小儿颅内肿瘤尚未发现确切的病因。目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究，提出以下几种学说。
1、遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等。
2、病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
3、理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线。在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶，在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
4、免疫抑制学说：器官移植免疫抑制药的应用，会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。
5、胚胎残余学说：颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织。这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。
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