噬血细胞综合症又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。本症以儿童病例报告为多。是以发热、肝脾大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常、凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征的临床综合征。分为2型：原发性又称家族性嗜血细胞综合症；继发性嗜血细胞综合症。继发性l嗜血细胞综合症通常分成以下3型:(1)感染相关性，大多由病毒感染引起，故又称为病毒相关性，也可由细菌、真菌、原虫等感染引起。(2)肿瘤相关性，可发生于恶性肿瘤治疗前或治疗过程中，多见于急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、生殖细胞肿瘤、胸腺瘤等。(3)其他原因:如幼年性类风湿关节炎、SLE、某些药物等。诊断：由于缺 乏特异性实验室诊断方法，诊断有时非常困难，因而误诊和漏诊者较多。家族性与继发性很容易混淆。一般认为，2岁前发病者多提示为家族性，而8岁后发病者，多考虑为继发性。2一8岁发病者，则要根据临床表现来判断，如果还难确定，则应按家族性处理。但成年人发病也不能完全排除家族性。2004年WHO对原诊断指南重新修订如下：符合以下诊断标准8条中的5条(A和B)。A.初诊标准:临床标准:①发热，持续时间》7d，最高体温38.5℃;②脾大(肋下》3cm);实验室标准:③血细胞减少(外周血可有2或3系受累);④高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白血症;⑤组织病理学:骨髓或脾或淋巴结发现噬血细胞存在(增多)，无恶性病变证据。B.新诊断准:⑥NK细胞活性降低或完全缺少;⑦血清铁蛋白升高;⑧可溶性CD25(sIL一r)大于240OU/mL(诊断家族性HPs必须符合诊断条件，且有阳性家族史，父母近亲婚配作为支持诊断的条件。）
本症治疗主要包括支持治疗、化学治疗及造血干细胞移植等。对于家族性，唯一根治方法是化疗缓解后予以造血干细胞移植。然而，由于家族性和继发性之间鉴别困难，化疗仍是目前最主要的治疗方法。
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