板层状鱼鳞病 姐妹同患板层状鱼鳞病 皮肤生长速度快

  英国Durham,Emma Picken和Stacey Picken两姐妹从小患了一种奇怪的病症,他们的皮肤生长要比正常人快6倍。

  目前他们是英国地区唯一一对已知的患这种板层状鱼鳞病的人。据悉,这种病在60万人中才会有一名患者。

  两姐妹不得不每天多次沐浴,以减轻他们的皮肤压力,而这种病症已经影响到他们的头皮,所以他们也不得不每天多次洗头发。

  板层状鱼鳞病是一种常染色体隐性遗传疾病,在出生之后会有明显的症状,即全身被一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,这样的包裹会造成眼睑及唇外翻的现象。

板层状鱼鳞病 姐妹同患板层状鱼鳞病 皮肤生长速度快

  但是此膜不会终身遗留,一般在数日后便会自行脱落,此时皮肤会有广泛弥慢性潮红的样子。在表面上会有灰白色或灰褐色多角形或菱形的大片鳞屑,这些鳞屑会呈中央固着,边缘游离的状态。

  由于不能正常排汗,在炎热季节或者运动后,常发生发热。由于角质层爆裂,导致脱水,皮肤易发生细菌感染。

  男子患极罕见板层状鱼鳞病全身无毛孔

  皮肤硬如牛皮难抽血

  在广州市皮肤病防治所,记者见到了孙成。他整张脸上布满了类似鳞片的角质化皮肤,一层压着一层,像极度干涸的土地一样开裂。“他的皮肤就像牛皮一样硬!”给他抽血检查时,护士都找不到血管。

  23岁的孙成是云南玉溪抚仙湖人,他的哥哥和姐姐曾因患同样的病一出生即夭折。孙成出生时,皮肤上裹着一层发红的“膜”,父母扯掉逐渐变硬的“膜”,他的手指头脚指头才出来,但已经不成样子了。

  由于骨质被身体吸收,他的手掌出现退化,只有健康人的三分之二大,十根手指则比健康人短了一半,且弯曲、僵直。耳郭只有健康人的一半大小。

  睡觉难闭眼夏天不排汗

  随着年龄增长,他身上的鳞片越来越厚。额头皮肤角质化最严重,因皮肤完全丧失弹性,绷得太紧,他晚上睡觉时闭不上眼睛。因为皮肤没有毛孔,无法排汗,夏天是他最难熬的季节,时常被热得喘不过气来。春天和秋天,手脚会因缺乏保湿功能,裂开深深的血口。

  广州市皮肤病防治所所长介绍,孙成所患的是一种叫做“板层状鱼鳞病”的遗传性皮肤病,发病率约为三十万分之一至五十万分之一,而像他这样病情如此严重的情况极为罕见,“最严重的地方,皮肤损害竟然厚达五毫米”。张锡宝说,鉴于病情极为严重,乐观估计,皮肤软化至少要四个月,而要控制病情的话,他需要终身用药。

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