系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身多系统的自身免疫性疾病,其中狼疮脑病是病情危重的一个标志,死亡率极高,主要表现为癫痫、昏迷、精神异常等。什么是红斑狼疮脑病?下面是爱华网小编整理的红斑狼疮脑病资料,欢迎阅读。
什么是红斑狼疮脑病系统性红斑狼疮可合并中枢神经系统及周围神经系统的损害,可引起多种神经及精神症状,其中中枢神经系统的神经、精神症状,称为狼疮脑病。
红斑狼疮脑病临床表现狼疮脑病的临床表现多种多样,主要包括神经症状和精神症状。
神经系统损害以癫痫最常见,其次是脑血管病、颅神经麻痹、颅内高压、无菌性脑膜炎及横惯性脊柱炎等。在狼疮起病的最初5年,脑血管意外的发病率很高,第一年可大6.6%抗磷脂抗体阳性的患者更易发生,约10%狼疮脑病患者有颅神经异常。
精神异常主要表现为精神病样反应,如试听幻觉、妄想、木僵、恐惧、被控制感:器质性脑病综合症表现为意识障碍、定向力减退、注意力涣散、记忆力差、行为异常;情感障碍及神经质反应,如轻躁狂、抑郁、焦虑、癔症、疑病等。约60%狼疮脑病的精神异常者抗核糖体P蛋白抗体阳性,表明精神异常与抗P蛋白抗体相关,监测抗核糖体P蛋白抗体有利于与其他原因精神异常相鉴别。
目前认为,在诸多的临床表现中,对本病诊断最有价值的表现为癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎、脑卒中、短暂性脑缺血发作和无菌性脑膜炎。
红斑狼疮脑病治疗措施1、激素冲击疗法,如应用甲基强的松龙静滴。
2、中药以清心开窍、凉血解毒为主,选用安宫牛黄丸、醒脑静、清开灵等。
3、脱水疗法:如选用高渗脱水剂,20%甘露醇、50%葡萄糖液、高渗盐水等。血清白蛋白和浓缩血浆为胶体性脱水剂,作用缓慢,价格昂贵,可酌情选用。利尿性脱水剂,如速尿,作用快而强。
4、一般处理可对症治疗:卧床休息,保持大小便通畅;控制液体入量,注意水、电解质平衡;对严重头痛、兴奋、烦躁者,酌情选用止痛镇静剂;注意保护脑细胞,特别是处于昏迷状态者,应给予促进脑细胞代谢和机体恢复的药物,如三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C、脑活素、胞二磷胆碱、B族维生素等。
狼疮性脑病狼疮性脑病出现 SLE 神经系统表现的病人中 8 % ~ 16 %的病人有血管病变,血管炎的发病机制与免疫性血管炎基本类似, 脑组织即病变部位免疫复合物形成和(或)细胞的直接损害。
出现 SLE 神经系统表现的病人中 8 % ~ 16 %的病人有血管病变,血管炎的发病机制与免疫性血管炎基本类似,即病变部位免疫复合物形成和(或)细胞的直接损害。
临床特征主要有:
⑴非血栓性神经系统狼疮(以血管炎病变为特征) 表现为发热、意识障碍、头痛,并在数天及数小时内出现癫痫发作、神经症状、脑脊髓炎症状;如不治疗,病人将昏迷直至死亡。
⑵ 血栓栓塞性血管炎 :最多见的症状为一过性缺血发作(TLA)或局灶性定位症状(偏瘫、偏身感觉障碍或失语),出现局灶性神经系统症状者抗磷脂抗体出现有意义的变化。
⑶ 出血:部分病人有出血倾向,出血的原因很多,可能是血栓形成后出血,高血压性出血,尿毒症或治疗后出血。
⑷狼疮性头痛:头痛是SLE非常多见的神经精神症状,约占SLE病人的 16 % ~ 39 %,有时头痛是非常剧烈的。头痛的原因很多,可能是血管炎性的、高血压性的、单纯偏头痛或肌紧张性头痛。
⑸癫痫发作:由于积极地对SLE 治疗及抗惊厥药物的应用,癫痫发作已较 50 年代明显减少。
⑹ 运动障碍:(包括舞蹈病、偏侧投掷运动、共济失调、震颤麻痹)。
⑺ 瘫痪:脊髓病变或急性多发性神经根炎。
⑻ 脑病综合症:SLE对脑部的损害是多方面的,因此可出现多种器质性脑病表现,如认知功能障碍、情感异常、人格异常、痴呆。慢性脑病综合症通常并非是疾病活动的表现,但治疗困难。
⑼神经症状表现:很多SLE 病人会出现一些非特异性神经症状,如注意力不集中、思维不太清晰、抑郁、胆小、头痛等症状,神经系统检查无阳性表现,但心理测试可发现认知功能有障碍。
⑽ 认知障碍:很多狼疮患者可出现思维、谈话、记忆、计算障碍,通称为认知功能障碍。
⑾ 假性脑瘤及脑水肿:假性脑瘤表现为良性颅内压增高而无局灶性神经功能缺损症状,病人通常表现为头痛、视盘水肿,CSF 检查无生化及免疫功能异常。 有部分患者用西药治疗效果不好,如同时使用中药,常可获更好疗效。