爱华网大家知道什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症吗，对于这样的疾病，大家一定不是太了解的吧，那么大家知道什么是细胞增殖吗，细胞增生又是怎么回事呢，下面就让我们来了解一下吧。
langehans细胞组织细胞增生症是一种罕见的肺部疾病，通常在青少年发病，与吸烟密切相关，大多为良性和长期的过程。通过与朗格汉斯细胞的增殖浸润及肺组织的病理变化，及双肺多发性肺结节和囊腔形成。
辅助检查
1、胸片
PLCH早期，胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累。囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。PLCH终末期，可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔，不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病(LAM)相鉴别。
PLCH胸片可见气胸，极少数病例可见肋骨的溶骨性损害。胸腔积液和肺门淋巴结肿大罕见。合并肺动脉高压时，胸片示右下肺动脉干增宽，肺动脉段膨隆，以及右心室扩大。少数早期患者(<10%)胸片正常。
2、胸部HRCT
对于胸部的检查，要清楚它的一个特点，主要就是疾病早期的病变是主要以小叶中心结节为主的，还会伴有少量的囊腔的改变。
囊腔改变是相对较晚的病变，囊壁厚薄不规则、直径大小不一，呈弥漫性分布，以中上肺野为著。晚期可以出现遍布全肺的囊腔影。PLCH患者肺部病变呈现从结节到囊性结节、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的变化规律。
3、肺功能
一氧化碳弥散量(DLCO)下降见于60%～90%的患者。常见肺活量(VC)和肺总量(TLC)降低，残气量(RV)与TLC比值增高。20%～30%的患者有气流受限，第1秒用力呼气容积(FEV1)与肺活量(VC)的比值降低。
疾病终末期，少数患者表现为限制性通气功能障碍和弥散障碍。10%～15%的患者静息肺功能正常。动脉血气分析与肺脏受累的程度有关。
4、支气管镜和支气管肺泡灌洗
对于支气管以及支气管没有异常的表现的话，会有其他的一线相关的特异性的症状出现，对于支气管粘膜的诊断对于排除其他诊断有帮助。
支气管肺泡灌洗液(BALF)细胞分析有助于诊断和鉴别诊断，BALF中CD1a(OKT6)阳性的朗格汉斯细胞大于5%(正常小于1%)，结合胸部影像可以提示PLCH的诊断，但敏感性较低(25%～50%)，因为在很多疾病中，BALF中CD1a阳性细胞呈不同程度的增高(2%-5%)。
值得注意的是，胸部影像正常的吸烟者，BALF中CD1a阳性的细胞可以达到3%。BALF分析有助于鉴别结节病、过敏性肺炎、肺结核、肺癌和肺泡出血等弥漫性肺疾病。
5、外科肺活检
外科肺活检取得的肺组织确切，具有较高的诊断价值。虽然外科肺活检是疾病诊断的金标准，但是有一定的创伤性，如果掌握临床表现和典型的影像学资料，可以做出临床诊断，避免外科肺活检。
6、实验室检查
不具有特异性，外周血嗜酸粒细胞、免疫球蛋白、自身抗体，以及血清血管紧张素转换酶通常在正常范围。
疾病治疗
1、戒烟
戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。
2、糖皮质激素
有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0.5 mg/kg～1 mg/kg，之后逐渐减量，连续服用6～12个月。但激素的疗效，尚未得到证实。
3、细胞毒药物
细胞毒药物如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨可以用于戒烟后无缓解或对激素治疗没有反应的多器官受累患者。细胞毒药物的疗效尚不清楚。
4、肺移植
终末期PLCH患者伴严重呼吸衰竭或肺动脉高压者，应该考虑肺移植。肺移植前，患者必须戒烟;肺移植后，如果患者再次吸烟，移植肺仍有可能再发PLCH。
