤通常是在疾病的中、末期，鲍曼氏层破裂之后才发生的。同时要注意的是：大部份的圆锥角膜结疤是因为没有使用圆锥角膜特殊设计硬性高透气隐形眼镜，因为一般的硬性隐形眼镜的内基弧设计不能与圆锥角膜成平行，过量的局部压迫与磨擦会使角膜的上皮受损。同时，圆锥角膜在持续恶化时期中，必须要定期的复诊做检查，在适当及必须的情况下更换新的镜片处方。通常，圆锥角膜从发作到稳定需要经过几年的时间，在这时期之中，可能每3至6个月就要复检一次及在需要时更换镜片，以防止角膜受损。(图7)
圆锥的形状有可能是乳突状（nipple cone）或是椭圆形（oval cone），位置也有可能在角膜中央或是偏上、偏下。但圆锥的形状或位置与圆锥的病因并没有关系。
另外，现在一些身体其他部位的疾病也被认为与圆锥角膜的发生有关，例如：在青春期发生的角膜结膜炎、眼睑下垂症、眼后房多变形角膜营养失调(posterior polymorphous cornealdystrophy)、莱伯氏先天性黑蒙症（Leber’s congenital amaurosis）、色素性视网膜炎…等。6-8与其他系统性疾病相关的因子有气喘、枯草热、湿疹、成骨不全症、先天性结缔组织异常、唐氏症还有透纳氏症…等。1,9
虽然还有许多零星的研究想找出与圆锥角膜相关性，但实际上大多数圆锥角膜的发生都还无法找到与特定疾病的直接关连。然而，中～重度的患者可以特别注意一下心血管方面的问题，因为已有研究指出二尖瓣脱垂症与圆锥角膜间有连带关系。
如何诊断？
要诊断中期到末期的圆锥角膜不会非常难。但是要诊断出初期的圆锥角膜却不容易，需要做详细的病史调查、视力、与眼睛检查。通常有圆锥角膜的病人会有很多副眼镜，但是却没有一副可以提供良好、稳定的视力。同时，验光后所得到的度数也是每一次都不同。圆锥角膜的病人一般都会抱怨双影、多影、影像变形多于模糊、远和近距离的视力都不好，甚至更有一些人会有怕光及看到光环似的影像。
早期圆锥角膜患者的特征可能因为两眼的病情发展不等而造成最佳矫正视力也两眼不同，或者是有不规则性散光的产生，也有人会发生近视度数减少及散光度数的增加。临床上的圆锥角膜患者也有很多独特的征状。
圆锥角膜的严重程度可以由角膜弧度和角膜厚度来分类（见表二）。由于尚未发现或是临床症状还不明显的患者，有很大的风险会发展成圆锥角膜，我们可以用角膜地图仪来协助诊断。只要患者符合以下三项特征，即非常有可能患有圆锥角膜。
正常情况下，周边角膜的胶原蛋白层由中心向外呈圆周排列，形成一个圆形。但若患有圆锥角膜，角膜某区域会变薄，角膜弧度便会沿着变薄的区域逐渐变平，使周边角膜的胶原蛋白层呈现较接近椭圆形的排列。此角度的胶原蛋白层变薄，会连带挤压到90度方向的胶原蛋白层排列，让相差90度轴处的角膜变得比较陡，因而形成圆锥角膜。此作用便是所谓的「生化耦合反应（Biochemical coupling effect）」。此外，眼压也会形成一股向外推出的压力，对角膜较薄的地方影响更大。
由于圆锥角膜的治疗方式越来越多样化，如何早期诊断出圆锥角膜也成为各方研究的热门话题。现在已经有许多仪器可以在裂隙灯检查尚未发现征兆时及早判断。例如：Orbsan, OCT（图8）…等仪器都是非常有利的工具。但这些仪器毕竟比较昂贵，在临床上，我们只要检视上述三个特征，就可以大概有个依据了！
治疗/矫正选项
由于圆锥角膜属于角膜疾病，需要经由眼科医师诊断及治疗。在此提供圆锥角膜治疗方式的信息给大家参考。
要治疗或矫正圆锥角膜患者的视力，可以采用「阶梯式矫正法」。也就是，一开始先利用一般眼镜矫正，若一般眼镜无法达到令患者满意的视力，再使用硬式隐形眼镜或专为圆锥角膜设计的客制化软式隐形眼镜矫正。而手术通常是在上述视力矫正方式都无法令患者满意时才会施行。一般而言，大部分的圆锥角膜患者只要利用隐形眼镜矫正就能让视力提升了！
以前，角膜移植似乎是圆锥角膜患者最终的治疗方式。但现在随着医疗的进步，角膜移植的手术方式也有更多选择，可以依患者及医师的需求来进行。另外像是植入式角膜环（intacs）、植入人工水晶体（只适用于角膜无结痂的患者）、胶原蛋白交联（cross-linking）…等。虽然这些手术的成效都还在评估，但可以确定的是，未来治疗圆锥角膜的方式能有更多选择！
结语
如何分辨圆锥角膜与普通高散光患者一直是实务上的一大困扰，希望本期的专栏能让您对圆锥角膜有更深一层的认识。现在对于圆锥角膜的研究越来越成熟，治疗选项也越来越多样化，相信只要早期发现并转介适时眼科医师诊断及追踪，圆锥角膜患者也可以有良好的生活质量！
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