毛囊角化病(keratosis follicularis)又名Darier病。是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病。1889年2月White首次描述本病,1月后,Darier也报道1例,且认为在组织切片中见到的角化不良细胞是一种“寄生虫”。1896年Bowen证实了Darier见到的“寄生虫”为角化不良的表皮细胞。本病属于中医“狐尿刺”范畴。毛囊角化病这一名称不十分恰当。因为病原发损害为毛囊性角化小丘疹,覆以油腻性痂,常互相融合成疣状斑块。但损害也可发生在毛囊之间或无毛囊的部位如口腔黏膜、掌跖和甲床可出现散在或弥漫性角化过度。
毛囊角化症_毛囊角化病 -病因
本病是一种常染色体显性遗传引起的角化过程异常的遗传性皮肤病。有人认为维生素A代谢障碍及日光照射是重要的致病因素。
毛囊角化症_毛囊角化病 -临床表现
毛囊角化病本病常开始于20~30岁。夏季加重,患者对热敏感。典型部位为皮脂溢出部位,如面部、前额头皮和胸背等出现细小、坚实、正常肤色的小丘疹,逐渐有油腻性、灰棕色、黑色的痂覆盖在丘疹顶端凹面,丘疹逐渐增大成疣状融合形成不规则斑块。屈侧腋下、臀沟及阴股部等多汗、摩擦出的损害增殖尤为显著,形成有恶臭的乳头瘤样和增殖性损害,其上有皲裂、浸渍及脓性渗出物覆盖。本病可有掌跖角化、指甲发生甲下角化过度,甲脆弱、碎裂等。此外,还可累及口咽、食管、喉和肛门直肠黏膜。
毛囊角化症_毛囊角化病 -检查
本病特征性病理改变为:特殊形态的角化不良,形成圆体和谷粒;基底层上棘层松解,形成基底层上裂隙和隐窝;被覆有单层基底细胞的乳头,向上不规则增生,进入隐窝和裂隙内;可有乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度,真皮呈慢性炎症性浸润。
毛囊角化症_毛囊角化病 -诊断
根据临床表现及组织病理进行诊断。
毛囊角化症_毛囊角化病 -治疗
病人应避免烈日暴晒。轻症病人无需治疗,也可局部使用润滑剂、维A酸制剂。严重病例可系统应用维A酸治疗。禁止近亲结婚。