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周围神经疾病
diseases of peripheral nerve
颅神经、脊神经、神经丛、神经索、神经干和末梢神经损害的总称。可分为神经痛和神经病两大类。神经痛时只在感觉神经分布区发生剧痛，神经主质并无明显改变，其传导功能也正常。由感染、中毒、外伤，或代谢障碍等病因所引起的周围神经变性为神经病，通称神经炎。按照周围神经病变发生的部位分别称为颅神经炎、神经根炎、神经节炎、神经丛炎、神经干炎和末梢神经炎等。
分类 目前中国依照下列审定的周围神经病分类：
①遗传性周围神经病。包括神经性肌萎缩症（沙尔科－马里－图思三氏病）；肥大性周围性神经病；遗传性肥大性间质性神经病（德热林－索塔斯二氏综合征）；遗传性多神经炎性共剂失调（雷夫叙姆氏病）；遗传性感觉性神经病；淀粉样周围神经病；白质营养不良性神经病；遗传性卟啉症性神经病；无α脂蛋白血症性神经病（丹吉尔病）；无β脂蛋白血症性神经病（巴森－科恩兹威格二氏病）；α半乳糖苷酶缺乏性神经病（法布里氏病）；多发性神经纤维瘤病(冯?雷克林豪森氏病)；先天性多发性关节挛缩症等。
②外伤性嵌压性周围神经病。包括:面神经损伤,包括面神经麻痹、面肌痉挛等；臂丛神经损伤；；；肘管综合征；桡神经螺旋沟综合征；坐骨神经骨盆出口综合征；腓总神经麻痹；胫后神经麻痹等。
③炎症性周围神经病。包括：麻风性间质性神经炎；结节性神经病；感染性多发性神经病（吉兰－巴雷二氏综合征）等。
④代谢性周围神经病。包括：营养缺乏性多发性神经病,如维生素B族缺乏性神经病、酒精中毒性神经病等；糖尿病性周围神经病；尿毒症性周围神经病；肝病性周围神经病等。
⑤中毒性周围神经病。包括:药物中毒性神经病;细菌毒性神经病；职业、工业中毒性神经病等。
⑥缺血性、血管炎性或周围血管阻塞性神经病。包括：结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、白细胞性动脉炎、糖尿病性缺血伴发的多神经病或单神经病；以及系统性红斑狼疮和硬皮病伴发的多发性神经病等。
⑦恶性病性周围神经病。包括：癌性神经病；淋巴瘤性神经病；多发性骨髓瘤性神经病；单克隆γ神经病（异常球蛋白血症伴发神经病）等。
⑧周围神经肿瘤等等。
构造和病理 周围神经多数含有感觉、运动和植物神经三种纤维。其中有有髓纤维和无髓神经纤维。无髓神经纤维由轴索和雪旺细胞组成。有髓神经纤维的轴索由髓鞘环绕，外套以施万氏细胞膜。髓鞘有保护轴索的功能。周围神经损害有三种病理改变：①沃勒氏变性。由外伤、牵拉等使受损离断面远离神经纤维的轴突和髓鞘变性。②轴索变性。原发于轴突或细胞体的病变，先有轴突变性，继之髓鞘崩解。病变多起自神经末端，逐渐向近端蔓延。多见于中毒或代谢障碍。③节段性髓鞘变性。原发于施万氏细胞膜或髓鞘，呈节段性的髓鞘变性，而轴突完整无损。可见于感染、癌性神经病等。
病因 周围神经疾病的病因繁多,有感染、中毒、外伤、压迫、血管闭塞、营养缺乏、代谢障碍，以及变态反应，遗传因素等。少数疾病原因不明。可致周围神经疾病的感染有、和各种病毒感染。中毒引起的周围神经疾病最多见，其中有铅、砷等重金属中毒和有机磷农药、异烟肼、链霉素等化学药品及药物中毒。外伤、昏睡和外科手术等机械性压迫可引起单神经或多发性神经损伤。营养缺乏和代谢障碍除维生素缺乏外，糖尿病和各种内分泌障碍均可引起周围神经病。尽管病因如此繁多，但一定的毒素或感染却经常作用于一定的神经，如铅中毒之于挠神经，链霉素容易侵害听神经等。
临床表现 周围神经疾病的症状是以感觉、运动障碍为主，伴有反射和植物神经障碍。由于每条周围神经所包含的感觉、运动和植物神经纤维的比例不同，以及病因和受损部位各异，其临床表现也不全一致。如异烟肼中毒性神经炎以感觉障碍为主；白喉性多神经炎以运动瘫痪为主；砷中毒性多神经炎则植物神经损害比较突出。在感觉改变中有主观的和客观的感觉障碍。主观感觉障碍表现为疼痛和异常感觉，如针刺感、蚁走感、电灼感和灼痛等。同时伴有神经压痛。客观感觉障碍有痛觉、温度觉、触觉和关节觉、音叉振动觉的减低或消失。常见的神经痛有三叉神经痛、坐骨神经痛等。运动纤维损害时其所支配的肌肉松弛无力。其瘫痪的程度取决于起病的快慢和受累纤维的多寡。与肌肉瘫痪同时还出现肌肉萎缩，多以上下肢的远端明显。严重的可伴有垂腕、垂足。颅神经损害可有复视、面肌瘫痪、构音障碍、吞咽困难等。周围神经病时在其损害的范围内肌腱反射皆减低或消失。植物神经障碍有排汗、血管运动及营养障碍。具体表现为多汗或少汗、血管扩张、皮肤温度增高或减低、紫绀、浮肿，以及皮肤骨骼的改变。脑脊液多无异常，但在神经根炎时蛋白量可增高。肌电图是一项重要的检查,主要用以鉴别神经原性和肌原性肌萎缩周围神经病的肌电图常为多相持续时间长的电位活动，肌肉静息时有肌纤维颤动电位，肌肉强力收缩时运动电位数量减少，波幅增高，平均时程增加。感觉和运动神经传导速度减慢。肌肉活检可区分神经原性与肌原性肌萎缩。
对周围神经病的诊断必须依照受累神经的解剖生理确定其损害的部位，同时也要尽可能地明确其病因。不同类型的周围神经病的临床特点是：
①单神经炎。指一支周围神经的损害。多因局部外伤或压迫所致。如肱骨骨折可引起桡神经损伤，表现前臂外侧及拇指、食指桡侧感觉减低，前臂伸直不能，腕下垂，三头肌腱反射及桡骨膜反射消失。股外侧皮神经炎只表现股外侧疼痛和感觉异常,无运动障碍。此外,单神经炎也可由感染、中毒引起，如麻风性尺神经炎，链霉素中毒性听神经炎等。
②神经根炎。椎间盘脱出或肿瘤压迫神经根时可出现根性剧烈疼痛和感觉改变。咳嗽或活动肢体时疼痛加重，受损神经根分布区内感觉减退或过敏。同时伴有迟缓性运动障碍和腱反射消失。
③多神经根炎或神经丛炎，数个神经根或神经丛损害为多神经根炎或神经丛炎。臂丛神经炎时出现一侧的肩颈部和上肢针刺感、烧灼感或酸胀感，患肢感觉减低、肌力减弱，后期出现萎缩。腰骶神经根炎和腰骶神经丛炎多由骨盆、骶骨骨折或恶性肿瘤引起。坐骨神经痛是因脊椎管内、脊柱、腹腔、盆腔疾病影响坐骨神经所引起的由腰臂部向下肢小腿后侧放射性疼痛；客观感觉障碍可不明显，或在小腿外侧和足部有感觉减退；沿坐骨神经可有压痛，坐骨神经牵拉征为阳性。
④多发性神经炎。由 B族维生素缺乏、中毒、感染等引起。临床表现为四肢远端对称性感觉、运动及植物神经障碍。感觉障碍呈手套、袜套状分布。四肢远端肌无力，一般下肢重于上肢，腱反射减低或消失。
⑤多数性神经炎或多发性单神经炎。是两个以上的周围神经损害。与多发神经炎不同之处是各种症状呈非对称性，如麻风时尺神经、耳后神经、腓神经等可非系统性地同时受累。此外，引起这类神经炎的病因尚有多发性动脉炎、糖尿病、结节性动脉周围炎、红斑狼疮等。
⑥多颅神经炎。指一侧或双侧多数颅神经的损害。可见于多发性神经根神经炎、白喉性多发性神经炎，或继发于颅底的脑脊膜炎、癌性脑膜病和白血病细胞脑膜浸润等。如眶上裂综合征时的动眼、滑车、外展神经和三叉神经眼支的功能障碍。
⑦。面部三叉神经分布区反复发作时间短暂的、阵发性电击样、刀割、撕裂或烧灼样剧痛。可伴有面部皮肤发红、流泪和流涎，存在触痛点，但无神经系统的阳性体征。
⑧周围神经损伤。无论是在战时或和平时期四肢神经损伤都是多见的。有统计约占外伤中的10％。四肢神经损伤可见于尺神经、正中神经、桡神经、坐骨神经和腓神经等。其中上肢神经损伤较下肢者多见。神经损伤后可严重影响肢体功能，其所支配的肌肉有不同程度的瘫痪，感觉神经分布区的各种感觉也减失，还有营养性改变。
神经损伤的原因，在平时多为闭合性伤，如牵拉伤(如难产时牵拉胎儿可致臂丛损伤)、挫伤、挤压伤，骨折脱臼合并伤等。开放性伤如刀、玻璃等锐器伤，机器伤等。战时多为火器伤。周围神经损伤后可发生完全或不完全性神经断裂。这多见于开放性伤，若不及时吻合，则难以修复。轴突断裂，鞘膜完整者多发生于挤压伤或较轻的牵拉伤，经过一段时期后，可自行修复。神经轴突和鞘膜完整,但功能丧失者由神经受压或挫伤所致,当去除病因后多能恢复。正中神经和腓神经受到不全损伤后可引起灼性神经痛，四肢血管舒缩功能紊乱和营养改变。
临床检查，结合电变性反应，强度时间曲线、时值测定和肌电图检查，可了解神经损伤的部位、性质、程度、恢复情况和预后等。周围神经损伤后修复的时机很重要，原则上治疗愈早愈好，处理的原则是：用修复法治疗神经断裂；用减压法解除神经压迫；用松解切除法解除瘢痕粘连或绞窄；用锻炼法恢复肢体功能。
治疗 去除病因和积极治疗原发病，并根据病情适当采用糖皮质激素或解毒剂，给予 B族维生素。早期患者宜安静休息,使用镇静药、血管扩张药、透热疗法,并配合针刺治疗。同时还需注意对患肢的护理，保持功能位置，防止褥疮发生，给予丰富的营养。恢复期进行理疗、按摩和康复治疗。
郑丕舜
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