爱华网肺动脉内压力超过正常最高值称为肺动脉高压。一般说来，肺动脉收缩压高于4kPa(30mmHg)，平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为肺动脉高压。 胎儿时期由于胎肺未膨胀，肺微血管处于蜷曲状态，同时因为肺血管壁上具有丰富的平滑肌而使肺血管处于收缩状态，故胎儿肺血管阻力很高。妊娠后半期胎儿肺动脉压力与主动脉压力相近，约9.3/5.3kPa(70/40mmHg)，平均压力6.7kPa(50mmHg)。出生后随着肺的膨胀及充气，肺动脉血中氧张力和pH值升高，肺小动脉中层肌肉便停止收缩而扩张，肺动脉压力迅速下降，生后24h肺动脉压力相当于主动脉的一半，1～4周缓慢地降至成人水平。 正常人肺动脉管壁很薄，且具有高度伸展性和弹性，血管紧张度低，同时血管径路短，迅速分支为毛细血管，加之血管横截面积大，故肺循环压力低，阻力小，血流运行速度快。正常人肺循环阻力约为体循环阻力的1/10。肺循环的压力由肺血流量，肺血管张力，横截面积和肺静脉压所决定。当肺流量增加，或肺血管张力增强，横截面积缩小(如肺小血管痉挛)，肺静脉压升高时，均可导致肺动脉压升高。正常人肺动脉压为2～4/0.67～1.3kPa(15～30/5～10mmHg)，平均压约为2kPa(15mmHg)。若肺动脉收缩压＞4kPa，或平均压＞2.7kPa(20mmHg)，即称为肺动脉高压。世界卫生组织(WHO)规定肺动脉高压的诊断标准为静息状态下肺动脉收缩压＞3.3kPa(25mmHg)，运动过程中肺动脉收缩压＞4kPa(30mmHg)。
继发性肺动脉高压_小儿肺动脉高压 -疾病概述
肺动脉内压力超过正常最高值称为肺动脉高压，一般说来，肺动脉收缩压高于4kPa（30mmHg），平均压超过2.7kPa（20mmHg）即可认为肺动脉高压。
继发性肺动脉高压_小儿肺动脉高压 -发病原因
肺动脉高压常见于先天性心脏病，新生儿持续肺动脉高压，缺氧性疾患（如支气管哮喘，婴幼儿肺炎，高原性心脏病及支气管发育不良等）和原发性肺动脉高压。
继发性肺动脉高压_小儿肺动脉高压 -临床表现
1.继发性肺动脉高压
（1）症状除原有基础疾病的临床症状外，肺动脉高压本身的症状都是非特异性的，肺动脉高压早期一般症状不明显，一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期，重度肺动脉高压的患儿因心输出量下降，氧气运输受限，组织缺氧故患儿易疲乏无力；由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，患儿表现为劳动性呼吸困难，脑组织供氧突然减少引起晕厥，也可发生心律失常，特别是心动过缓，由于右心室肥厚心肌相对供血不足患儿可有心绞痛，若有肺动脉扩张压迫喉返神经，可有声音嘶哑。
（2）体征随着肺动脉压力的升高可致右心室扩大和功能衰竭，常见的体征有右心室抬举性搏动及肺动脉区搏动，触诊可发现肺动脉瓣区关闭振动击壁感，心脏听诊可发现P2亢强，肺动脉瓣区收缩期喷射音，及由相对性肺动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音，也可发现右心功能不全征象如颈静脉怒张，肝脏增大，肝颈静脉反流，双下肢水肿等。
2.原发性肺动脉高压
肺动脉高压的临床症状多发生在儿童期，且多于生后5年内出现症状，也有发生在婴儿期，表现为喂养困难，生长发育落后，呼吸急促，易疲乏，儿童时期的主要症状为运动性呼吸困难，运动中发生昏厥，心前区痛，因心搏量减少所致。该病在新生儿期由于肺动脉高压可导致静脉血流经卵圆孔由右心房流至左心房，使动脉血氧饱和度降低，临床可有紫绀，此称持续胎儿血液循环（PFC），心脏听诊主要为P2亢强，多数无杂音，偶闻收缩期杂音，可能为三尖瓣关闭不全所致，由于右心室射血阻力增加，收缩期负荷过重，故可出现肝大，颈静脉怒张等右心衰竭的征象，左向右分流先天性心脏病临床表现取决于病变的性质和分流量大小，分流量小一般不易引起明显的血流动力学异常，肺血管阻力正常，不易发生肺动脉高压，因此临床上可长期无症状或轻微症状，分流较大的左向右分流先天性心脏病，尤其是三尖瓣后分流的婴儿，经常有呼吸道感染，肺炎及慢性心衰表现，1～2岁后由于肺动脉压力升高，左向右分流量减少，症状逐渐缓解，以后数年内可无明显症状，到儿童期缓慢出现艾森曼格综合征的症状，表现为活动后气促，活动量下降，生长发育迟缓，紫绀，轻度杵状指趾，此时动脉血氧饱和度已有下降，体检时发现原来杂音减轻，P2明显亢进伴激闭感，胸骨左缘第二肋间常听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音。
继发性肺动脉高压_小儿肺动脉高压 -实验室检查
1.心电图可出现右心房增大、右心室肥厚、电轴右偏等心电图表现，PAH患者晚期可出现房性心律失常，室性心律失常较少见。心电图对PAH的诊断有一定的参考价值。2.胸部X线片检查PAH患者的胸部X线征象包括：右心房、右心室增大，肺动脉段突出，肺门血管影粗密，周围血管纹理减少，有时宛如枯秃树枝。3.肺功能和动脉血气分析肺功能检查和动脉血气分析可了解患者有无通气障碍及弥散障碍，有助于发现潜在的肺实质或气道疾病。4.超声心动图超声心动图是筛查PAH最重要的无创性检查方法。二维超声心动图可显示PAH所引起的心脏的形态学改变，如右房室增大、室间隔平直或突向左心室、右室壁增厚及主肺动脉扩张等征象；多项研究证实经胸多普勒超声心动图测量的肺动脉收缩压与右心导管测量值具有良好的相关性；超声心动图还可用于评价右心室的功能，评估PAH的严重程度和预后，特别是右心室舒张期/收缩期时限比值、三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、左室偏心指数（EI）、右心大小和心包积液都与预后相关。5.胸部CT及CT血管造影（CTA）胸部CT可了解有无肺间质病变及其程度，CTA可用于慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）和先天性心脏病的诊断。6.心脏MRI可以直接评价右室大小、形状和功能，还可以测量每搏量、心输出量、肺动脉扩张能力及右室质量等参数。7.右心导管检查右心导管检查是诊断PAH的金标准，在无创性检查后仍怀疑PAH并准备开始治疗之前，对于没有明确禁忌证的患儿均应进行右心导管检查。右心导管检查过程中必须获得的参数有：①心率、体循环血压和动脉血氧饱和度；②上、下腔静脉压力和血氧饱和度；③右心房、右心室压力和血氧饱和度；④肺动脉压力和血氧饱和度；⑤PAWP（肺动脉楔压）；⑥心输出量（CO）、心指数（CI）；⑦全肺血管阻力指数；⑧PVRI（肺血管阻力指数）；⑨体循环血管阻力指数。
继发性肺动脉高压_小儿肺动脉高压 -疾病检查
用超声多普勒检查方法能排除先心病的存在，并能评估肺动脉压力，建议选用。
继发性肺动脉高压_小儿肺动脉高压 -疾病诊断
肺动脉高压的早期诊断十分重要，完整的诊断应包括证实肺动脉压升高，确定肺动脉高压对心脏，呼吸系统的影响及寻找肺动脉高压的病因，先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因，疲乏、劳力性呼吸困难及晕厥发作，往往是不能解释的肺动脉高压的最早惟一的症状；P2亢进是肺动脉高压的主要体征，心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，结合X线，心电图，超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后可确诊为原发性肺动脉高压。
继发性肺动脉高压_小儿肺动脉高压 -治疗
1.支持治疗（1）氧疗对于血氧饱和度低于91%的肺高血压患儿（先心病除外），建议吸氧治疗（2）口服抗凝剂对于明显右心衰竭的患儿，一般主张进行抗凝治疗。（3）利尿剂PAH患儿合并右心衰竭，使用利尿剂能明显减轻症状，改善病情。（4）洋地黄药物和多巴胺对于合并右心衰竭的PAH患儿，短期应用洋地黄可增加心输出量，但长期应用的效果尚不清楚。对于终末期的PAH患儿采用多巴胺或多巴酚丁胺进行治疗，可以使患儿的临床症状得到一定程度的改善，并维持一段时间。2.药物治疗（1）肺血管扩张剂只有急性肺血管只有急性肺血管扩张试验阳性的患儿才能从CCBs治疗中获益，未进行急性肺血管扩张试验盲目应用CCBs可导致病情恶化甚至死亡。（2）前列环素类似物前列环素类似物是PAH靶向治疗药物中最早上市的一类药物，目前研制出的前列环素类似物有多种，包括静脉用的依前列醇、皮下或静脉注射的曲前列尼尔、吸入用的伊洛前列素和口服的贝前列素。（3）5型磷酸二酯酶抑制剂代表性药物包括西地那非、伐地那非、他达拉非，其中西地那非和他达拉非相继被FDA批准用于成人PAH的治疗，治疗儿童PAH的有效性和安全性需要进一步研究。（4）内皮素受体拮抗剂目前在中国上市的内皮素受体拮抗剂包括双重内皮素受体拮抗剂波生坦（商品名全可利）以及选择性内皮素A型受体拮抗剂安立生坦（商品名凡瑞克）。波生坦可安全应用于儿童PAH的治疗，明显改善儿童PAH患者的血流动力学参数。儿童PAH患者服用波生坦的最佳剂量仍在研究之中。（5）联合用药对于儿童PAH患者采用单药治疗病情不改善或有严重的右心功能不全时，推荐早期联合用药。3.手术治疗（1）房间隔造口术和Potts分流术对于WHO心功能Ⅳ级或反复晕厥的患儿，在最大限度的药物治疗后病情无改善，可考虑进行房隔造口术。对于肺动脉压力超过体循环血压的严重IPAH患儿，也有采用Potts分流术（降主动脉-左肺动脉分流术）姑息治疗。（2）肺移植对于药物治疗无效的严重PAH患儿，肺移植或心肺移植是一种最后的选择，但对儿童来讲供体匮乏大大限制了肺移植或心肺移植治疗的开展。
继发性肺动脉高压_小儿肺动脉高压 -预防
1.体力活动对于儿童PAH患者，适量的体力活动可能是有益的，但患儿的活动应以不出现症状为宜，如呼吸困难、胸痛和晕厥等。2.旅行与海拔高度低氧可加重PAH患儿肺血管的收缩，应避免进入高原地带。乘坐商业飞机，类似于海拔1500～2600米的状态，PAH患儿在乘坐时建议吸氧。感染可导致病情急剧恶化。因此，对于儿童PAH患者应积极预防肺部感染，一旦出现肺部感染，导致病情急剧恶化。因此，对于儿童PAH患者应积极预防肺部感染，一旦出现肺部感染，应尽早诊断、及时治疗。肺炎是导致儿童PAH患者死亡的重要因素。
继发性肺动脉高压_小儿肺动脉高压 -疾病治疗
1.继发性肺动脉高压
（1）病因治疗先天性心脏病继发严重肺动脉高压，对于手术及其效果有重要影响，有些手术虽然很成功，但由于肺动脉高压不能缓解而导致死亡。对这些患儿，术前应对肺高压程度有充分估计。二尖瓣病变可行瓣膜扩张术或瓣膜置换术。肺血栓栓塞症可用抗凝治疗。左心衰竭常用洋地黄、利尿药及血管扩张药物以降低前后负荷，结缔组织病应用皮质激素等。
（2）血管扩张药 尚无特异性扩张肺血管的药物，故疗效均不满意，而且尚有一些副作用，如体循环低血压，加重低氧血症，甚至升高肺动脉压等。
（3）吸氧治疗可用于各种类型肺动脉高压。长期吸氧，可逆转肺动脉高压。可用鼻导管及口罩吸氧，氧流量1～3L/min，每次30分钟，3次/天。
（4）抗凝治疗用于血栓性、原发性及先天性心脏病肺动脉高压的治疗。肝素治疗，应注意观察血小板和出凝血时间，以及有无出血倾向。
（5）心肺移植适用于先天性心脏病发生艾森曼格综合征者或原发性肺动脉高压。
2.原发性肺动脉高压
尚无特效的治疗方法。对成人患者可长期吸氧及应用扩张血管药物。儿童治疗效果不明显。根据对左向右分流的先天性心脏病右动脉高压心内膜心肌活检的心肌细胞超微结构观察发现，心肌细胞超微结构的改变与右心室压力有密切关系，右室收缩压在8.1kPa以上，心肌细胞部发生变性改变，而5.3kPa以下无一例有变性改变。三尖瓣后分流型的心肌细胞超微结构改变较三尖瓣前分流型严重，6岁以下的患儿同样可出现心肌细胞退行性改变，而退行性改变心肌细胞即使分流终止，缺氧状态解除，细胞超微结构恢复也很慢或不可逆。因此先天性心脏病尽早手术治疗是必要的，尤其左向右分流较大者。已发生艾森曼格综合征的患儿已失去手术治疗的可能，只能内科对症治疗。
继发性肺动脉高压_小儿肺动脉高压 -检查方法
实验室检查：
1.血液检查 如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显着增多，常有血红蛋白降低等表现。
2.肺活检 先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断，重度肺动脉高压患者，不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高、而且也是决定手术远期疗效的主要因素。
其他辅助检查：
1.X线检查 右房室轻度扩大，肺动脉段显着突出，肺门血管粗大，搏动明显，肺野血管细小呈折断状。国内外许多学者利用X线摄片估测肺动脉的压力，椎体肺动脉角：胸部后前位片的第二胸椎下缘中点为Ⅴ，将胸椎中点连线与Ⅴ点到肺动脉段最隆起处连一线，此二线所形成的夹角即为椎体肺动脉角(VPA)此角＜35°为正常；35°～40°者为轻度肺动脉高压；40°～45°为中度肺动脉高压；＞45°者为重度肺动脉高压。
肺动脉段突出程度：根据心脏后前位X线片，自主动脉弓外缘与左心室外缘最突出部分引一直线。Ⅰ度：肺动脉段平直或稍饱满但在连线之内，肺动脉于平均压力2.8～4.00kPa(21～30mmHg)。Ⅱ度：肺动脉段达连线，肺动脉干平均压力4.13～9.33kPa(31～70mmHg)。Ⅲ度：肺动脉段突出超过连线，肺动脉干平均压9.33kPa(70mmHg)以上。
2.心电图 肺动脉高压时，电轴右偏，右心室肥厚，RV1明显升高，P波高尖。
3.超声心动图 对本病有重要诊断价值，一方面可发现原发心血管畸形，一方面显示肺动脉高压的一些特征。
(1)α波用来评定肺动脉高压程度，当α波幅度减少时，肺动脉平均压为2.66～5.32kPa(20～40mmHg)，当α波消失时，肺动脉平均压多大于5.32kPa(40mmHg)。
(2)右心室舒张内径、右室流出道增宽。
(3)右室射血前期(RVPEP)延长，反映肺动脉瓣开放延迟，右室射血期(RVET)缩短，RVPEP/RVET比值增加。正常儿童80%的比值＜0.3，比值＞0.5时肺动脉平均压升高。
4.心导管检查 右心室收缩压与肺动脉压均严重增高与体循环压相近，血氧分析无明显或仅有少量左向右分流，动脉血氧饱和度降低，肺总阻力及肺小动脉阻力均严重增高。后者超过800dyn・s・cm-5(10单位)，吸入纯氧15～20min后或静脉注射妥拉唑啉1mg/kg后，如肺小动脉阻力能下降到6单位，手术后有可能阻力下降；如下降到8～10单位则可疑；如仍维持10单位以上则术后肺小动脉阻力不会下降，为手术禁忌。
5.放大肺小动脉楔状造影 Nihill等1978年用心导管楔入肺动脉周围分支造影，配合放大摄影研究肺小血管病变。从1988年我科开展用气囊漂浮导管对左向右分流的先天性心脏病进行放大肺小动脉楔状造影的研究。
(1)方法：常规按右心导管检查及左或右心选择性造影后，从股静脉送入5F气囊导管，进入右房后，注气0.5～0.6ml，气囊导管漂入肺动脉并楔入后以38%泛影葡胺0.3～0.4ml/kg，均匀将造影剂推入导管，同时开动数字减影造影机，以5～12幅/s摄像，放大2倍摄片以供观察。
(2)结果分析：
①定性分析：主肺动脉平均压在4kPa(30mmHg)以下，毛细血管充盈、肺小动脉管径、肺小动脉末梢、肺动脉主干均无明显改变，只发现肺小动脉分支的分布稍有减少。主肺动脉平均压大于6.7kPa(50mmHg)时，不但肺小动脉分支减少而且毛细血管充盈差，分支管径细且不整齐、末梢圈曲，肺动脉分支扩张呈囊状，肺循环时间明显延长，最高达14s以上。
②定量分析：右下肺小动脉楔状造影后，放大2倍，测量右肺动脉后基底支1.5～2.5mm直径肺小动脉长度，定量判断肺小动脉病损程度，据研究，长度在14～25mm肺小动脉，肺动脉压在正常范围；肺小动脉长度8～11mm时肺动脉压已有升高，肺总阻力6～12.3wood单位；肺小动脉长度2.5～7mm时肺动脉压均在11.37kPa(85mmHg)以上，肺总阻力均在12.78wood单位以上。
(3)评价：放大肺小动脉楔状造影，有助于婴儿先天性心脏病肺动脉高压的诊断，其利用影像学观察肺小动脉组织病理改变，且可多肺段的造影观察，范围较大并可重复。国外学者们研究认为，一般心导管检查术测得的肺血流量、肺动脉压力及肺血管阻力可因计算中许多因素影响其正确性。另外即使在导管检查中应用肺血管扩张药物有效时，仍可能有50%的肺小动脉已存在阻塞性病变，常规肺活检并不能完全代表肺小血管病理改变真实情况，这是由于肺血管病变在各肺野分布不均匀，而且组织范围有限。
继发性肺动脉高压_小儿肺动脉高压 -并发症
常并发呼吸道感染、肺炎及心衰，晚期出现艾森曼格综合征，患儿常生长发育迟缓、营养障碍。
继发性肺动脉高压_小儿肺动脉高压 -发病机制
1.肺动脉的结构和血流
(1)肺动脉结构：从组织学将肺动脉分为3段：
①弹力动脉段：外径大于1mm，与支气管并行，富于环纹的弹力纤维，肌肉组织少。
②肌型动脉段：此段与毛细支气管、呼吸性毛细支气管及肺泡管并行。管壁有较多肌肉组织，管壁薄，管腔大，管壁虽有收缩和舒张功能，但阻力不大。其外径＜1mm。
③微小动脉段：自肺泡管而下，入肺泡壁外径＜80μm，肌层缺如，仅留内皮细胞层。
(2)肺血流分布：主肺动脉短而粗，距离右心室底部不到4cm，即分成左右两支，右肺动脉占全部血流55%，左肺动脉占45%。
2.肺循环的调节 肺循环是一个相对低压力，低阻力和扩张性大的系统。在肺循环的调节中，被动调节占有相当重要位置，其次为主动调节和体液调节。
(1)肺循环的被动调节；影响较大的因素是血液流体静力压和心输出量。
①血液流体静力压：肺血管分2类：一类为肺泡血管(alveolar vessels)，直接处于肺泡压影响下，主要是肺毛细血管；另一类为肺泡外血管(extra-alveolar vessels)，包括肺实质内血管与肺实质外血管。其中肺泡血管和肺实质内血管都受血液流体静力压与肺充气状态的影响。
正常人直立时，肺尖部比肺底部大约高30cm，由于血液受重力作用，肺底部血管内液体静力压比肺尖部高3.1kPa(23mmHg)，这一压力差使全肺的血液自上而下逐渐增多，上下相差可达5～10倍，这就会影响肺泡血管内压及其与肺泡压间的压差而影响肺血流的分布。根据West离体肺灌流制备实验结果将肺自上而下分为3个区带(zone)，PA、Pa 、Pv分别表示肺泡压，肺泡血管动脉端压力和静脉端压力。一般情况下Pa＞PA，血液推动压为正值；而肺泡血管是否能保持通畅则决定于跨壁压(Pa－PA)，Pa＞ PA时血管通畅，Pa＜PA时则不通畅。
第一区带(肺上部)，肺泡血管动脉端压力减少到低于肺泡压，故跨壁压为负值Pa＜PA，肺泡血管多被压迫闭合，血液通过很少。第二区带(肺中部)，在心脏收缩期Pa升高，Pa＞ PA，毛细血管被动扩张，有血液通过，在心脏舒张期，Pa降低，Pa＜ PA肺泡血管受压而闭合，血液停止通过，因此血液在肺中部呈间断性流动。第三区带(肺下部)，由于重力作用而产生的血液流体静力压效应，使Pa＞Pv＞PA，跨壁压为正值，肺泡血管多被扩张，这是由重力作用引起的血液流体静力效应。
②心输出量的变化对肺循环影响：肺泡血管具有极大顺应性，肺动脉压稍有升高即产生明显的被动扩张；一部分肺泡血管在心输出量和肺动脉压均正常时并不开放，而在高心输出量下，肺动脉压的轻微升高即足以使这部分血管开放，增加新的血流道路。根据Poiseuille公式R=?P/Q，肺循环血管阻力(R)与肺血流量(Q)成反比。当肺动脉压(P)不变或轻度升高，而肺血流量的增加，肺血管阻力降低或改变并不大。左向右分流的先天性心脏病早期，肺血流量增加许多但肺血管阻力不高与肺动脉压正常或稍有升高有关，这种改变和肺泡血管顺应性及血管开放不无关系。
(2)肺循环的主动调节：肺循环主动调节的基础是肺血管平滑肌在神经、体液和化学因素以及血管自身调节的作用下产生舒缩反应，使血管阻力和肺动脉压力发生改变。
①肺循环神经调节：
A.肺血管的神经支配：肺血管主要由交感神经和迷走神经支配，多数神经纤维位于血管平滑肌的肌层外缘内5～10μm，较大的弹性动脉其神经分布多于肌性肺动脉；外径小于30μm的肺动脉无神经分布，因此肺小动脉水平通过神经调节影响血管阻力和改变血流的可能性较小。
B.自主神经系统的调节作用：中枢神经系统通过自主神经对肺循环进行调节。刺激胸部迷走交感神经、颈交感神经节和星状神经节能引起肺动脉压升高，并证实这种升高由于肺血管收缩引起。
C.外周化学感受器和压力感受器的反射机制：从中枢传出神经和传入神经的任何一个环节切断颈动脉体化学感受器反射弧，均可使缺氧引起的肺动脉压反应明显增强，从而提出该反射参与缺氧时肺循环的调节，并在一定程度上具有增加心输出量，代偿缺氧，阻延缺氧性肺动脉高压发展进程的作用。
②肺循环的体液调节：许多生物活性物质在肺内被激活、灭活、合成或释放，其中许多生物活性物质对肺血管舒缩有重要作用。在肺循环的调节中尤其在区域性肺血流量分布方面，体液调节起重要作用，而且不需要神经参与。组胺释放；血管紧张素Ⅱ；前列腺素，尤其是PGF2a、PGD2、PGE2和TXA2；白三烯特别是LTC4、LTD4等均具有肺血管收缩作用。新近发现的内皮细胞产生和释放的内皮依赖性舒张因子(EDRF)，可直接作用于平滑肌细胞，激活平滑肌细胞胞浆内可溶性与苷酸环化酶，使cGMP增多，促进蛋白质磷酸化从而使血管平滑肌松弛和血管扩张。内皮细胞还可以释放一些生长因子，直接刺激血管平滑肌细胞肥大和增殖。
3.肺动脉高压的基本机制 肺动脉高压基本机制可简单地用Ohm定律解释，Rp= (pa－pv)/Qp 。Rp代表肺循环阻力；Qp代表肺血流；pa代表肺动脉平均压，pv代表肺静脉平均压。此公式经整理可为：
pa=pv＋Rp×Qp
从公式可以看到，当肺静脉压、肺血管阻力或肺血流量增加时，肺动脉压即可升高。
(1)肺静脉压增高：各种原因长期引起肺静脉高压可逆传引起肺毛细血管压和肺动脉压增高。当肺毛细血管压超过血液胶体渗透压时，血管内液体向组织间隙渗出增多，使肺的顺应性降低，导致肺泡缺氧以及肺血管收缩，加重肺高压。
(2)肺血管阻力增加：液体流经圆柱形管道时，其阻力、压力与流量关系可由Pois-suille修改的公式决定：R=(8π)(l/kr4)(η)。其中l
