红细胞偏低的鉴别诊断:
1、红细胞寿命缩短:重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子,因β链生成完全或几乎完全受到抑制,以致含有β链的HbA合成减少或消失,而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2),使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高,致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中,形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬,在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血,但当它们通过微循环时就容易被破坏;这种包涵体还影响红细胞膜的通透性,从而导致红细胞的寿命缩短。
2、嗜红细胞综合征:嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。
预防:首先应做好婴儿喂养指导。母乳中铁虽不够,但其吸收较好。如不能用母乳喂养时,应选用强化铁配方奶喂养。或及早在食物中加铁,呼吁食品部门,进行工业化生产,制造强化铁的婴幼儿食品,可在牛奶、谷类、面粉中加入硫酸亚铁。如在1000ml牛奶中加硫酸亚铁0.06g等于纯铁12mg,就能满足婴儿的需要。铁的吸收若按10%计算,则小儿时期的推荐供给量为10~15mg/日,青春期女孩为18mg/日。
关于加用强化铁的饮食,足月儿从4~6个月开始(不晚于6个月),早产婴及低体重儿从3个月开始。最简单的方法即在奶方中或辅食中加硫酸亚铁。对母乳喂养儿每日加1~2次含铁谷类。尚可交替使用硫酸亚铁滴剂,足月儿纯铁用量不超过1mg/kg/日(2.5%FeSO40.2ml/kg/日),早产儿不超过2mg/kg·d。每日最大总剂量为15mg,在家庭使用最多不超声1个月,以免发生铁中毒。
人工喂养儿在6个月以后,若喂不加铁的牛奶,总量不可超过750ml,否则就挤掉了含铁饮食的入量。
对于儿童与成人,最好在每斤面粉中加铁13~16mg。我国农村以谷类、淀粉类饮食为主,有些地方钩虫病流行,必须引起重视,同时应注意尽量增加动物饮食,因即使在谷类中加铁,其吸收量亦不如动物食品。
做好健康检查工作,定期进行贫血普查,以便早期治疗轻症病儿。对于血红蛋白在110g/L的正常低限的婴儿,亦应给予铁剂3mg/kg·d,共服3个月。实验证明,其中部分婴儿应用铁剂后血红蛋白轻度上升,说明这类婴儿中亦有存在轻度缺铁现象的,必须及纠正。
预后良好,经用铁剂治疗,一般皆可痊愈,若能改善饮食,去除病因,极少复发。对于极重症患者,有时因抢救不及时,可能造成死亡。合并严重感染及消化不良常为致命的原因。对于治疗较晚的病儿,贫血虽然完全恢复,但形体发育、智力发育都将受到影响。