爱华网医学指导/广州中医药大学第一附属医院胸外科主任王继勇
眼皮下垂、容易疲劳、抬头无力、举臂无力、走路无力……很多人会把这些症状归结于亚健康，或者认为自己是没休息好劳累所致，其实这很可能是一种罕见病——重症肌无力的临床表现。因《过把瘾》男主角而被大众认识的“重症肌无力”，曾经被认为是“难治之症”，甚至被称为“第二癌症”，如今其已被明确为慢性自身免疫性疾病。由于该病属于罕见病范畴，不仅患者对疾病不甚了解，甚至部分临床医师也经常被其不同和多变的症状所迷惑，不能及早做出正确诊断，导致延误诊治。专家提醒，要重视该病的一些早期表现，如眼睑下垂、视物重影、手脚没力且症状呈波动性(活动后症状加重，经休息后症状减轻)，如有一定要及时就医。
靓女眼皮频眨
被误认为是“放电”
来自湖南的小娟1岁半开始就右眼皮下垂，勉强抬起又很快垂下，尽力抬起后则会不停地眨眼，在当地眼科治疗了一年多没有效果，辗转多地就诊最终在5岁时被诊断为重症肌无力。当得知重症肌无力需长期服药时，由于担心药物的副作用，父母带她来到广州，找到广东首位国医大师邓铁涛教授治疗。经过18年的治疗，小娟病情稳定，没有明显加重。外形靓丽的她大学选择了公关专业，毕业后在一家五星级酒店公关部工作。最近，因工作劳累，小娟的病情出现了反复，尤其是下午比较劳累时，右眼皮下垂，并且不停地眨眼，搞得同事们都笑话她：“怎么你一到快下班就对人放电呢!”小娟不得已又再次就医。
33岁的时尚达人彬哥是一份时尚杂志的编辑，发型装束十分时尚，经常国内外出差。三年前他因工作劳累突然出现了讲话大舌头、含糊不清等症状，并且眼泪鼻涕增多，刚开始以为是感冒，休息一阵会好，谁知好好休息了一个星期也没效果。他跑了多家医院看了口腔科、耳鼻喉科、眼科，最终被确诊为重症肌无力，但服药治疗时好时坏，时尚达人的形象被讲话含糊不清、眼泪鼻涕直流彻底毁了，为此他苦恼不已。
广州中医药大学第一附属医院胸外科主任王继勇介绍，小娟和彬哥出现的眼皮下垂、讲话大舌头、含糊不清等都是重症肌无力的典型症状，患者要注意识别，千万不能大意。
临床表现
骨骼无力易疲劳
重症肌无力(MG)是一种罕见病，是由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。该病患病率约5人/1万人，按这一比例推算，我国大约有65万以上患者。女性患病率大于男性，约为1.8︰1。发病年龄上，任何年龄段都可发病，18~35岁发病的患者以女性居多，35~50岁发病的患者以男性居多，儿童1～5岁居多。
王继勇介绍，重症肌无力的临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻，具体包括：1.眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活;2.讲话大舌头，鼻音重，声音沙哑，构音不清;3.咀嚼无力，无法搅拌食物，食物吞咽困难;4.喝水易呛，或从鼻孔流出;5.无力咳痰，呼吸困难，容易发生窒息; 6.抬头无力，举臂无力，走路无力，难以跑跳，无法完成重复性的动作;7.举臂困难，走路困难，下蹲、爬楼、上车、登高困难。
据介绍，重症肌无力发病机制与自身抗体介导的乙酰胆碱受体的损害有关。主要由乙酰胆碱受体抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的乙酰胆碱受体被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。针对乙酰胆碱受体的免疫应答与胸腺有着密切关系，重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生，10%~20%伴发胸腺瘤。胸腺中的“肌样细胞”具有乙酰胆碱受体的抗原性，对乙酰胆碱受体抗体的产生有促进作用。
对神经肌肉接头的复杂关系，王继勇用电灯开关的例子作了一个形象的比喻：打开开关，电灯亮了，即神经冲动正常传递到肌肉;打开开关，电灯不亮，检查开关电灯都没问题，那是电线有问题;电线是靠金属离子传导的，电线好比人体的神经，金属离子好比人体的乙酰胆碱之类的物质，重症肌无力这种病，就好比电线里面的金属离子传导有问题发生了障碍，治疗的目的，就是要使这种传递障碍得以恢复，或者说积极地防止它出现障碍。
治疗
手术后仍需继续服药
由于重症肌无力属于罕见病范畴，不仅患者对疾病不甚了解，甚至部分临床医师也经常被其不同和多变的症状表现所迷惑，不能及早做出正确诊断，导致延误诊治。
王继勇介绍，对于重症肌无力，强调早期发现，及时诊断，并系统治疗，目前仍以中西医结合综合治疗加手术治疗为主。药物治疗包括中药、西药、免疫治疗等。对于合并胸腺瘤或胸腺增生、全身型、药物治疗效果不佳的病人均建议手术治疗。
王继勇介绍，手术治疗也经历了开胸到胸部微创手术阶段，目前该院还开展了不经胸剑突下超微创手术，手术切除更彻底，并可大大减轻病人的术后疼痛，使病人更快恢复。上述病例中的小娟和彬哥经微创手术治疗后恢复良好，小娟的眼睛睁大了，不会不停地眨了。彬哥讲话清楚了，眼泪鼻涕也没了。
需要提醒的是，重症肌无力是全身自身免疫性疾病，手术对于长期服药效果不好、病情反复的患者最理想，但术后仍需继续服药治疗，最佳疗效常常在手术后2~5年出现，手术后3年约70%的病人有效，手术后5年约90%的病人有效。
另外，王继勇强调，该病是一种慢性迁延性疾病，患者的发病时间长且容易复发。造成重症肌无力反复性的因素有：精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、手术、服用禁忌药物等，所以患者一定要避免这些诱发因素，减少重症肌无力的复发，包括调节情志、保持良好的心情，避免过度劳累，避免感冒，避免饮食不洁或不节导致的腹泻，注意养生。另外，一定要注意定期复查。
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