爱华网正常人从食物中摄入蛋白质后，经分解产生各种氨基酸，以供给人体需要。苯丙氨酸（Phe）则先代谢成另一种氨基酸——酪氨酸后，再通过一系列的代谢变成二氧化碳及水份排出体外。而PKU病人由于肝脏细胞产生的苯丙氨酸羟化酶有缺陷，它的活性降低了或者几乎消失，就不能将Phe代谢成酪氨酸，体内Phe浓度就会大大超过了正常，体内过高的Phe浓度是引起痴呆的主要原因。因此目前治疗的原则就是要控制Phe的血浓度。但Phe是人体的必需氨基酸即体内不能缺少又不能自行合成的氨基酸，因此患者每天的Phe摄入量必须在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间，目前认为以将血Phe浓度控制在下列范围为最适合。
0~3岁： 120~240umol/L(2~4mg/L)
3~9岁： 120~360umol/L(2~6mg/L)
9~12岁： 120~480umol/L(2~8mg/L)
12~16岁： 120~600umol/L(2~10mg/L)
>16岁： 120~900umol/L(2~15mg/L)
天然蛋白质均含有大量的Phe(植物蛋白质含Phe约3%，动物蛋白质含Phe约4%~6%)。因此只能使用含低或无Phe的特殊奶粉，这种奶粉除了蛋白质中Phe含量极低外，其它成分与人奶或牛奶相似。病人在诊断成立后应立即用这种奶粉代替，并及时监测血Phe浓度，直到血浓度降到理想范围，随后可以考虑添加天然饮食，其量及次数则随血Phe浓度而定，每位病人其能添加的食物种类和量因人而异，这显然与酶的先天性缺乏程度有关。治疗中应注意的几个问题：
1．由于Phe耐受量因人而异，因此治疗开始时需要每天检查血Phe浓度，连续检查数天，并根据血Phe浓度决定Phe摄入量。治疗开始1个月后婴儿按每周1次，幼儿按每月1~2次的频率测定血Phe浓度。监察血Phe浓度最好在进食后二小时采血。
2．婴儿期的Phe需要量较大，服用无Phe治疗奶粉的患者，所需Phe则完全来自天然饮食。婴儿期的天然饮食以母乳为首选，因为母乳不仅营养丰富，而且Phe含量低（仅为牛乳的1/3）。
3．治疗奶粉即使按15%标准浓度冲泡(即100ml水中加入15g奶粉)，其渗透压也较体液为高。乳儿期特别是新生儿治疗奶粉的调乳浓度不能过高，同时强调两次奶之间喂水，以补充足夠的水分。
4．有部分患者对治疗奶粉中的氨基酸特有的味道难以耐受，可考虑将治疗奶粉加入桔汁、橙汁、苹果汁等果汁中饮用。
5．年长儿除服用无Phe的蛋白粉（一种无苯丙氨酸的氨基酸混合物，富含维生素、矿物质和微量元素）外，应以低Phe的淀粉、薯类为主食，尽量多吃新鲜蔬菜、水果，几乎不含Phe的特制淀粉、砂糖类、油脂可补充不足的热卡。
6．低Phe饮食疗法要持续到多少岁？终止年龄国际上尚无定论，但都认为至少要坚持到10岁，最好是终生治疗。
7．选择食品的注意事项：
（1）肉类：鸡肉、猪肉、牛肉等无论煮、炒、炸都不能吃。因为这些富含蛋白质的食物，含有大量氨基酸，若是和其他青菜一起炒则肉不要吃。肉松、肉干，肉丸、贡丸等肉类加工品也不能吃。肉汁、高汤视控制情况可酌量食用。
（2）鱼类：各类的鱼、虾、贝类等海鲜食物或鱼松、鱼丸、虾米等都不能吃。鱼汤可视情况酌量食用。
（3）豆类、核果类及其制品：黄豆、花生、腰果、核桃等不能吃，但是红豆、绿豆及大花豆煮甜汤则可限量食用。五香豆干、黄豆干、豆腐、豆腐泡、豆皮、豆浆、豆花、花生酱、花生糖、贡糖等加工品也不能吃。
（4）蛋类、乳品及其加工品：除鸡蛋、鸭蛋等不能吃外，蛋饼、蛋糕、蛋卷、冰淇淋等含有蛋和牛奶的食品也不能吃。此外，牛奶味极重之西式烘烤的点心、饼干尽量不要吃。
（5）零食、饮料：除牛奶制成的牛奶糖、牛轧糖、巧克力糖等不要吃外，水果糖、棒棒糖、口香糖等可以吃。含有牛奶的奶茶等饮料也不能喝。饮料中如含有阿斯巴甜（代糖）也不能喝。
（6） 100克或100毫升常用食物中蛋白质、苯丙氨酸含量表
谷物及制品
食物项目 | 蛋白质(%) | 苯丙氨酸(毫克) |
人乳 | 1.1 | 36 |
豆奶 | 2.3 | 88 |
酸奶 | 3.0 | 115 |
饭(煮熟) | 2.8 | 120 |
豆浆 | 2.1 | 130 |
年糕 | 2.61 | 130 |
牛奶 | 2.9 | 150 |
玉米 | 8.38 | 362 |
籼米 | 8.7 | 394 |
晚米 | 7.5 | 401 |
粳米 | 7.6 | 404 |
糥米 | 7.5 | 419 |
黑米 | 9.1 | 468 |
挂面 | 10.3 | 472 |
小麦粉 | 10.9 | 514 |
荞麦 | 9.5 | 546 |
薏米 | 14.2 | 716 |
燕麦 | 15.8 | 813 |
蔬菜类
食物项目 | 蛋白质(%) | 苯丙氨酸(毫克) |
冬瓜 | 0.4 | 14 |
菜瓜 | 0.6 | 15 |
黄瓜 | 0.8 | 19 |
白萝卜 | 1.0 | 20 |
莴苣笋 | 1.1 | 21 |
番茄 | 1.0 | 22 |
南瓜 | 1.0 | 24 |
胡萝卜 | 0.9 | 26 |
丝瓜 | 1.0 | 26 |
芦笋 | 1.6 | 27 |
荸荠 | 1.3 | 28 |
榨菜 | 2.1 | 29 |
藕 | 1.8 | 31 |
芹菜 | 1.0 | 38 |
青辣椒（尖） | 1.2 | 43 |
大白菜 | 1.2 | 45 |
甘薯 | 1.0 | 51 |
茭白 | 1.3 | 52 |
茄子 | 1.0 | 52 |
苦瓜 | 0.9 | 54 |
山药 | 2.0 | 57 |
小白菜 | 1.6 | 60 |
萝卜干 | 3.8 | 60 |
青菜 | 1.8 | 64 |
扁豆 | 2.3 | 67 |
马铃薯 | 2.1 | 70 |
竹笋 | 2.4 | 73 |
油菜 | 2.4 | 77 |
蒜苗 | 2.7 | 80 |
马兰头 | 2.4 | 81 |
荷兰豆 | 2.5 | 82 |
韭菜 | 2.4 | 94 |
豇豆 | 2.7 | 99 |
苋菜 | 1.6 | 104 |
绿豆芽 | 2.1 | 110 |
大蒜 | 2.1 | 117 |
芋头 | 2.4 | 118 |
菠菜 | 2.9 | 121 |
黄豆芽 | 4.7 | 200 |
百合 | 6.7 | 267 |
香椿 | 8.1 | 300 |
蚕豆 | 9.7 | 360 |
甜椒（脱水） | 7.6 | 398 |
豌豆 | 11.2 | 423 |
毛豆（青豆） | 13.5 | 611 |
绿豆 | 22.8 | 1490 |
黄豆 | 36.3 | 1912 |
水果类
食物项目 | 蛋白质(%) | 苯丙氨酸(毫克) |
梨 | 0.2 | 7 |
猕猴桃 | 0.4 | 9 |
枇杷 | 0.4 | 10 |
甜瓜 | 0.4 | 11 |
苹果 | 0.2 | 11 |
李 | 0.7 | 12 |
西瓜 | 0.6 | 14 |
葡萄 | 0.6 | 17 |
柿 | 0.5 | 17 |
柚（文旦） | 0.8 | 17 |
荔枝 | 0.9 | 18 |
橙、橘 | 0.9 | 19 |
桂圆 | 1.1 | 20 |
草莓 | 1.0 | 22 |
桃 | 0.9 | 25 |
杏 | 1.0 | 27 |
樱桃 | 1.1 | 31 |
杨梅 | 0.8 | 40 |
香蕉 | 1.4 | 46 |
桂圆干 | 5.0 | 111 |
枣 | 4.9 | 141 |
桑葚 | 21.1 | 797 |
豆制品
食物项目 | 蛋白质(%) | 苯丙氨酸(毫克) |
豆腐脑 | 2.6 | 82 |
内酯豆腐 | 4.0 | 212 |
豆腐 | 10.2 | 507 |
腐乳 | 10.8 | 600 |
素鸡 | 14.5 | 814 |
豆腐干 | 19.6 | 915 |
油豆腐 | 18.2 | 922 |
千张(百页) | 27.2 | 1378 |
豆腐皮 | 45.9 | 2396 |
腐竹 | 48.5 | 2521 |
蛋类及制品
食物项目 | 蛋白质(%) | 苯丙氨酸(毫克) |
鸡蛋白 | 10.7 | 590 |
鸡蛋黄 | 15.3 | 592 |
鹌鹑蛋 | 14.1 | 620 |
鸡蛋 | 12.9 | 622 |
皮蛋 | 12.6 | 703 |
鸭蛋 | 13.2 | 745 |
鹅蛋 | 12.4 | 750 |
肉类及制品
食物项目 | 蛋白质(%) | 苯丙氨酸(毫克) |
猪肉(肥) | 8.4 | 295 |
鸡爪(熟) | 23.9 | 573 |
狗肉 | 15.1 | 580 |
鸭 | 14.7 | 591 |
牛肚 | 15.3 | 592 |
鹌鹑 | 17.5 | 644 |
鸡 | 20.0 | 754 |
羊肉 | 19.5 | 758 |
火腿肠 | 18.9 | 794 |
牛肉串 | 18.4 | 806 |
烤鸭 | 20.4 | 809 |
牛肉 | 19.9 | 817 |
鸽 | 19.2 | 831 |
猪肉(瘦) | 20.5 | 898 |
兔肉 | 20.7 | 930 |
肯德鸡 | 20.3 | 922 |
叉烧 | 24.8 | 1028 |
猪肉松 | 32.9 | 1732 |
海鲜类
食物项目 | 蛋白质(%) | 苯丙氨酸(毫克) |
海蜇皮 | 5.0 | 93 |
海参 | 3.9 | 105 |
牡蛎 | 5.3 | 203 |
蛏子 | 7.3 | 287 |
河虾 | 9.6 | 400 |
螺蛳 | 11.4 | 451 |
带鱼 | 18.1 | 483 |
螃蟹 | 15.4 | 495 |
泥鳅 | 17.1 | 586 |
墨鱼 | 16.9 | 596 |
淡菜 | 18.1 | 610 |
对虾 | 17.1 | 638 |
鲤鱼 | 17.5 | 647 |
鲳鱼 | 18.9 | 658 |
黄花鱼 | 17.8 | 675 |
草鱼 | 17.2 | 691 |
鲜贝 | 17.1 | 699 |
鲈鱼 | 17.3 | 713 |
鲫鱼 | 17.7 | 729 |
海鳗 | 18.4 | 759 |
海虾 | 18.7 | 763 |
黄鳝 | 17.4 | 776 |
鲢鱼 | 20.7 | 805 |
鳜鱼(桂鱼) | 18.2 | 820 |
干贝 | 49.2 | 1582 |
鱼片干 | 46 | 1881 |
虾米 | 39.8 | 1827 |
其它
食物项目 | 蛋白质(%) | 苯丙氨酸(毫克) |
桔子饮料 | 0.2 | 4 |
啤酒 | 0.4 | 7 |
茯苓 | 1.2 | 33 |
醋 | 1.1 | 43 |
蜂蜜 | 0.2 | 44 |
黄酒 | 1.5 | 55 |
粉丝 | 0.8 | 62 |
雪糕 | 2.3 | 92 |
冰淇淋 | 2.4 | 97 |
甜面酱 | 3.8 | 161 |
茯苓夹饼 | 4.4 | 180 |
巧克力 | 5.2 | 188 |
酱油 | 3.5 | 207 |
乌梅 | 7.8 | 221 |
月饼 | 6.5 | 250 |
甘草 | 7.8 | 255 |
黑洋酥 | 4.2 | 272 |
核桃薄脆 | 9.8 | 288 |
陈皮 | 8.0 | 298 |
奶油蛋糕 | 6.7 | 300 |
枸杞子 | 13.4 | 328 |
饼干 | 10.5 | 332 |
面包 | 8.5 | 356 |
豆瓣酱 | 13.6 | 499 |
菊花 | 14.0 | 555 |
黑芝麻 | 18.5 | 804 |
可可粉 | 24.6 | 833 |
芥末 | 23.6 | 844 |
芝麻酱 | 19.4 | 975 |
茶叶 | 27.6 | 1021 |
8．婴儿每日苯丙氨酸、蛋白质、热卡的推荐量
月龄 | 苯丙氨酸(毫克/公斤/日) | 蛋白质(克/公斤/日) | 热卡(卡/公斤/日) |
0~3 | 58±18 | 4.4 | 120 |
4~6 | 40±10 | 3.3 | 115 |
7~9 | 32±9 | 2.5 | 110 |
10~12 | 30±8 | 2.5 | 105 |
(克/日) | (卡/日) | ||
13~24 | 25 | 25 | 1300 |
25~36 | 24±8 | 25 | 1300 |
37~48 | 20 | 30 | 1300 |
49~72 | 18 | 30 | 1300 |
