平山病 平山病的治疗方法

平山病(Hirayamadisease)是一种原因不明的自限性的发生于青少年时期的神经系统疾病,男性多见。主要特征是前臂尺侧肌萎缩,病变侧上肢呈斜坡样改变,临床上又称青少年上肢远端肌萎缩症。1959年日本学者平山惠造首先报道,本病罕见,国内外报道甚少。
平山病 平山病的治疗方法
1·平山病的临床特点
平山病的主要临床特征是一侧上肢远端的肌肉萎缩、无力,伴有寒冷麻痹,桡侧的肌肉一般不受影响,手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重,使上肢呈斜坡样。血常规、血清学及脑脊液检查一般正常本研究结果中除1例因感冒出现白细胞升高外,其他实验室检查均阴性。肌电图检查提示神经源性损害肌肉活检的典型的改变为神经源性改变,与运动神经源性病的不同点为受累的肌肉节段局限。
2·平山病的影像学诊断和价值

普通X线和CT的表现和价值:颈椎的普通X线检查,可见生理曲度变直,无其它异常发现。普通CT检查,一般亦无异常发现,脊髓造影可见脊髓萎缩。文献报道,在自然位置状态下,脊髓造影发现65%的患者存在下段颈髓轻至中度萎缩;CT脊髓造影发现可达88%。但脊髓造影由于存在创伤和较多的并发症,并不能被医生和患者接受和采纳。磁共振检查的表现和价值:颈髓异常的判断标准低位颈髓萎缩的标准:低位颈髓C4-7与上节段颈髓相比,受损水平前后径变小,矢状面提示萎缩需要在横断面进一步证实;受累颈髓变扁平的判断标准:显示序列选择横轴面T2WI,脊髓的形状为椭圆形被认为正常形状为梨形和/鸡蛋形、三角形为脊髓变扁;脊髓的曲线:从C2-7椎体后缘画一直线,判定C3-6椎体背侧与直线的关系,椎体后缘与直线相交为异常。平山病的MR表现及可能机制:平山病自然体位的MR表现:平山病的自然体位的MR表现,主要是颈椎生理曲度变直,低位颈髓的萎缩(萎缩节段分布范围在颈5-胸1,最明显在颈6水平),形态变扁平,部分病例脊髓前角可见异常信号;屈颈位的MR表现:除了自然体位的MR表现外,屈颈为能受累颈髓硬脊膜囊后壁拉紧,硬脊膜向前移位并压迫脊髓,颈髓前移、变平、硬脊膜外腔增宽且可见的异常流空信号,并与血管的搏动一致,增强扫描硬膜外异常信号明显强化的静脉丛。MR表现的可能机制:直立位时硬脊膜囊的解剖结构的异常和前屈位时动力学的改变是平山病异常改变的主要原因。脊髓的硬脊膜在机构上是一层松弛的外衣包在骨间隙里,通过脊神经根与骨膜附着在枕大孔及尾骨上,过伸位时颈髓的硬膜松弛,在颈部前曲时,硬脊膜变的很紧,环椎到胸1椎体从过伸位到前屈位时前壁的长度发生变化是1.5cm,后壁的长度变化为5cm。正常情况下,前屈位时硬脊膜可以代偿这种体位变化,虽然硬脊膜后壁可能与脊髓后壁靠近,不会因前移造成对脊髓的压迫。当颈髓硬脊膜结构存在异常时,当颈部直立位时,患者的颈髓后根就会牵扯脊髓向同侧移位,严重者导致脊髓扭转及脊膜变形,不断地曲颈动作引起脊髓的微损伤及脊髓前角的细胞缺血最终导致脊髓萎缩。国外研究表明受累节断扩张的硬膜外异常信号为静脉血管丛,这种特征性的静脉丛形成的原因:①硬膜囊后壁前移导致的后侧硬膜腔内负压可以提高后内侧静脉丛的灌注;②硬膜囊前置导致前内侧的静脉丛受压故提高后内侧静脉丛的负荷;③颈部前屈时可以减少颈静脉的充盈,导致静脉回流入内侧静脉丛的增多。MR检查在平山病诊断中的价值:自然体位MR检查在平山病的价值:在临床怀疑平山病的病例中,尽管平山病自然体位的MR表现缺乏特异性,但能为临床平山病的诊断提供有用的信息;MR曲颈位MR检查在平山病诊断中的价值:其中曲颈位最大的优点是能特征性地清楚显示普通X线,CT及自然体位MR检查不能显示的T2WI硬膜外腔的异常高信号和增强的异常静脉血管丛。我们研究的5例中,4例患者可见异常流空血管影,1例扩张的硬膜外腔血管流空影像不明显,但增强5例患者增强扫描均可见异常血管强化,我们认为扩张的硬膜外腔是否出现流空血管影,取决于血管的扩张程度和局部的血流速度。与自然体位相比,屈颈位能特征性显示自然体位不能显示的T2WI硬膜外腔的异常高信号和增强的异常静脉血管丛,因此,屈颈MR平扫+增强是平山病诊断中不缺少的检查手段,不仅在平山病的诊断和鉴别诊断中具有重要作用,而且在探讨和理解平山病的病因和病理生理机制中具有重要价值。

  

爱华网本文地址 » http://www.aihuau.com/a/25101016/298748.html

更多阅读

腰痛的治疗方法 治腰痛哪家医院好

腰痛的治疗方法——简介 现在生活工作压力大,不少朋友有腰疼的毛病,而自已又没有时间去就医,那么我们腰疼的时候,自已可以用什么方法治疗自已腰疼的毛病呢,针对这种情况一起来看看小篇我的介绍吧:腰痛的治疗方法——腰痛治疗方法---腰垫

高血压的治疗方法有哪些 治疗高血压要多少钱

高血压的治疗方法有很多,除降压药外,高血压的治疗方法还有食疗、运动疗法、室内补充负氧离子等方法,高血压患者可以根据自身情况选择合适的治疗方法。高血压的治疗方法有哪些——高血压的治疗方法一:食疗 高血压的治疗方法有哪些 1、控

肩膀疼痛的治疗方法 颈肩膀疼痛的治疗方法

这年头很多人都有颈椎病,肩周痰等各种职业病,今天给大家家讲讲我个人用的肩膀疼痛的治疗方法,其实就一招,很简单,是个很厉害的老中医教的,效果确实不错。随便哪只手,食指中指跟无名指三并拢,成弯勾状,然后对着你肩膀疼痛的地方从

手脚出汗的治疗方法 治疗手脚出汗能治好吗

手脚出汗的治疗方法——简介手脚多汗,医学上称做局限性多汗症,多发生在情绪波动度较大的青壮年身上。局限性出汗症的治疗,一般采用维生素B1、谷维素、安定片等。如果汗出很多,可适当服一些阿托品或普鲁本辛等抗乙酰胆碱药也可以用电离子

犬瘟热的治疗方法 犬瘟怎样治疗

犬瘟热的治疗方法——简介犬瘟热必须尽早由医生治疗,如果不幸感染病毒,在患病的初期使用免疫血清和抗菌药可以彻底治愈。不论是住院或在家中医治,都需要为它准备一个温暖干燥的环境。最重要的是,在幼犬期间就应该带爱犬接受预防接种,流行

声明:《平山病 平山病的治疗方法》为网友始作俑者分享!如侵犯到您的合法权益请联系我们删除