著名科学家史蒂芬霍金就是“卢伽雷氏病”患者,霍金从21岁开始就患上卢伽雷氏症,此病导致了他永远瘫痪,虽然我行动不便,说话需要机器的帮助,但是我的思想是自由的。是什么因素导致霍金患有卢伽雷氏症,却活了这么久,而且意志力越来越强大,思想越来越先进。
霍金21岁患上卢伽雷氏症,此病导致了他永远瘫痪
在21岁时不幸患上了会使肌肉萎缩的卢伽雷氏症,所以被禁锢在轮椅上,只有两根手指可以活动。1985年,因患肺炎做了穿气管手术,彻底被剥夺了说话的功能,演讲和问答只能通过语音合成器来完成。
什么是卢伽雷氏症
AlS病,全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化病”,英国人也叫“运动神经细胞病”。这是无法治愈而且致命的病。史蒂芬·霍金也是得这种病。ALS病(肌萎缩性侧索硬化症)是一种运动神经元疾病,常在病后3~5年内死亡。多数国家ALS的患病率为5/10万~7/10万(3),高的可达40/10万,太平洋关岛地区为该病的高发区,中国尚无较准确的统计资料。发病年龄(成人型)20~80岁,平均57岁,男患者倍于女性。
是什么因素诱发卢伽雷氏症
1、遗传因素
AlS病:5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateralsclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关,突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%,其他ALS基因尚待确定。
2、散发性病例的病因
及发病机制不清,尚未发现确切的环境危险因素,可能与下列因素有关
1、中毒因素
兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性,SODl酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。
2、免疫因素
尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病。
3、病毒感染
由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。
卢伽雷氏症有哪些临床表现症状
肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。本病特点是脊髓前角细胞和锥体束同时受累,出现广泛的肌萎缩、肌束震颤,同时存在锥体束征。
1、40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2、以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3、球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等
4、多无感觉障碍。
除了霍金,其他人得了卢伽雷氏症是不是就意味着没了
据最新医学界报道表示:新的发现:由德国、美国和加拿大专家组成的研究小组在2006年发现了导致发生被称为当今五大绝症之一的“渐冻症”的蛋白质。这一成果已在最新一期的美国《科学》杂志上公布。
AlS病“渐冻症”的医学名称叫做肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元病的一种。“渐冻症”患者多在40岁后发病,全身肌肉渐渐萎缩,吞咽和呼吸困难,逐渐丧失生活自理能力。
慕尼黑路德维希-马克西利安斯大学的专家曼努埃拉·诺伊曼等人在研究中发现,病人的大脑中堆积着蛋白质tdp-43,这种蛋白质能导致神经细胞衰竭,从而引发疾病。研究人员希望这一发现有助于开发针对“渐冻症”的疗法。
“渐冻症”患者被称为清醒的“植物人”,世界卫生组织将其与癌症和艾滋病等并称为五大绝症。“渐冻症”患者通常存活2年至5年,最终因呼吸衰竭而死,目前尚无根治方法。
著名科学家史蒂芬霍金就是“卢伽雷氏病”患者
世界著名的科学家,“宇宙之王”斯蒂芬霍金也是“卢伽雷氏病”的患者,他说过:“生活是不公平的,不管你的境遇如何,你只能全力以赴。”在此谨以这句话送给这位患者和他的亲友,希望他们都以坚韧的毅力努力去生活,希望虽微渺,却无处不在,祝福你们。
为什么霍金患有卢伽雷氏症,却活了这么久?
霍金的身体不能动弹,在一次肺部手术后,他不再能说话了,人们给他配合个声音合成器,通过脸部肌肉和一个可以动的手指找出想要的字,然后,通过字转化合成声音,完成说话和演讲,一个说话过程得绕几个复杂的转换过程,但即使这样也改变不了他的学术研究,他成功的完成了《时间简史》,是继爱因斯坦《相对论》之后物理学中揭露宇宙奥秘的最伟大著作,他是最成功的残疾人之一,也是最能创造奇迹和命运挑战的勇士,他诠释着时间的概念,并打破时间的人。20来岁被“判”死刑的人,直到现在2012年,他已经70岁了。
2012年1月8日,70岁生日,霍金预言地球将在千年内毁灭,人类到时不得不移民到火星,或者别的星球上。
霍金是个强者,勇士,命运之神,我想他的房间里还是一堆书,尽管他不能自己去拿,看到书应该有小时候的影子在里面,小时候是能拿看不懂。
霍金在书中长大的天才
采访斯蒂芬·威廉·霍金经典话述
1、当你面临着夭折的可能性,你就会意识到,生命是宝贵的,你有大量的事情要做。
2、是先有鸡,还是先有蛋?
3、宇宙有开端吗?如果有的话,在此之前发生过什么?
4、宇宙从何处来,又往何处去?
5、活着就有希望。
6、时间有没有尽头?
7、科学家和娼妓都是做他们喜欢的事赚钱。
8、一个人如果身体有了残疾,绝不能让心灵也有残疾。
9、生活是不公平的,不管你的境遇如何,你只能全力以赴。
10、我的手指还能活动,我的大脑还能思考;我有终身追求的理想,有我爱和爱我的亲人和朋友;对了,我还有一颗感恩的心……(在一次新闻发布会上,一位女记者提出一个苛刻的问题,但霍金还是以恬静的微笑这样回答,霍金不仅以他的成就征服了科学界,也以他顽强搏斗的精神征服了世界。)
⒒虽然我行动不便,说话需要机器的帮助,但是我的思想是自由的!