PKU的治疗(食物成分表 中国食物成分表2016

1953年德国Bichel医生首选应用低苯丙氨酸饮食疗法治疗本症获得成功,迄今该疗法仍然是治疗PKU最有效的方法。
正常人从食物中摄入蛋白质后,经分解产生各种氨基酸,以供给人体需要。苯丙氨酸(Phe)则先代谢成另一种氨基酸——酪氨酸后,再通过一系列的代谢变成二氧化碳及水份排出体外。而PKU病人由于肝脏细胞产生的苯丙氨酸羟化酶有缺陷,它的活性降低了或者几乎消失,就不能将Phe代谢成酪氨酸,体内Phe浓度就会大大超过了正常,体内过高的Phe浓度是引起痴呆的主要原因。因此目前治疗的原则就是要控制Phe的血浓度。但Phe是人体的必需氨基酸即体内不能缺少又不能自行合成的氨基酸,因此患者每天的Phe摄入量必须在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间,目前认为以将血Phe浓度控制在下列范围为最适合。
    0~3岁:   120~240umol/L(2~4mg/L)
3~9岁:    120~360umol/L(2~6mg/L)
9~12岁:  120~480umol/L(2~8mg/L)
12~16岁:  120~600umol/L(2~10mg/L)
>16岁:  120~900umol/L(2~15mg/L)
天然蛋白质均含有大量的Phe(植物蛋白质含Phe约3%,动物蛋白质含Phe约4%~6%)。因此只能使用含低或无Phe的特殊奶粉,这种奶粉除了蛋白质中Phe含量极低外,其它成分与人奶或牛奶相似。病人在诊断成立后应立即用这种奶粉代替,并及时监测血Phe浓度,直到血浓度降到理想范围,随后可以考虑添加天然饮食,其量及次数则随血Phe浓度而定,每位病人其能添加的食物种类和量因人而异,这显然与酶的先天性缺乏程度有关。治疗中应注意的几个问题:
1.由于Phe耐受量因人而异,因此治疗开始时需要每天检查血Phe浓度,连续检查数天,并根据血Phe浓度决定Phe摄入量。治疗开始1个月后婴儿按每周1次,幼儿按每月1~2次的频率测定血Phe浓度。监察血Phe浓度最好在进食后二小时采血。
2.婴儿期的Phe需要量较大,服用无Phe治疗奶粉的患者,所需Phe则完全来自天然饮食。婴儿期的天然饮食以母乳为首选,因为母乳不仅营养丰富,而且Phe含量低(仅为牛乳的1/3)。
3.治疗奶粉即使按15%标准浓度冲泡(即100ml水中加入15g奶粉),其渗透压也较体液为高。乳儿期特别是新生儿治疗奶粉的调乳浓度不能过高,同时强调两次奶之间喂水,以补充足夠的水分。
4.有部分患者对治疗奶粉中的氨基酸特有的味道难以耐受,可考虑将治疗奶粉加入桔汁、橙汁、苹果汁等果汁中饮用。
5.年长儿除服用无Phe的蛋白粉(一种无苯丙氨酸的氨基酸混合物,富含维生素、矿物质和微量元素)外,应以低Phe的淀粉、薯类为主食,尽量多吃新鲜蔬菜、水果,几乎不含Phe的特制淀粉、砂糖类、油脂可补充不足的热卡。
6.低Phe饮食疗法要持续到多少岁?终止年龄国际上尚无定论,但都认为至少要坚持到10岁,最好是终生治疗。
7.选择食品的注意事项:
(1)肉类:鸡肉、猪肉、牛肉等无论煮、炒、炸都不能吃。因为这些富含蛋白质的食物,含有大量氨基酸,若是和其他青菜一起炒则肉不要吃。肉松、肉干,肉丸、贡丸等肉类加工品也不能吃。肉汁、高汤视控制情况可酌量食用。
(2)鱼类:各类的鱼、虾、贝类等海鲜食物或鱼松、鱼丸、虾米等都不能吃。鱼汤可视情况酌量食用。
(3)豆类、核果类及其制品:黄豆、花生、腰果、核桃等不能吃,但是红豆、绿豆及大花豆煮甜汤则可限量食用。五香豆干、黄豆干、豆腐、豆腐泡、豆皮、豆浆、豆花、花生酱、花生糖、贡糖等加工品也不能吃。
(4)蛋类、乳品及其加工品:除鸡蛋、鸭蛋等不能吃外,蛋饼、蛋糕、蛋卷、冰淇淋等含有蛋和牛奶的食品也不能吃。此外,牛奶味极重之西式烘烤的点心、饼干尽量不要吃。
(5)零食、饮料:除牛奶制成的牛奶糖、牛轧糖、巧克力糖等不要吃外,水果糖、棒棒糖、口香糖等可以吃。含有牛奶的奶茶等饮料也不能喝。饮料中如含有阿斯巴甜(代糖)也不能喝。
PKU的治疗(食物成分表) 中国食物成分表2016
(6) 100克或100毫升常用食物中蛋白质、苯丙氨酸含量表
谷物及制品

食物项目

蛋白质(%)

苯丙氨酸(毫克)

人乳

1.1

36

豆奶

2.3

88

酸奶

3.0

115

饭(煮熟)

2.8

120

豆浆

2.1

130

年糕

2.61

130

牛奶

2.9

150

玉米

8.38

362

籼米

8.7

394

晚米

7.5

401

粳米

7.6

404

糥米

7.5

419

黑米

9.1

468

挂面

10.3

472

小麦粉

10.9

514

荞麦

9.5

546

薏米

14.2

716

燕麦

15.8

813



蔬菜类

食物项目

蛋白质(%)

苯丙氨酸(毫克)

冬瓜

0.4

14

菜瓜

0.6

15

黄瓜

0.8

19

白萝卜

1.0

20

莴苣笋

1.1

21

番茄

1.0

22

南瓜

1.0

24

胡萝卜

0.9

26

丝瓜

1.0

26

芦笋

1.6

27

荸荠

1.3

28

榨菜

2.1

29

1.8

31

芹菜

1.0

38

青辣椒(尖)

1.2

43

大白菜

1.2

45

甘薯

1.0

51

茭白

1.3

52

茄子

1.0

52

苦瓜

0.9

54

山药

2.0

57

小白菜

1.6

60

萝卜干

3.8

60

青菜

1.8

64

扁豆

2.3

67

马铃薯

2.1

70

竹笋

2.4

73

油菜

2.4

77

蒜苗

2.7

80

马兰头

2.4

81

荷兰豆

2.5

82

韭菜

2.4

94

豇豆

2.7

99

苋菜

1.6

104

绿豆芽

2.1

110

大蒜

2.1

117

芋头

2.4

118

菠菜

2.9

121

黄豆芽

4.7

200

百合

6.7

267

香椿

8.1

300

蚕豆

9.7

360

甜椒(脱水)

7.6

398

豌豆

11.2

423

毛豆(青豆)

13.5

611

绿豆

22.8

1490

黄豆

36.3

1912


           水果类

食物项目

蛋白质(%)

苯丙氨酸(毫克)

0.2

7

猕猴桃

0.4

9

枇杷

0.4

10

甜瓜

0.4

11

苹果

0.2

11

0.7

12

西瓜

0.6

14

葡萄

0.6

17

0.5

17

柚(文旦)

0.8

17

荔枝

0.9

18

橙、橘

0.9

19

桂圆

1.1

20

草莓

1.0

22

0.9

25

1.0

27

樱桃

1.1

31

杨梅

0.8

40

香蕉

1.4

46

桂圆干

5.0

111

4.9

141

桑葚

21.1

797

豆制品

食物项目

蛋白质(%)

苯丙氨酸(毫克)

豆腐脑

2.6

82

内酯豆腐

4.0

212

豆腐

10.2

507

腐乳

10.8

600

素鸡

14.5

814

豆腐干

19.6

915

油豆腐

18.2

922

千张(百页)

27.2

1378

豆腐皮

45.9

2396

腐竹

48.5

2521

蛋类及制品

食物项目

蛋白质(%)

苯丙氨酸(毫克)

鸡蛋白

10.7

590

鸡蛋黄

15.3

592

鹌鹑蛋

14.1

620

鸡蛋

12.9

622

皮蛋

12.6

703

鸭蛋

13.2

745

鹅蛋

12.4

750

肉类及制品

食物项目

蛋白质(%)

苯丙氨酸(毫克)

猪肉(肥)

8.4

295

鸡爪(熟)

23.9

573

狗肉

15.1

580

14.7

591

牛肚

15.3

592

鹌鹑

17.5

644

20.0

754

羊肉

19.5

758

火腿肠

18.9

794

牛肉串

18.4

806

烤鸭

20.4

809

牛肉

19.9

817

19.2

831

猪肉(瘦)

20.5

898

兔肉

20.7

930

肯德鸡

20.3

922

叉烧

24.8

1028

猪肉松

32.9

1732


海鲜类

食物项目

蛋白质(%)

苯丙氨酸(毫克)

海蜇皮

5.0

93

海参

3.9

105

牡蛎

5.3

203

蛏子

7.3

287

河虾

9.6

400

螺蛳

11.4

451

带鱼

18.1

483

螃蟹

15.4

495

泥鳅

17.1

586

墨鱼

16.9

596

淡菜

18.1

610

对虾

17.1

638

鲤鱼

17.5

647

鲳鱼

18.9

658

黄花鱼

17.8

675

草鱼

17.2

691

鲜贝

17.1

699

鲈鱼

17.3

713

鲫鱼

17.7

729

海鳗

18.4

759

海虾

18.7

763

黄鳝

17.4

776

鲢鱼

20.7

805

鳜鱼(桂鱼)

18.2

820

干贝

49.2

1582

鱼片干

46

1881

虾米

39.8

1827





                其它

食物项目

蛋白质(%)

苯丙氨酸(毫克)

桔子饮料

0.2

4

啤酒

0.4

7

茯苓

1.2

33

1.1

43

蜂蜜

0.2

44

黄酒

1.5

55

粉丝

0.8

62

雪糕

2.3

92

冰淇淋

2.4

97

甜面酱

3.8

161

茯苓夹饼

4.4

180

巧克力

5.2

188

酱油

3.5

207

乌梅

7.8

221

月饼

6.5

250

甘草

7.8

255

黑洋酥

4.2

272

核桃薄脆

9.8

288

陈皮

8.0

298

奶油蛋糕 

6.7

300

枸杞子

13.4

328

饼干

10.5

332

面包

8.5

356

豆瓣酱

13.6

499

菊花

14.0

555

黑芝麻

18.5

804

可可粉

24.6

833

芥末

23.6

844

芝麻酱

19.4

975

茶叶

27.6

1021

8.婴儿每日苯丙氨酸、蛋白质、热卡的推荐量

月龄

苯丙氨酸(毫克/公斤/日)

蛋白质(克/公斤/日)

热卡(卡/公斤/日)

0~3

58±18

4.4

120

4~6

40±10

3.3

115

7~9

32±9

2.5

110

10~12

30±8

2.5

105

(克/日)

(卡/日)

13~24

25

25

1300

25~36

24±8

25

1300

37~48

20

30

1300

49~72

18

30

1300

  

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