爱华网问：什么是铁代谢障碍导致的肝硬化？
答：肝血色病，又称为肝铁过度沉积症、血红蛋白沉着症等，主要是因铁代谢紊乱引起体内铁负荷过重，从而导致其在肝脏内多发沉积所致，表现为肝硬化、肝大，常具触痛，晚期可产生肝腹水。临床上分为原发性（遗传性）和继发性（常继发于血液病），肝硬化、皮肤青铜样色素沉着和糖尿病为本病的三大临床特征。
上图为遗传性血色素沉着症患者与健康人手皮肤颜色对比（图片来源 consultant 360 网站）
本病除以上三联综合征外，因含铁血黄素在组织中广泛、大量沉积，可造成多器官损害，如肝、脾、垂体、肾上腺、胰、心脏等器官均可受累。其中肝硬化和肝癌是本病的主要死亡原因。
延伸阅读目前肝组织活检病理检查为肝血色病诊断的金标准；生化检查方面，转铁蛋白饱和度对于评价肝脏含铁量有较大的价值；另外，血色病的肝脏影像学表现具有特征性。CT 平扫表现全肝密度增高，CT 值显著增高；MRI 扫描 T1WI、T2WI 信号明显降低，T2 值显著缩短，且 MRI 对于肝血色素沉着检查有很重要的意义，MRI 波谱分析可定量测定肝脏内的含铁量，正常肝脏含铁约 250 μg，>1 mg 时 MRI 可以出现异常信号 。
肝血色素 MRI 扫描。图 a 为 T1WI，图 b 为 T2WI，全肝信号明显均匀降低，呈所谓「黑肝」（图片来源 jpkc.fimmu 网站）&
问：Budd-Chiari 综合征的诊断标准及常用分型是什么？
答：Budd-Chiari 综合征（BCS）是在无右心衰和缩窄性心包炎的情况下，由肝小静脉至回流入右心房的下腔静脉连接处之间的任意段病变导致肝静脉流出道阻塞所致。
BCS 的分型目前尚无统一标准。实用内科学中根据静脉阻塞位置和门静脉有无血栓，将 BCS 分为四种类型：1. 肝静脉阻塞/血栓形成而无下腔静脉阻塞/受压；2. 肝静脉阻塞/血栓形成伴下腔静脉阻塞（肝尾状叶代偿性肥大或下腔静脉血栓形成）；3. 孤立性肝网；4. 孤立性下腔静脉网。
延伸阅读BCS 患者的病变类型与临床表现、侧支循环以及病程密切相关。单纯肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，表现为肝脾的肿大，胃肠道的淤血水肿，进而出现食欲不振，消化不良，甚至便血、呕血等，终末期有腹水、肝硬化、黄疸；而下腔静脉阻塞的患者，则同时出现门静脉高压和下腔静脉阻塞综合征的临床表现，可发生双下肢水肿，静脉曲张，甚至出现经久不愈的溃疡。
图片来源于 lookfordiagnosis 网站&
问：肝硬化腹水患者一次性抽多少腹水后要输注人血白蛋白？
答：欧洲肝脏研究学会（EASL）临床实践指南建议：当腹腔穿刺放腹水<5 L 时，右旋糖酐 70（8 g/L 腹水）或聚明胶肽（150 ml/L 腹水）疗效与白蛋白相似。但当腹腔穿刺放腹水>5L 时，建议输注白蛋白，因为白蛋白与其它血浆扩容剂相比，能更有效地预防循环功能障碍。
