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血管炎
vasculitis
血管壁及血管周围有炎症细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症。又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁引起者为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁引起者为继发性血管炎，只是多种组织的病理改变之一，与血管炎疾病不同。另外，在所谓胶原血管病中，血管损害是主要的伴发病变之一，所以这类疾病属于广义的血管炎疾病。血管炎疾病不少见。血管炎病变不仅累及血管本身，还累及血管所支配的组织和脏器，有些可以致命，自应用皮质类固醇激素治疗以来，预后已大为改观。血管种类、大小和功能不同，血管炎的临床症状和体征也不同。
分类 很不统一。一般依据受累血管的种类、大小、免疫和组织病理学特征及临床表现等进行分类，但在发病中这些因素可能是重叠的，这增加了血管炎疾病分类的复杂性。
变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎 由多种原因致敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉，以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死与大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有：变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性（荨麻疹样）血管炎、持久性隆起性红斑。
结节性多动脉炎 典型病例累及中、小动脉，管壁坏死,甚至动脉瘤形成,为一严重的多系统损害疾病。主要有：系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎（急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征、）。
血栓形成性血管炎 原因不明,主要累及中、小动脉和静脉,而以形成血栓为特征,并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、蒙多氏病（胸壁血栓性静脉炎）、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、节段性透明性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜。
肉芽肿性血管炎 一组原因不明的大、中、小血管受累的多系统损害疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢性,有时甚为严重。主要有:韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、 颞动脉炎、 淋巴瘤样肉芽肿病、大动脉炎。
淋巴细胞性血管炎 原因不明，以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢性，反复发作。主要有：淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹、色素性紫癜性皮肤病。
结节性血管炎 一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有：结节性血管炎、硬红斑。
血液成分异常性血管炎 由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病,表现皮肤或内脏损害,病程为慢性。主要有：冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、高球蛋白血症、巨球蛋白血症。
其他 有、科根氏病（非梅毒性角膜炎伴前庭听觉症状）。
病因 主要与免疫异常有关,多有体液免疫异常,少数有细胞免疫异常。引起免疫反应的内源性抗原有核抗原、冷球蛋白和变性的免疫球蛋白等，外源性抗原有药物、各种微生物等，多数疾病的病因不明。有时肿瘤细胞、寄生虫及真菌等可直接侵犯血管壁引起血管炎。
血管炎属变态反应型，可溶性免疫复合物沉积于血管壁后即结合补体，活化传统途径，产生对嗜中性粒细胞具有趋化作用的C5a,使嗜中性粒细胞游走至免疫复合物沉积部位；另外，由于过敏毒素C3a及C5a作用于肥大细胞，引起脱颗粒而释放活性组胺，使血管通透性增加，也促进了免疫复合物的沉积。游走至免疫复合物沉积区的嗜中性粒细胞，一方面吞噬清除免疫复合物，另一方面释放溶酶体酶，如水解酶、蛋白酶、弹力酶和胶原酶等，以改变和破坏血管组织，引起并强化炎症反应。药物、感染等因素也促使自身抗原及抗体的形成。除全身性反应外，也可能是过敏反应的局部表现，表现为血管周围炎性浸润，血管壁破坏，管腔内有血栓形成，相当于实验动物的阿蒂斯氏反应。
与免疫复合物引起血管炎相比，对细胞免疫异常引起血管炎的研究较少。致敏淋巴细胞与血循环中抗原接触后，释放各种淋巴因子，促使活化的单核细胞聚集于血管壁及其周围组织内，这些细胞也释放溶酶体酶，产生如同免疫复合物所致的血管损伤；同时单核细胞转化成活化的巨噬细胞，进一步形成上皮样细胞和多核巨细胞以形成典型肉芽肿；另外，巨噬细胞吞噬大分子量的免疫复合物后，释放溶酶体酶,不但能引起血管损伤,并能形成肉芽肿。
还有其他辅助因素，如血液瘀滞的下肢易发生血管炎，寒冷、局部机械压迫及血管功能不良引起的血循环缓慢，血高凝状态或纤溶活性降低以及炎症后介质等可引起血管内皮细胞的进一步损伤等。
组织病理改变 各种血管炎的病理变化相似，呈急性的变质－渗出或慢性增生表现，其间还可能有过渡形式。一般是内皮细胞肿胀、增生或脱落，白细胞或血小板粘集，或由于胶原纤维和基质增生引起内膜增厚；毛细血管基底膜受损时，血管通透性增高，纤维蛋白渗出，血管壁及附近胶原纤维发生纤维蛋白样变性或坏死；在急性期以嗜中性粒细胞浸润为主，有核破碎现象(核尘)。随着病变的发展或由于发病的免疫机理不同，而有不同程度的单核细胞、淋巴细胞、嗜酸粒细胞或浆细胞浸润以及红细胞溢出。若管壁增厚、管腔内透明或混合血栓形成，导致管腔狭窄，便产生组织缺血或梗塞，终至纤维化和疤痕形成或发生动脉瘤。慢性炎症可以是病变发展的结果，而肉芽肿形成是几种发病因素所致的共同表现。在皮下脂肪组织受累及中等大动脉内弹力膜破坏的血管炎疾病中容易发生肉芽肿病变。
临床表现 因为局限于某一器官或血管的血管炎疾病比较少见，多数表现为不同种类和节段的血管多部位和脏器的损害，因此血管炎疾病的临床表现多种多样。在急性或进行性发展的系统性血管炎疾病中，发热和关节症状比较常见，常累及肾、肌肉、胃肠道和周围神经，有时也累及肺和中枢神经系统，而肝和附睾等实质性脏器较少累及。由于脏器内都分布着细小血管，所以在细小血管病变时，可能出现脏器受损表现。
在血管炎疾病中，常见的皮肤损害有：水肿性红斑、紫癜、瘀斑、炎性丘疹、结节和坏死溃疡以及网状青斑等。这些皮肤损害可以单独出现，也可以是系统性血管炎疾病的皮肤表现。不同形态的皮肤损害可由同一原因引起，而不同的发病机理又可产生相似的皮肤损害，但血管炎的皮肤损害仍具有相对特征性，据此可以提示或诊断某一疾病。
深部位较大血管的损害表现有肢体动脉闭塞，血流减少后引起缺血性疼痛,肢体运动或上举时疼痛加重,下垂时减轻，典型者呈间歇性跛行。又可有皮肤颜色改变、温度降低、组织营养障碍和感觉异常及动脉搏动减弱等。静脉病变可引起远端组织水肿，抬高肢体时减轻、下垂时加重、深部组织压痛和浅静脉怒张等。
诊断 诊断血管炎疾病除需有较全面的临床医学知识外，对血管的解剖、生理、生化、免疫和组织病理学也应有全面的了解，还应详细询问病史，认真进行体检。当病人有原因不明的发热、多系统损害症状及肾脏损害表现、缺血性症状、紫癜、瘀斑或其他出血性皮疹和多发性单神经炎等异常时，就应怀疑是否为系统性血管炎。皮肤损害见于许多血管炎疾病，且有相对特征性，是诊断皮肤血管炎疾病的重要依据，对系统性血管炎疾病的诊断也有重要参考价值。皮肤及其他组织的活体组织检查可以了解损害血管的种类和炎症性质，皮肤标本应包括皮下组织。同时还应作免疫病理检查。系统而有步骤地进行有关化验检查有助于发现脏器损害、探讨病因和发病机理。这包括血尿常规、血小板计数及出凝血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物C2、C3和C4、CH、类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg 检查等。还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查和X射线检查等。
治疗 原发性血管炎的治疗应依发病机理和病情而定。如对免疫复合物沉积疾病，特别是白细胞破碎性血管炎类疾病，认识和清除抗原是最重要的。阻断引起炎症的环节，防止免疫复合物在血管内沉积，可用血浆交换疗法；抑制由免疫复合物沉积引起的炎症反应，可用消炎痛、炎痛喜康和秋水仙碱等非激素类抗炎药物；针对产生血管炎症的免疫机理可用皮质激素和免疫抑制药物，如泼尼松、地塞米松与环磷酰胺、硫唑嘌呤和苯丁酸氮芥等。
另外，按不同继发性病理生理改变可应用阿司匹林和潘生丁、抗纤溶药物；依据经验应用氨苯砜及碘化钾溶液等。
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