爱华网凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用是，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为凝血。
凝血因子_凝血因子Ⅷ -凝血因子Ⅷ的结构以及性质
在血友病中，80%的病人患有血友病A，该类病人主要缺少正常人所拥有的凝血因子Ⅷ。FⅧ基因位于X 染色体长臂末端(Xq28)， 长为186kb，由26个外显子组成，其中第l4号外显子为3.1 kb，是目前发现的人类最大的外显子之一．FⅧ mRNA长9kb，编码一条由2351氨基酸组成的前体多肽．去除N端l9个残基的个信号肽后，成熟蛋自由2332氨基酸组成．氨基酸顺序分析表明，FⅧ 蛋白由3个A 结构域，一个B结构域及2个C结构域组成．各区的排列顺序为A1-A2-B-A3-C1-C2 ，从血浆中及从重组细胞培养上清中分离纯化得到的FⅧ 是由两条肽链所组成， 重链由A1-A2-B或A1-A2组成， 分子量为90～200kDa 不等； 轻链由A3-C1-C2所组成，分子量为80kDa，二条肽链间由Ca2+连接。目前的研究表明，B结构域对FⅧ的凝血活性并非必需。
正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白，含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性（Ⅷ∶C），而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原（ⅧR：Ag）及VW因子（ⅧR∶VWF），这三种成分的合成部位，控制其合成的基因位点及遗传方式均不相同，Ⅷ∶C由肝脾或单核细胞所合成，受X染色体遗传控制，在血友病甲中Ⅷ∶C活性降低，为性染色体隐性遗传。ⅧR∶Ag及ⅧR∶VWF由内皮细胞、巨核细胞及血小板合成，由常染色体遗传。正常血浆VWF值为10mg/L，其活性由一系列血浆多聚体产生，多聚体的分子量约40万～2000万以上，存在于血浆，血小板内及血管内皮下，血浆VWF浓度轻度下降或高分子量多聚体选择性丧失，可使血小板粘附功能降低。在VWD患者中缺乏这两种成分，或表现为这两种成分的分子结构异常，Ⅷ因子高分子的各种生理活性异常，Ⅷ∶C功能也有相应的影响。ⅧR∶Ag中含有低、中、高分子量不同的聚合物，构成VWD的不同亚型。ⅧR∶Ag的高分子聚合物通过与血小板的特殊受体结合可使血小板粘附于血管内皮下层，维持正常的出血时间，瑞斯托霉素和ⅧR∶VWF对血小板的作用是与血小板的受体有关。本病患者的Ⅷ∶C和ⅧR∶Ag，也有不同程度降低，当输入因子Ⅷ提纯制剂后，患者的出血时间在短时有所缩短，而Ⅷ∶C则6～24小时后才上升。目前认为正常的ⅧR∶Ag有稳定Ⅷ∶C的作用，当ⅧR∶Ag缺乏时即可影响Ⅷ∶C的活性，故本病可能是由于Ⅷ因子的高分子部分有缺陷，或是整个因子Ⅷ复合物的缺陷所引起。最近发现VWD的纤维蛋白溶解作用也有缺陷。
凝血因子_凝血因子Ⅷ -凝血因子Ⅷ的测定
根据中华人民共和国药典三部 附录X N人凝血因子VIII测定法（一期法）本法系用人凝血因子VIII缺乏血浆为基质血浆，采用一期法测定供试品人凝血因子VIII效价。
试剂：（1）3.8%枸橼酸钠9.5g，加水溶解并稀释至250ml。
（2）咪唑缓冲液（pH7.3）取咪唑0.68g和氯化钠1.17g，加水使溶解成100ml，加入0.1mol/L盐酸溶液42.2ml，再加水稀释至200ml，即得。
（3）稀释液 取一体积的3.8%的枸橼酸钠加入5体积咪唑缓冲液混合，加适量20%人血白蛋白至终浓度为1%
（4）激活的部分凝血活酶（APTT）试剂
（5）人凝血因子VIII缺乏血浆 为人凝血因子VIII含量低于1%的人血浆或人工基质血浆
（6）0.05mol/L氯化钙溶液 取氯化钙（CaCl2?２Ｈ2O）147g，加水溶解并稀释至1000ml，配制成1mol/L的氯化钙贮存液，用前用水稀释20倍，配制成0.05mol/L氯化钙溶液。
人凝血因子VIII标准液的制备 用人凝血因子VIII缺乏血浆将标准品稀释成每1ml含1IU凝血因子VIII，再用稀释液分别进行10倍、20倍、40倍和80倍稀释，置冰浴待用。
供试品溶液的制备 用人凝血因子Ⅷ 缺乏血浆将标准品稀释成每1ml含1IU凝血因子Ⅷ，再用稀释液进行10倍和20倍或40倍稀释，置冰浴待用。
测定法 取激活的部分凝血活酶试剂0.1ml，置37℃水浴保温一定时间（一般4min），加人凝血因子Ⅷ缺乏血浆0.1ml、供试品溶液0.1ml，混匀，置37℃水浴保温一定时间（一般5min），加已预热至37℃ 0.05mol/L氯化钙溶液0.1ml，记录凝固时间。
用不同稀释度的人凝血因子Ⅷ标准溶液0.1ml替代供试品溶液，同法操作。
将标准溶液人凝血因子Ⅷ效价（IU/ml）的对数对其相应的凝固时间（秒）的对数进行直线回归处理，求出直线回归方程。计算供试品溶液人凝血因子Ⅷ效价，再乘以稀释倍数，即为供试品人凝血因子Ⅷ效价（IU/ml）。
凝血因子_凝血因子Ⅷ -我国凝血因子Ⅷ现状
我国市场上除了SFDA审批的德国拜耳公司的重组凝血因子Ⅷ，中国市场完全为国内企业生产，均为从血液中提取。国内大型生物所原来有凝血因子批文，由于历史等各种原因后来减产并关闭了生产线陆续退出市场，现在是上海莱士、华兰、上海新兴等企业为市场瓜分者。目前，所有凝血因子均要求两步灭活，其生产工艺不难，安全性及产品的治疗有效性(产品比活性)最为关键。凝血因子Ⅷ出现缺货断货的严峻形势，浙江等地凝血八因子甚至已出现零库存。目前国家食品药品监管局已要求国内具有生产凝血酶类产品资质的企业优先生产“冻干人凝血八因子”；卫生部门也紧急调配血浆，供应血液制品生产企业用于生产凝血酶类血液制品。
拜耳公司在2006年11月递交的基因重组八因子上市申请，在2007年11月8日获得批准，已经上市。拜耳公司的基因重组凝血因子凝血因子Ⅷ，实际上并不是血液制品，而是利用基因重组技术开发的非血浆来源的凝血因子。
凝血因子Ⅷ是治疗血友病的救命药，它的原料就是血浆，而血浆的严重不足造成了目前凝血因子Ⅷ一药难求的局面，也造成了有些患者不治而亡。如果对血液制品解禁，面对国外强大的技术优势，国内的市场很有可能被蚕食殆尽，所以必须尽快加快脚步。面对目前国内凝血因子Ⅷ的短缺，为了避免潜在的血液来源的病毒传染，出于安全考虑，目前我国尚无对血液制品进口解禁的打算，因此，在现阶段研发生产凝血因子Ⅷ有着积极的意义。
