爱华网新生儿溶血病是孕妇和胎儿之间血型不合而产生的同族血型免疫疾病，可发病于胎儿和新生儿的早期。当胎儿从父方遗传下来的显性抗原恰为母亲所缺少时，通过妊娠、分娩，此抗原可进入母体，刺激母体产生免疫抗体。当此抗体又通过胎盘进入胎儿的血循环时，可使其红细胞凝集破坏，引起胎儿或新生儿的免疫性溶血症。这对孕妇无影响，但病儿可因严重贫血、心衰而死亡，或因大量胆红素渗入脑细胞引起核黄疸而死亡，即使幸存，其神经细胞和智力发育以及运动功能等，都将受到影响。
新生儿溶血病_新生儿溶血病 -病因
新生儿溶血病是由什么原因引起的？
病因学
本病主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病。胎儿由父母新方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少，此抗原侵入母体，产生免疫抗体，通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集、使之破坏而出现溶血，引起贫血、水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸，甚至发生胆红素脑病。目前已发现人类有26个血型系统、400多个血型。每个血型系统在遗传上都是独立的，并按孟德尔法则遗传。引起新生儿溶血病以的ABO系统为最多，次为Rh系统，其它如MN、Kell、Duffy系统等血型不合引起的本病较少见。在上海前18年所见的835例中ABO不合的占85.3%，Rh不合占15.6%，MN不合占0.1%。
新生儿溶血病附一：ABO血型不合多数发病于男方A或B或AB、女方O型，前者显性成为抗原，后者隐性无抗原;少数发病于女方A或B型的杂合子，由男方血型中的显性抗原进入缺少该显性抗原的杂合子女孩与O基因的卵子结合，同样可以发病。至于以后几胎的发病与否、取决于男方的该基因属于纯合子还是杂合子。由于女方血液中可以存在天然的抗体(α或β凝集素)，所以第一胎亦可发病。因为A(B)抗原性较弱，抗A(B)抗体进入胎儿体内，部分被血型物质中和以及组织细胞吸附处理掉，故发病仅占母婴ABO血型不合的少数。
附二：Rh血型不合Rh血型系统中共有6种抗原，分成3组：Cc、Dd和Ee。每组任意一个抗原，共3个抗原、组成一基因复合体。每人有两组基因复合体，一组来自父方，一组来自母方。两组基因复合体中均无D抗体者称Rh阴性;有D抗原者称Rh阳性，杂合子只有一个D抗原，纯合子有两个D抗原。上海市中心血站检查5万汉族人，Rh阴性者占0.34%，维吾尔族人约4.96%为Rh阴性。d抗原纯属理论性，因至今尚未发现过抗d抗体。Rh系统中D抗原最强。从上表中也可看出Rh溶血病的母亲多数是Rh阴性，引起死胎和新生儿死亡的也最多。但Rh阳性母亲的孩子同样也可以得病，只有其血型类别不同而已，其中以抗E较多见。Rh溶血病在第一胎因抗体浓度不高，发病甚少。初次免疫反应产生的IgM抗体需要2～6个月，且较弱，不能通透胎盘进入胎儿体内。不久后才产生的少量IgG抗体，经过一段时间后即停止并减弱。故第一胎常处于初次免疫反应的潜伏阶段。当再次妊娠第二次发生次发免疫反应时，仅需数日就可出现主要为IgG能通过胎盘的抗体，并迅速增多。故往往第二胎才发病。Rh系统的抗体只能由人类红细胞引起，若母亲有过受血史、且Rh血型又不合，或母亲(Rh阴性)出生时被Rh阳性外祖母的D抗原致敏，则第一胎也可发病，后者即所所谓“外祖母”学说。母婴血型不合时，母亲虽有被免疫可能，但并非必有可免。Woodrow复习文献后称，分娩一个Rh阳性ABO配合的第一个婴儿后6个月内，有明显Rh免疫危险的约为8%。在第二次Rh阳性妊娠(已被第一次敏感化的)时，发生Rh抗体的亦为8%。故第一次ABO配合、Rh阳性的妊娠后，发生Rh免疫的总危险性约为16%。ABO不合、Rh阳性的妊娠，发生Rh免疫的危险性甚小，只及ABO配合、Rh阳性妊娠的10%～20%，亦即只有2%原因不明。可能由于ABO不合时，红细胞进入母体血管内就溶血，其Rh抗原物南在肝脏被破坏有关。
新生儿溶血病_新生儿溶血病 -发病机理
新生儿溶血病新生儿同族免疫性溶血是由于母体存在与胎儿血型不相容的血型抗体(1gG)引起。因胎儿红细胞进入母体循环，当母体缺乏胎儿红细胞所具有的抗原时，母体就产生相应的血型抗体，此抗体通过胎盘进入胎儿循环，则引起胎儿红细胞凝集、破坏。
ABO血型不合引起的溶血，多发生于O型血产妇所生的A型或B型血的婴儿。因为O型血孕妇中的抗A、抗B抗体IgG，可通过胎盘屏障进入胎儿血循坏。理论上母A型血，胎儿B型或AB型血，或母B，型血，胎儿A型或AB型血也可发病。但临床少见。主要是由于A型或B型血的产妇，其抗B、抗A的"天然"抗体主要为IgM，不易通过胎盘屏障进入胎儿血循环。
由于A，B抗原因子在自然界广泛存在，O型血妇女在孕前可能受血型物质的刺激，如寄生虫、感染、注射疫苗及进食某些含有A，B抗原的植物等，使机体产生抗A、抗B的IgG，妊娠期间这些抗体可通过胎盘进入胎儿体内而引起溶血。故本病约一半可发生在第一胎。
Rh血型不合引起的溶血，在Rh血型系统中有6种抗原(C，c；D，d；E，e)。其中以D抗原的抗原性最强。E，e，C，c次之，d目前尚未发现。中国国内多见于少数民族，因为少数民族妇女中Rh阴性较多。当Rh阴性妇女所怀胎儿为Rh阳性时，其D抗原通过胎盘进入母体血循环，刺激母体产生抗D抗体，此抗体通过胎盘进入胎儿，而发生抗原抗体反应，使胎儿红细胞发生凝集、破坏，出现溶血。
新生儿溶血病_新生儿溶血病 -症状
新生儿溶血病新生儿溶血病有哪些表现及如何诊断？
一、临床表现
ABO和Rh等不合的溶血症状基本相同，只是轻重程度有所不同，前者轻、病情进展较慢;后者重、病情进展快。
轻型者，出生时与正常新生儿无异，1～2天后逐渐出现黄疸和贫血、程度日益加深，或稍有嗜睡拒食，这种病例甚易误诊为主生理性黄疸。
重型者，因胎儿红细胞大量破坏出现贫血、全身水肿、胸腹腔积液、肝脾肿大致成死胎、流产或早产。有的出生时因贫血、水肿、心力衰竭而死亡。黄疸由于胎内红细胞破坏分解的胆红素可经胎盘由母体排出而甚少见。出生后随着抗体对红细胞破坏的强弱而决定黄疸出现的早晚和进展的快慢。出现越早，进展越快，反映病情越重，黄疸的加深往往是与时俱增。此时相应的表现有嗜睡、拒食、拥抱反射由强转弱，贫血、肝脾肿大渐趋明显，黄疸的色泽也由澄黄转为金黄。若不积极治疗，血清游离未结合胆红素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起脑神经细胞核黄染的胆红素脑病症状，此时拥抱反射消失，哭声尖叫，甚至有强直性抽搐、惊厥及角弓反张等症状，最后死亡。这种病例过去常被误诊为新生儿败血症。如幸免于死，以后可遗留智力迟钝运动障碍及听觉丧失等后遗症。
前即疑及本病者，出生时要注意胎盘水肿，胎盘与新生儿体重满1∶7，甚至1∶1.3～4，羊水也带黄色。
二、诊断
1、病史凡既往有原因不明的死胎、流产、输血史、新生儿重症典疸史的的孕妇或生后早期出现进行性典疸加深，即应作特异性抗体检查。送检标本要求为：①试管应清洁干燥，防止溶血发生。②产前血型抗体检查，送产妇和其丈夫的血样;新生儿检验送新生儿血样为主，父、母血样为辅(如母血不能及时扣帽子取时，可只送新生儿血样)。③新生儿抽血3ml(不抗凝);产妇抽血5ml(不抗凝);丈夫抽血2ml(抗凝，使用一般抗凝剂)。④如当地不能检验，可将产妇血清分离后寄至附近检验单位，另多舞曲2ml抗凝血。天气炎热时可将血样瓶放入有冰块的大口瓶中，航空邮寄(存放空中必须注意无菌)。
新生儿溶血病2、血型孕期由羊水测定胎儿BO血型，若证实母胎同型者就可免疫患病之忧，但Rh血型无血型物质需取到胎儿血才能定型。新生儿O型者可排除ABO溶血病，而不能排除其它血型系统的溶血病。
3、特异性抗体检查包括母、婴、父血型、抗体效价、抗人球蛋白试验(产前做间接法、生后做直接法)、释放试验和游离试验，这是诊断本病的主依据。
抗人球蛋白间接试验是用已知抗原的红细胞去检查受检者血清中有无不完全抗体;直接试验阳性说明婴儿红细胞已被血型抗体致敏。释放试验阳性，诊断即成立，因致敏红细胞通过加热将抗体释放出来，释放液中抗体的特异必珂用标准红细胞来确定。游离试验是在新生儿血清中发现有不配合的抗体，然而尚未致敏红细胞，阳性表明可能受害。
在孕期诊断可能为本病者，应争取在妊娠6个月内每月检验抗体效介一次，7～8月每半月一次，8个月以后每周一次或根据需要决定。抗体效价由低到高，起伏颇大或突然由高转低均提示病情不稳定，有加重可能，效价维持不变提示病情稳定或母婴血型相合，该抗体仅属以前遗留所致。排除遗留因素后，一般发病轻重与抗体效价成正比，但ABO系统受自然介存在类似抗A(B)物质关系，有的未婚女子效价已达1024。通常ABO溶血病的效价64作为疑似病例，但个别效价为8时也有发病的报道。
4、羊水检查胆红素含量它不象抗体效价受前一胎遗留下来的影响，故羊水胆红素含量对估计病情和考虑终止妊娠时间有指导意义，正常羊水透明无色，重症溶血病时凌晨水呈黄色。
Liley发现450mm处光密度的升高与胎儿溶血病的严重程度呈一定比例。由于正常胎儿羊水中胆红素的浓度随孕周增加而降低，故在不同孕周所测得的450mm处光密度的升高数，有不同的意义。Liley从101名Rh免疫妇女羊水中所得结果，以450mm的光密度增加数为纵坐标，孕周为横坐标，绘成一经验图，分三个区，羊水中450mm处光密度的增加数在上区者，病情严重，一般即将死亡。在中区者，中度病重，在下区者，可能为Rh阴性儿或为贫血极轻的Rh阳性儿，仅10%需要换血。
5、影像检查全身水肿胎儿在X光摄片可见软组织增宽的透明带四肢弯曲度较差。B超检查更为清晰，肝脾肿大，胸腹腔积液都能反映于荧光屏。
6、其它实验室检查对诊断本病同样有参考价值。
新生儿溶血病_新生儿溶血病 -检查
新生儿溶血病应该做哪些检查？
1.血液生化检查：红细胞减少，血红蛋白降低，网织红细胞显著增加，涂片中见有核红细胞。白细胞计数时，因连同有核红细胞一起算进而可大为增高。这些血象变化也随溶血轻重而异。
血清2.血型检查：在母婴Rh血型不合时用马血清来鉴定ABO血型会出现错定ABO血型的可能。因马在人红细胞表面抗原刺激下，当产生抗A(B)抗体的同时，也产生抗IgG类抗体，故发现有不可解释的疑问时应想到本病可能而改用人血清来鉴定ABO血型。
3.特异性抗体检查：有免疫抗体。血甭黄疸指数增加，胆红素增高，由于操作方法的不同，结果可相差3倍以上。尿、粪中尿胆原排出增加。在胆道被胆栓阻塞时、大便可呈灰白，尿内查见胆红素。ABO溶血病时红细胞乙酰胆碱脂酶活性明显降低。血浆白蛋白凝血酶原和纤维蛋白原可能降低，这些都能促成出血症状。重症者可用血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良。少数发生DIC。
4.羊水检查胆红素含量。
5.影像检查。
6.其它实验室检查。
新生儿溶血病_新生儿溶血病 -诊断
新生儿溶血病一、产前诊断：对既往不明原因的死胎、流产及曾分娩重度黄疸儿的孕妇均应进行产前检查。
1、血型及血型抗体测定：先查孕妇，再查丈夫血型，如夫妻Rh血型不合成或有可能引起ABO溶血可能的ABO血型不合时，则应检测孕妇血型抗体，必要时再做特殊性抗体。如连续检查发现效价明显上升，提示胎儿常受累，如妊娠后期效价明显下降，提示胎儿已有严重溶血。
2、羊水检查：测定羊水胆红素水平，估计胎儿溶血程度。
3、B型超声检查：了解胎儿有无水肿。
二、出生后诊断：
1、新生儿溶血检查：外围红细胞、血红蛋白下降，网织细胞及有核红细胞增高，血清胆红素增高，其中以未结合胆红素为主。
2、新生儿血型及血型抗体检查：A、新生儿血型检查；B、新生儿血型抗体检查；C、新生儿红细胞致敏检查。
3、检查母亲血中有无抗体存在：具有参考价值。
辅助检验：血清胆红素浓度上升每日超过85μmol/L（5mg/dl）；Rh溶血早期常每小时超过8.5μmol/L（0.5mg/dl）。足月儿血清胆红素＞205μmol/L（12mg/dl），未成熟儿＞257μmol/L（15mg/dl）；结合胆红素过高，超过26~34μmol/L（1.5~2.0mg/dl）。
新生儿溶血病_新生儿溶血病 -治疗
新生儿溶血病应该如何治疗？
益母草1、胎儿治疗对已致敏的孕妇北京协和医院用益母草500g、当归250g、川芎250g、白芍300g、广木香12g共研成细末、炼密成丸，每丸重9g，孕期中每日服1～3次，每次一丸，直到分娩。中国国际和平妇幼保健院和协和医院给Rh或ABO不合的孕妇口服黄疸茵陈冲剂(包括茵陈、制大黄、黄芩、甘草等)，对防止流产、殆胎、早产及减轻新生儿症状有一定疗效。
在妊娠早、中、末期各进行10天的西药综合治疗(维生素K2mg，每天1次，维生素C00mg加25%葡萄糖40ml每天静脉注射1次，氧气吸入每天2次，每次每次20分钟。维生素E30mg每天3次需要整个孕期服用)了可减少死胎、流产、早产和减轻新生儿症状。
由于妊娠越近足月，抗体产生越多，影响胎儿越大，死亡机会越多。若过去史有过死胎或本胎Rh抗体效价由低升高到1：32～64或由高突然转低;胎心音出现杂音，孕末期腹围、体重过度增大，或自觉全身乏力、胃纳不佳，羊水胆红素升高，影象诊断有水肿、腹水、肝脾肿大等都得考虑提早终止妊娠。一般在35～38周时引产，力争L/S比值≥口服苯巴比妥一周(10～30mg每日3次)可减少RDS和增加胎儿肝细胞酶的活力，减轻生后黄量。ABO不合者较轻，很少需要提早终止妊娠。
若羊水光密度检查提示有胎儿死亡可能的重症病例，可考虑在孚1周起进行宫内输血，隔周再输，以后每3～4周一次，将血注入胎儿腹腔以纠正贫血，使获得存活机会。输血量按胎龄减20乘10计算，进血量过多、腹压超过脐静脉压力可致循环停止，胎儿死亡。但此法本身有引起感染、出血、早产可能，刺激胎盘可导致更多胎儿血液流入母体，加重病情，故一般不用。
上海第一妇婴保健院与上海中心血站合作，于1981年起应用国产血液成份分离机对反复死胎和新生儿全身水肿的重症Rh病例进行孕期转换血浆治疗取得满意效果。目的是换出抗体、降低效价、减少溶血、提高胎儿存活率。一般在胎龄20周后每周换一次或视病情而寂静，每次换100ml左右。换血浆过程中有出现皮肤搔痒蛋白过敏可能，经对症处理后即可恢复正常。
呋喃西林液2、临产时的处理尽可能准备好献血员、器械和换知人员。一般ABO不合以足月自然产为好，Rh不合需提早终止妊娠者可作剖宫产。由于红细胞在胎内已有破坏，缺氧较明显，出生时容易有窒息，需作好防范。胎儿娩出应即钳住脐带，以免脐血流入儿体过多，加重病情。断脐时残端留5～6cm，远端结扎，裹以无菌纱布，
