男孩患怪病变成石头人 昆明男孩患怪病每日喝20杯水

  9岁大的男孩骨龄只有4岁,11岁大男孩每天要喝20杯水,这些都是颅咽管瘤惹的祸。近日,这两个男孩小天和小雨(化名),在云南省第一人民医院(昆华医院)神经外科顺利切除了颅咽管瘤。据了解,两位患儿目前恢复良好,将于下周出院。他们的主治医生说,这种先天性的肿瘤早期会影响儿童视力,如果孩子出现不明原因的视力忽然下降,或者视野变窄,家长万万不可掉以轻心。

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  奇怪了 9岁男孩只有4岁骨龄

  一周前,11岁男孩小雨和9岁男孩小天在省一院神经外科接受了儿童颅咽管瘤切除手术。入院前,两个男孩都出现了明显的症状。

  两人的主治医生、该院神经外科医生陶维华介绍,入院时小天骨龄测试的结果显示,他的骨龄水平只相当于4岁儿童。而另一个患者小雨则出现了多饮多尿的症状。“11岁大的孩子,每天喝水要喝纸杯20杯以上。”陶维华说。

  陶维华介绍,儿童颅咽管瘤尽管是良性肿瘤,但会不断生长,会引起儿童内分泌紊乱,部分孩子会因此导致发育迟缓,生长发育障碍。如果持续生长会压迫视神经,给孩子带来视力视野障碍,导致视物模糊,视野变窄,出现多饮,多尿的症状。再继续生长,会引起患者脑积水,出现颅内高压症状,头痛、呕吐。如果不及时介入治疗,最终的结果,会导致死亡。

  “很多云南贫困地区的患儿,在出现早期症状但还能够承受时,都不愿意来治疗。都是到出现严重生活障碍的时候,才来就诊。到这个时候,孩子的肿瘤一般都生长到比较大了。”这次手术的两个孩子肿瘤分别已经长到了3cm和2cm。

  啥病因 颅咽管瘤是先天性的胚胎残留

  颅咽管瘤尽管属于良性肿瘤,先天性的胚胎残留,不一定生长,发病的高峰在10~13岁,或者55~60岁。目前,还没有找到明确的发病原因,脑部CT和磁共振是发现这种肿瘤的最有效方式。

  但肿瘤位置特殊,位于颅内较深的位置,周围有视神经、颅内动脉、大脑前动脉、下丘脑等重要的结构组织。这些组织在手术中一旦受到任何损伤,都会引起严重的并发症,包括昏迷、瘫痪、消化道出血、电解质紊乱、激素紊乱,严重时甚至可以危及生命。

  陶维华介绍,这类手术在神经外科手术中,致残率和致死率都较高。但因为儿童颅咽管瘤属于良性肿瘤,如果能尽量减少并发症的发生,很多患儿是可以得到治愈的。

  咋手术 前纵列终板入路让肿瘤充分暴露

  由于肿瘤生长部位位于颅内较深的位置,从眉心入路进入,还有五六厘米。从头顶入路进入,还有六七厘米才能到达肿瘤。手术中如何使肿瘤尽量充分暴露,也成了手术团队必须充分考虑的问题。既要把肿瘤切除干净,又要避免对重要结构的损伤,保证患者的生存。

  “以前我们多采用从两个大脑半球之间进入,切除肿瘤,但带来了问题是两个大脑半球之间的信息交流出现障碍,患儿手术后会出现缄默、痴呆等症状。”陶维华说,从2010年省一院神经外科手术团队采用新技术,开颅后从前额双侧大脑半球之间进入,经前纵列终板入路,经过多年的临床探索,发现这种方式不仅对肿瘤的暴露最充分,术后发生并发症的几率较低。

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