下丘脑 图文:孩子性早熟、莫名傻笑 | 小心下丘脑错构瘤作祟

 
 

当下,“性早熟”早已经不是新鲜词了,经常可以看到各种关于孩子性早熟的报道。确实,由于环境和饮食等各种因素的影响,性早熟已成了孩子成长路上一个尴尬的问题。不过,要是说10月女婴来月经,大家肯定还是会十分错愕,这性早熟早得可不是一点点了!广东省梅州市就有这么一个病例,一名女婴从10月龄开始来例假,乳房发育,经广州市妇女儿童医疗中心诊断,祸因竟是下丘脑错构瘤惹的祸。



 


 

10月女婴月经来潮

梅州一名女婴从10月龄开始来例假,乳房发育,家长怎么也没想到还在喝奶的孩子却是一名“小熟女”。

“每个月都很准时,每次来都持续4到5天。来了六个多月才到医院看。”医生介绍,除了“大姨妈”,该女婴也还出现性器官发育等症状,如双侧乳房增大,乳晕加深,外阴部长出阴毛,活脱脱就是一个小“熟女”。此外,女婴还出现痴笑、癫痫等症状。“这些都是中枢性性早熟的典型症状”。

医生通过影像学检测发现,女婴的下丘脑神经元结构排位紊乱,很可能是长了下丘脑错构瘤。

什么是下丘脑错构瘤?

下丘脑错构瘤(HH),又称灰结节错构瘤、下丘脑神经元错构瘤,是临床极为罕见的先天性脑组织发育异常性病变。实际上,下丘脑错构瘤是发生于下丘脑下部或灰结节区的异位神经组织,而并非真性肿瘤。

人群发病率约为1/5~10万,女性稍多于男性。主要于婴幼儿及儿童期发病,平均发病年龄为22个月。


 


 

性早熟和痴笑性癫痫为主要症状

专家表示,下丘脑错构瘤的典型症状就是性早熟和痴笑性癫痫,此外还有行为异常、认知功能障碍等症状表现。

1、性早熟:女孩表现为月经初潮并乳房发育、阴毛生长、外阴饱满有色素沉着;男孩表现为阴茎粗大、痤疮、胡须、声音变粗、肌肉发达等青春期特征。

2、痴笑性癫痫:是下丘脑错构瘤最具特征性的临床症状,痴笑性癫痫属于间脑性癫痫的一种,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每天可发作数十次。痴笑多在婴幼儿开始,随年龄增加而发作渐频繁。

3、行为异常:表现为伤人、毁物、易激惹、攻击性行为、愤怒发作等。

4、认知功能障碍:表现为多动症、注意力低下、语言发育迟缓、学习能力低下、智商低下。

选择手术治疗要十分慎重

男女童性早熟在小儿内分泌科并不少见,但是下丘脑错构瘤导致性早熟的则较为罕见。医生介绍,这类孩子的治疗方向主要有两种:

一种是手术切除,但人脑结构复杂,手术过程中不小心损伤组织,则致残率高。一般不建议孩子接受手术。

另一种是打针吃药到10岁,激素分泌,待孩子到正常发育的年龄才停止打针吃药。但持续时间长,治疗费也高,且用药有副作用,对孩子的心理也会有一定的影响。

下丘脑 图文:孩子性早熟、莫名傻笑 |  小心下丘脑错构瘤作祟

前面病例中的女婴家长最终选择了手术治疗。据介绍,手术并不容易,女婴“瘤子”只有5毫米大,且位置在头颅的“中间”。医生的手术刀,必须顺利地通过脑的“缝隙”,不伤到任何组织才能够顺利到达并切除。

手术后第6天,小婧的雌激素水平已经恢复正常。如今过去一个月,孩子神志清醒,痴笑、癫痫等症状均已消失,按期来潮的月经也未再来。


 

 KK健康提醒:除了下丘脑错构瘤这种罕见疾病导致的孩子性早熟之外,家长更因引起重视的是孩子由于不良饮食习惯导致的性早熟。家长应为孩子严把“进口关”,合理配置儿童饮食,平衡、全面,切勿过量。避免给孩子过多摄入高热量、高蛋白、高脂肪食物;尽量避免给孩子食用反季节蔬果;儿童不宜进补,保健品、营养品、补品都不要给孩子食用。
 KK健康

   

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