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各种类型的先天性肛门直肠畸形者均需手术治疗。但根据畸形的不同类型，瘘管的大小等可有不同的手术时间和手术方式。手术的目的是恢复有正常控制能力的排便功能。直肠阴道瘘由于成因复杂、种类繁杂、手术后感染、复发率高，再将手术难度较大，要达到一次成功，术式的选择是极其重要的。
对于先天性肛门畸形、直肠阴道瘘者应注意：①手术方式与操作方法；②直肠末端游离是否充分；③避免严重感染；④充分松解直肠粘膜末端达缝合无张力。
肛门闭锁合并低位直肠阴道舟状窝瘘：对瘘口很小，生后即有排便困难的病例，则可在新生儿期造口。若瘘口与阴道口似相距很近则在4～5岁后再作肛门成形术。如果阴道瘘较大，粪便排出通畅不必早期手术，至3～5岁时手术较为合适。
对于后天性直肠阴道瘘，特别是医源性直肠阴道瘘者应慎重选择手术时机，切忽因患者迫切要求而立即手术。手术应等待所有炎症消退、瘢痕软化，在受伤或已行修补术后3个月后进行。如果瘘管大要等待6个月。同时所有炎症一定要做适当引流。
手术方法
1、瘘管切除分层缝合术
将瘘管切除后分层缝合，可经阴道或直肠修补。优点是手术简单，操作容易。缺点是复发率高，由于缝合时有张力，分离直肠或阴道组织分离不均，因此粘膜肌肉瓣要有充足的血液供应。
游离直肠盲端后侧及二侧然后分离直肠阴道瘘之周围，游离瘘管结扎切断后用细肠线间断缝合直肠阴道隔，然后，充分游离直肠使其无张力与下端粘膜肌层缝合。术后保持创面清洁干燥，创口一期愈合。术后2周开始扩肛。扩肛不应少于6个月以防肛门狭窄。该术式适合于低位肛门闭锁、低位直肠阴道瘘或直肠前庭瘘者。年龄越大手术成功率越高。
2、直肠移动瓣修补术
1902年Noble首先采用直肠移动瓣修补术治疗直肠阴道瘘。近来多数学者，认为此法对修补低位直肠瘘应首选。
麻醉满意后行俯卧位、首先探清内外口，瘘道内插入探针，直肠粘膜瓣采用“U”形切口，瓣长宽比不能大于2∶1，并保证足够的血液供应。粘膜下注射1∶20000肾上腺素以减少出血。分离内括约肌，并在中线缝合。瘘口周边切除宽约0.3cm粘膜组织形成创面，然后将移动瓣下拉覆盖内口创面，用2-0或3-0肠线间断缝合，恢复粘膜与皮肤连接的正常解剖学关系，阴道伤口不缝合，作引流用。
3、骶腹会阴手术
由于新生儿肛提肌仅距肛门1.5cm左右，故在会阴部分离直肠时极易损伤耻骨直肠环。骶尾部切口可以清楚辨别耻骨直肠环，又易游离直肠，对瘘口较高的瘘管也较容易分离剔除。手术适合于生后6个月以上的患儿。骶尾部皮肤纵切口长约3～5cm，横形切开骶尾软骨，暴露直肠盲端；沿直肠盲端纵形切开在肠腔内找到瘘口，分离瘘口，将其切断后缝合。游离直肠至能松弛地下降达肛窝皮肤平面。肛窝皮肤作X形切口，暴露外括约肌，将直肠从耻骨直肠环中间通过缓慢地牵拉至肛门，注意肠段勿扭转，并避免手指在肠环内强力扩张。直肠壁与肛门皮下组织用丝线缝合几针，直肠全层与肛门皮肤用3-0肠线或丝线间断缝合。依次关闭骶尾部伤口。
