胆管疾病 10岁女童患先天性罕见疾病 胆管如巨囊

  人体肝脏内的树状胆管原本极其细小,但一位10岁女童的胆管却扩张成巨大的囊肿,占据右肝的2/3以上,令她反复高烧、肚痛,直到今年初,港大深圳医院外科团队为女童切除了右肝,问题才得到根治。记者昨日获悉,女童近日回到港大深圳医院复查,她的右肝已慢慢长回原来的大小,各项身体指标也显示正常。

胆管疾病 10岁女童患先天性罕见疾病 胆管如巨囊

  8年前已发现症状

  据女童的妈妈说,女儿在8年前就出现了先天性肝囊肿的症状,由于年纪太小,一直没有处理。去年,女童突然感到肚子痛,并伴有持续高烧。医生开消炎药治疗无效,后来又按照肝囊肿在其他医院进行了囊肿开窗引流手术,但囊肿里的积液在引流后并未消失,反而源源不绝,每天多达50~100毫升,伤口一直无法愈合。

  去年底,苦恼的家长带孩子来到香港大学深圳医院小儿外科就诊。在为女童进行腹部增强CT检查后,医生发现肝脏出现巨大囊性病变,已经占据肝右下叶大部分,必须完整切除这些囊肿才能根治问题,但这也意味着整个右肝都要被切掉。

  在精心设计好方案之后,医生经过长达8小时的手术,成功为女童完整切除右肝。术后,她恢复得非常快,仅在ICU停留1天就转回普通病房,并在9天后出院。

  手术及时免除肝移植

  医生将手术切除的肝组织送到病理科检查,最后确认为卡罗里氏病,即先天性肝内胆管扩张症。

  卡罗里氏病是一种伴有先天性肝纤维化的肝内胆管囊性扩张病,主要表现为肝内胆管结石及反复发作的胆管炎,通常容易在5~20岁的青少年身上出现。

  据医生称,卡罗里氏病临床上少见,极易延误诊断,幸亏女童及时手术,避免了肝移植。

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