重型地中海贫血的胎儿 重型地中海贫血的症状

 

  了解了重型地中海贫血的症状,有助于我们及时发现和及时的治疗,以免耽误治疗的最佳时机。下面,介绍一下重型地中海贫血的症状。由于基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变,地中海贫血可分为4种类型。其中以β和α地中海贫血较为常见。

  1、重型β地中海贫血:患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大,髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨。1 岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容,患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。如果不及时治疗,多于5岁前死亡。

  2、重型α地中海贫血:胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

重型地中海贫血的胎儿 重型地中海贫血的症状
  

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