爱华网深夜的儿科急诊
5月5日晚十点半，海宁康华医院儿科病区接诊了一位3岁多的小男孩，根据家长描述，孩子从前一天即开始有发热，伴有恶心呕吐等症状，早上出现过像酱油色一样的深色小便。白天时，曾在海宁某医院进行输液等治疗，但体温一直到晚上依旧未退，知道康华医院晚上有急诊，赶紧过来看看。
当天的值班医生是儿科病区的张姚娟医师，见孩子面色蜡黄，体温不退，烦闹不止，她立刻警觉起来。仔细询问过病史后，她又查看了白天的检查结果，发现当时的血红蛋白已只有47g/L。再看孩子的现状，不仅面色蜡黄，连眼睛里也是黄黄的，她马上安排孩子再次进行血常规化验。结果显示，此时的血红蛋白只有41g/L，属于重度贫血，且主要是急性溶血，情况不妙，她紧急为孩子办理了住院手续。
“孩子最近是不是吃过蚕豆啊？”“啊？蚕豆？吃啊，吃过好多天，但之前好像没什么事啊。”张姚娟解释：“孩子应该属于‘红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症’，就是俗称的‘蚕豆病’。但要确诊，还需要进一步的检查。”
有了初步判断，张姚娟立即为孩子抽血检查相关的项目：网织红细胞，红细胞形态，红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定，高铁血红蛋白还原试验等，并紧急下了病危通知。随后又进行心电监护，安排输注红细胞，补液、碱化尿液等一系列对症处理措施，期间不断核查其生命体征。
经过漫长的一夜治疗，孩子的病情总算得到了控制，第二天复查血红蛋白，已升至93g/L，面色较入院时明显好转，精神状态也基本恢复。
“蚕豆病”究竟是啥？
孩子真的是由食用蚕豆引起的血溶性贫血么？当忧虑的心情得到缓解，孩子的父母开始考虑这个问题，这到底是什么病？
根据张姚娟介绍：
蚕豆病是一种由6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。早期可能有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛等现象，之后会出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，酱油色尿液，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。当病症持续加重，可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭等，若得不到及时救治，将于1～2日内死亡。
“蚕豆病”的二三事
听到如此可怕的后果，孩子的父母顿感后怕。“但他之前也吃蚕豆，好像没什么事啊。”妈妈提出了疑问。
张姚娟继续耐心解答：
蚕豆病并非只发生在食用蚕豆之后，蚕豆花粉、农药、杀虫剂等均可能引起溶血现象，而一次少量食用蚕豆也未必百分之百引起病症。另外，由于这种疾病属于先天性疾病，只能靠避免与致病物质接触进行预防。
但如何知道孩子是否缺乏‘红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶’呢？
张姚娟建议，可带孩子去正规医院进行以下三种试验：
①高铁血红蛋白还原实验：正常还原率>0.75，中间型为0.74~0.31，显著缺乏者<0.30。
②荧光斑点试验：正常10分钟内出现荧光，中间型者10~30分钟出现荧光，严重缺乏者30分钟仍不出现荧光。
③硝基四氮唑蓝(NBT)纸片法：正常滤纸片呈紫蓝色，中间型呈淡蓝色，显著缺乏者呈红色。
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