恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤-简介,恶性淋巴瘤-病因学

恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)是发生于淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变,是一组可以高度治愈的实体肿瘤。淋巴瘤在中国比较常见并具一定特点。由于免疫学和分子生物学的发展,对淋巴细胞肿瘤的免疫学分型和功能有了比较深入的了解,对各类基因在淋巴瘤发生发展中的作用也正在阐明。减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能,不仅可能减少淋巴瘤的发病率,也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -简介


恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤实际上是一类全身性疾病,与机体免疫系统功能状态密切相关,既不同于其他实体恶性淋巴肿瘤,也有别于血液肿瘤。它包括了霍奇金淋巴瘤一种疾病和非霍奇金淋巴瘤一组疾病,临床表现因病理类型、分期及侵犯部位不同而错综复杂。

治疗方面目前多采用综合治疗,即根据不同肿瘤、不同病理类型及亚型、不同生物学行为、不同病期及发展趋向、不同机体的行为状态及重要脏器功能,有计划的、合理地应用现有的各种治疗手段,以期最大限度地保护机体、最大限度地杀灭肿瘤细胞,达到提高治愈率,改善生活质量的目的。

恶性淋巴瘤是一类全身性疾病,与机体免疫功能状态密切相关,即不同与其它实体恶性肿瘤,也有别于血液肿瘤,目前多主张综合治疗措施,即根据不同肿瘤,不同病理类型,不同病期及发展趋向,不同机体的行为状态及重要器官功能,有计划的合理地应用现有的各种治疗手段,以最大限度地保护机体,最大限度地杀死肿瘤细胞,达到提高治愈率,改善生活质量的目的。在手术、放、化疗、中医药等治疗措施中,中医药贯穿于整个过程,对增强和恢复机体免疫功能,调动抗病能力,减轻机体对放化疗所致的不良反应方面起到增效减毒作用。

目前常用于恶性淋巴瘤的治疗手段包括外科手术切除、放射治疗(放疗)、化学治疗(化疗)、中医中药、生物反应修饰剂(BRM)等。手术结合放化疗对恶性淋巴瘤有较高的治愈率或缓解率,中医中药则对增强和恢复机体免疫功能,调动抗病能力,减轻机体对放化疗所致的不良反应方面起到增效减毒作用。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -病因学


恶性淋巴瘤

1、EB病毒:又叫人类疱疹病毒,1964年Epein等首先从st非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离得Epstein-Barr(EB)病毒后,这种DNA疱疹型可引起人类B淋巴细胞恶变而致Burkitt淋巴瘤。Burkitt淋巴瘤有明显地方性流行发病规律,这类病人80%以上的血清中EB病毒抗体滴定度明显增高,而非Burkitt淋巴耧者滴定度增高者仅14%,滴定度高者日后发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多。反此都说明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因。用荧光免疫法部分HD病人血清也可以发现高价抗EB病毒抗体,HD患者淋巴结连续组织培养,在电镜下可见EB病毒颗粒,在20%HD的里-斯(R-S)细胞中也可找到EB病毒。

2、逆转录病毒:70年代后期,美国Gallo和日本Yoshida发现逆录病毒与淋巴瘤发病有密切关系。1976年日本发现成人T细胞淋巴瘤/白血病有明显的家族集中趋势,且呈季节性和地区性流行。HTLVⅠ被证明是这类T细胞淋巴瘤的病因。另一逆转录病毒HTLVⅡ进来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤-蕈样肉芽肿的发病有关。

3、免疫功能低下与免疫抑制剂的应用:宿主的免疫功能决定对淋巴瘤得易感性,近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较正常人为多;器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者,其中1/3为淋巴瘤,干燥综合症中淋巴瘤发病数比一般人高,在免疫缺陷下,反复感染、异体器官移植以及淋巴细胞对宿主的抗原刺激等均可引起淋巴组织的增殖反应,由于T抑制细胞缺失或功能障碍,机体缺少自动调节的反馈控制,淋巴组织无限增殖,终而导致淋巴瘤的发生。

4、幽门螺杆菌:胃粘膜淋巴瘤是一种B细胞粘膜相关的淋巴样组织淋巴瘤,幽门螺杆菌抗原的存在与其发病有密切关系,抗幽门螺杆菌治疗可改善其病情,幽门螺杆菌可能是该类淋巴瘤的病因。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -组织类型


恶性淋巴瘤

(一)霍奇金淋巴瘤临床病理分型:①淋巴细胞为主型(LP);②结节硬化型(NS);③混合细胞型(MC);④淋巴细胞削减型(LD)。

(二)非霍奇金淋巴瘤临床分型
对非霍奇金淋巴瘤的工作分类
低度恶性小细胞型淋巴瘤(SLL)
滤泡性小裂细胞为主型淋巴瘤(FSCL)
滤泡性小裂细胞与大裂细胞混合性淋巴瘤(FML)
中度恶性滤泡性大细胞型淋巴瘤(FLL)
弥漫性小裂细胞为主型淋巴瘤(DSCL)
弥漫性小裂细胞与大细胞混合型淋巴瘤(DML)
弥漫性大细胞型淋巴瘤(DLL)
高度恶性免疫母细胞型淋巴瘤(IBL)
淋巴母细胞型淋巴瘤(LBL)(曲折核或非曲折核)
小无裂细胞型淋巴瘤(SNCL)(Burkitt或非Burkitt淋巴瘤)
杂类复合型、蕈样肉芽肿病、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、未能分型及其他

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诊断恶性淋巴瘤

淋巴系统在人体中是一种比较独立的系统,它的组成部分是因为炎症及创伤等造成的机械性或功能性的梗阻、肿瘤转移等。而淋巴系统最为常见的疾病就是炎性疾病、淋巴水肿、淋巴循环障碍,以及淋巴瘤。
在不同时期,淋巴结虽然都是肿大,并不疼痛,但却会越长越大,在检查时还会有肝、脾肿大,除此之外,皮肤也可以直接出现损害,如皮内小结节、剥脱性红
皮病、蕈样肉芽肿、瘙痒、红斑、湿疹、带状疱疹及溃疡。患者的全省表现为发热、盗汗、消瘦、乏力。一些病人会有周期性发热,恶心、呕吐、腹痛、便血等都可
以作为检查恶性淋巴瘤的依据。
对于恶性淋巴瘤的诊断,主要依靠的是临床上恶性淋巴瘤的症状表现,如果我们不清楚原因,就算进行淋巴结肿大的检查,我们还是不能够确诊,肝脾肿大或周期性发热伴淋巴结肿大,在人们参考X射线、B超、CT的检查结果使,专家确诊仍需淋巴结或肿块穿刺的病理学检查。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -恶性淋巴瘤的具体症状

1、局部表现(1)淋巴结肿大:包括浅表和深部淋巴结,其特点是淋巴结呈进行性、无痛性肿大,质硬,多可推动,早期彼此不粘连,晚期则可融合,抗炎、抗结核治疗无效。浅表淋巴结以颈部为多见,其次为腋下及腹股沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。(2)淋巴结肿大引起局部压迫症状:主要是指深部淋巴结,如肿大的纵隔淋巴结,压迫食道可引起吞咽困难;压迫上腔静脉引起上腔静脉综合症;压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难及紫绀等。这也是属于恶性淋巴瘤的症状。
2、全身症状(1)发热――热型多不规则,多在38~39度之间,部分病人可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热。(2)消瘦――多数病人有体重减轻的表现,在6个月内减少原体重的10%以上。(3)盗汗――夜间或入睡后出汗。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -临床表现


恶性淋巴瘤

一、症状
恶性淋巴瘤的全身症状因疾病类型及所处的时期不同而差异很大,部分患者可无全身症状。有症状者以发热、消瘦(体重减轻10%以上)、盗汗等较为常见,其次有欲减退、易疲劳、瘙痒等。全身症状和发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有关。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者,全身症状显著。无全身症状者,其存活率较有症状者大3倍。

1、发热
热型多不规则,可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热,后者约见于1/6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占30%一50%,但非霍奇金淋巴瘤一般在病变较广泛时才发热。热退时大汗淋漓可为本病特征。

2、皮肤瘙痒
这是霍奇金病较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域,全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。

3、酒精疼痛
约17%一20%霍奇金病患者,在饮酒后20分钟,病变局部发生疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。当病变缓解后,酒精疼痛即行消失,复发时又重现。酒精疼痛的机理不明。

4、结外病变的症状
(1)胃肠道:食欲减退、腹痛,腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。
(2)肝胆:肝实质受侵可引起肝区疼痛。
(3)骨骼:临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。
(4)皮肤:非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%)。
(5)扁桃体和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄。
(6)其他淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。

二、体征
1、淋巴结肿大
淋巴结肿大为本病特征。浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发表现,尤以颈部淋巴结为多见,其次为腋下,首发于腹股沟或滑车上的较少。霍奇金病首发于颈淋巴结者占60%一70%,左多于右。锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散,右侧来自纵隔或两肺,左侧常来自腹膜后。

2、胃肠道

淋巴结外淋巴组织产生淋巴瘤病变比胃肠道多,临床症状是食欲下降、腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻及出血等。侵及位置以小肠据多,其中一半上面是回肠,再有就是胃,结肠很少受累。胃肠道病变通常经过肠系膜淋巴管,由腹膜后淋巴结播散而来。

2、结外病变的体征
(1)肝脾肝实质受侵可引起肿大,活组织检查约25%一50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及,尤多见于滤泡或弥漫性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。脾脏浸润大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来。

(2)胸部在非霍奇金淋巴瘤中,约25%在病程中发生胸腔积液,除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及,淋巴阻塞所致。

(3)骨骼恶性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按压痛、病理性骨折。

(4)皮肤特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病佛巴瘤综合征或蕈样肉芽肿,表现多样化,包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡,丘疹、斑疹等,常先见于头颈部。带状疱疹也好发于霍奇金病,占5%一16%。

(5)扁桃体和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型非霍奇金淋巴瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,鼻咽部和舌根较少。临床可见局部肿物及颌下淋巴结肿大。

(6)肾肾肿大、高血压及尿素氮潴留,其他尚见肾盂肾炎、肾盂积水、肾梗塞、淀粉样变等。

(7)神经系统中枢神经系统累及而引起的症状者约见于10%的非霍奇金淋巴瘤,尤其是弥漫性原淋巴细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。

(8)其他淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -临床常见的症型

(1)阴寒凝滞型:证见颈部淋巴结肿大,不痛不痒,皮色如常,坚硬如石,伴有神疲乏力,形寒肢冷,胃纳不佳,舌淡红,舌苔厚腻,脉沉细。
(2)肝气郁结型:证见颈部、腋下及腹股沟部淋巴结肿大,皮色如常,推之不移,不痛不痒,伴有情绪急躁,胸闷不舒,两胁发胀,体弱乏力,舌苔薄或有瘀点,脉弦或弦滑。
(3)肝肾阴虚型:证见五心烦热,午后潮热,腰膝腿软,疲乏无力,形体消瘦,多处淋巴结肿大,舌质红,舌苔薄,脉沉细或细小弦。
(4)脾气虚弱型:证见颈项肿核,四肢无力,面色苍白,胃纳不佳,动则气短,舌苔薄腻,脉细无力。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -诊断

经细胞诊断和全身详细检查而明确诊断。

1.详细询问病史,包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状,如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等,非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。

2.体征

(1)全身浅表淋巴结是否肿大,皮肤及附件有否侵犯,应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。

(2)其他静脉或淋巴回流受阻,气管受压,上腔静脉综合症等。

3.细胞诊断和组织活检检查。

恶性淋巴瘤的确切诊断是病理医生用显微镜对从病灶部位所采取的组织标本进行观察而得到的。为此,淋巴瘤位于皮肤时,则切开皮肤摘取局部的淋巴结;淋巴瘤位于胃肠时,则用纤维内窥镜,既观察肿瘤的有关情况,又做肿瘤的部分组织的活检。来确定诊断。

对非何杰金淋巴瘤,从低度恶性到高度恶性可再细分为10个阶段。对此,有国际分类和日本的LSG分类两种,而用单克隆抗体试验又可概分为T细胞型和B细胞型两类。

4.全身检查

恶性淋巴瘤的病理诊断一经确定,为了解病灶的扩散情况,需要做全身检查。体表的淋巴结经触诊可测定,腹膜后淋巴结可通过CT和腹部超声波诊断加以明确。CT和B超检查也可明确肝、脾等腹腔内脏器的异常。

应用放射性同位素Y射线扫描检查,可探知体内潜在的肿大的淋巴结。淋巴瘤细胞多可随血流周转全身,所以骨髓穿刺检查,明确其有否骨髓内转移也实属必要。

此外,对瓦尔代尔环受浸润的病例,应到耳鼻咽喉科检查、诊断,并做胃X线检查。消化道发现淋巴结肿大时,应从胃开始直至大肠为止做全消化道方面的检查,或做X线检查,或做纤维内窥镜检查。当肺、肝、眼、脑、睾丸等脏器发现病灶时,要和相关脏器的专科医生边商量边做有关检查。

5.实验室检查

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -影像学表现


恶性淋巴瘤

主要为两侧气管旁和肺门淋巴结肿大。通常以气管旁淋巴结肿大为主,并且多为两侧对称性。早期可能仅表现为气管两旁上纵膈阴影轻度增宽。由于此类肿瘤生长迅速,发现病变时,多数明显肿大的淋巴结均已融合成块,使上纵膈向两侧明显增宽,轮廓清楚而呈波浪状,密度均匀。侧位胸片见肿瘤位于中纵膈上中部,即气管及肺门区,肿块边界不清楚。前纵膈胸骨后淋巴结也常被侵及,表现为紧贴于胸骨后的圆形或椭圆形带有波浪状向后突出的阴影。

CT扫描对显示纵膈各组淋巴结肿大有特殊的优点,显著优于常规X线检查。在早期病变,纵膈轻度增宽时,CT扫描可显示肿块的部位和形态符合纵膈的肿大淋巴结,以及各组淋巴结受侵的范围,对诊断很有帮助。何杰金病侵犯纵膈交非何杰金病更为多见,而且较易表现两侧病变大小不对称。孤立的前纵膈病变,不伴有气管旁和肺门淋巴结异常,但常伴有颈部淋巴结肿大。这类类型的淋巴瘤在X线表现上甚似胸腺瘤,在病理上常可见在肿瘤内有残留的凶险组织。

淋巴瘤对放射治疗甚为敏感,可于短期内明显缩小以至完全消退。但对于某些何杰金病,优于合并增生的纤维住址,致放射治疗后仍可保持一定体积而不完全消失。对放射治疗效果好的淋巴瘤,经数年后可见钙化影。纵膈的淋巴瘤也可侵犯膈神经、喉返神经、交感神经,出现相应的神经麻痹症状,但一般不如转移性淋巴结易发和显著。

侵犯心包产生心包积液。瘤住址可经肺门沿支气管周围的间质向肺门侵润,形成自肺门向肺野呈放射状的侵润性条状影及细小结节影。常侵及胸膜产生胸腔积液。胸腔积液也可因纵膈的淋巴瘤阻塞了淋巴液的引流造成。此型胸腔积液,在纵膈淋巴瘤经放射治疗好转后可自行吸收。

原因

而恶性淋巴瘤的原因还主要发生于3~12岁的儿童,与一定气候条件有关,可占当地儿童肿瘤的半数以上,只有5%的患者年龄超过20岁。在世界其他地
区虽然也有散发的病人,但均属较罕见的病例。通过细胞生物学技术业已证明在Burkitt淋巴瘤98%的肿瘤中可找到EB病毒的基因组,但在散发的
Burkitt淋巴瘤中则只有15%~20%含有EB病毒。
流行区病人EB病毒的壳抗原抗体全部阳性,且滴度高。壳抗原阳性的儿童中发生此种肿瘤的风险为对照组的30倍。用EB病毒感染某些猿类,可引起与
Burkitt淋巴瘤相似的恶性淋巴组织增生病变。因此,目前认为本病是非洲儿童在婴幼儿期重度和持续EB病毒感染,免疫功能受到抑制,癌基因被激活,导
致B淋巴细胞恶性增殖的后果。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -诊断检查


恶性淋巴瘤

一、霍奇金病
(一)血液血象变化较早,常有轻或中等贫血,偶伴抗人球蛋白试验阳性,少数白细胞轻度或明显增加,伴中性粒细胞增多。约1/5患者嗜酸粒细胞升高。晚期淋巴细胞减少。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时,可有全血细胞减少。

(二)骨髓大多为非特异性。如能找到里-斯细胞对诊断有助。里-斯细胞大小不一,约20μm-60μm,多数较大,形态极不规则。胞浆嗜双色性,核外形不规则,可呈“镜影”状,也可多叶或多核,偶有单核,核染质粗细不等,核仁可大达核的1/3。结节硬化型HD中里-斯细胞由于变形,浆浓缩,两细胞核之间似有空隙,称为腔隙型里-斯细胞。浸润大多由血源播散而来,骨髓穿刺涂片阳性率仅3%,但活检法可提高至9%~22%,用以探索骨髓转移,意义较大。

(三)其他化验疾病活动期有血沉增速,血清乳酸脱氢酶活力增高,α球蛋白及结合珠蛋白及血浆铜蓝蛋白增多。当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加,提示骨骼累及。

二、非霍奇金淋巴瘤
(一)血液和骨髓白细胞数多正常,伴有淋巴细胞绝对和相对增多。NHL血源播散较早,约20%原淋巴细胞型在晚期并发白血病,此时血象酷似急性淋巴细胞白血病。约5%组织细胞性淋巴瘤,晚期也可发生急性组织细胞性或单核细胞性白血病。

(二)其他可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。原免疫细胞或弥漫性原淋巴细胞型常有多克隆球蛋白增多,少数弥漫性小淋巴细胞型可出现单克隆IgG或IgM,以后者为多见。诊断和鉴别诊断:对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能,应做淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片检查。当有皮肤损害可作皮肤活检及印片。如有血细胞减少,血清碱性磷酶增高或有骨骼病变时,可我作骨髓活检和涂片以寻找里-斯细胞或淋巴瘤细胞。现在报道里-斯细胞偶可见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病及其他恶性肿瘤,因此在缺乏HD其他组织学改变时。结核性淋巴结炎多局限于颈两侧,可彼此融合,与周围组织粘连,晚期与软化、溃破而形成窦道。以发热为主要表现淋巴瘤,须和结核病、败血症、结缔组织病等鉴别。结外淋巴瘤须和相应器官的其他恶性肿瘤向鉴别。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -治疗方案


恶性淋巴瘤

由于放射疗法的合理应用和联合化疗的积极推广,淋巴瘤的疗效有较快提高,尤以HD无,大多早期病例都能长期无病存活。NHL的疗效虽较HD差,但长期缓解或无并存活者也逐渐增多。组织学类型和临床分期对治疗方法和预后都有密切关系。

一、放射治疗

HD的放射治疗已取得显著成就。较为有效,但最好应用直线加速器。用高能射线大面积照射HDⅠA至ⅡB的方法有扩大及全身淋巴结照射两种。扩大照射除被累计的淋巴结及肿瘤组织外,尚须包括附近可能侵及的淋巴结区,例如病变在隔上采用斗篷式。隔下倒“Y”字式。斗篷式照射部位包括两侧从乳突端之锁骨上下,腋下、肺门、纵隔以至隔的淋巴结;要保护肱骨头、喉部及肺部免收照射。倒“Y”式照射包括从膈下淋巴结至腹主动脉旁、盆腔及腹股沟的淋巴结,同时照射脾区。剂量为30~40Gy,3~4周为一疗程。全身淋巴结照射即膈上为斗篷式并加照膈下倒“Y”字式。 HNL对放疗也敏感但复发率高。由于其蔓延途径不是沿淋巴区,所以斗篷和倒“Y”字式大面积不规则照射野的重要性远较HD为差。治疗剂量要大于HD。目前仅低度恶性组临床Ⅰ及Ⅱ期及中度恶性组病理分期Ⅰ期可单独应用扩大野照射或单用累及野局部照射。放疗后爱否再用化疗,意见尚不统一。Ⅲ及Ⅳ期多采用华莱为主,必要时局部放疗为姑息治疗。

二、化学治疗

极大多数采用联合化疗,要争取首次治疗即获得完全缓解,为长期无并存活创造有利条件。

(一)霍奇金病1964年DeVita创用MOPP方案以来,晚期HD预后大有改观,初治者的完全缓解率由65%增至85%。MOPP方案至少用6疗程,或一直用至完全缓解,在额外给2疗程。对有明显全身症状;骨髓累及;反复化疗史;属淋巴耗竭型或结节硬化型伴纵隔累及者,MOPP的疗效较差。对MOPP也乃要可采用ABVD,75%~80%可以缓解,也有用MOPP与ABVD交替治疗,用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP,59%获得第二次缓解。第一次缓解期超过一年,则93%有二次缓解希望。

(二)非霍杰金淋巴瘤化疗疗效决定于病理组织类型,而临床分期的重要性不如HD。按病理学分类的恶性程度,分别选择联合化疗方案:

1、低度恶性组(表6-10-2)该组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发,存活达10年;但Ⅲ及Ⅳ期,无论放疗和化疗都未能取得痊愈。强烈化疗虽效果尚好,但复发率高。Portlock回顾性分析44例低度恶性组患者的推迟治疗的结果,全部患者中数生存时间为10年,而且7例有自发性肿瘤消退。所以主张本组患者尽可能推迟化疗治疗,定期密切观察。如病情有进展或发生并发症者可给COP或CHOP。对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮芥(4~12mg,每日口服按)或环磷酰胺(每日口服100mg),以减轻症状。如血象抑制不明显,可连续口服几个月。

2、中度恶性组本组各型,一旦诊断明确而临床分期属Ⅲ、Ⅳ积累及范围较广Ⅱ的期,均应即予COP、CHOP(表6-10-6)等每月一疗程,计6~9个月,可使70%获得完全缓解,而35%~45%可有较场期缓解期。新一代化疗方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等(表6-10-6),可使长期无并存活期患者增加至55%~60%。新方案中加入等剂量甲氨蝶呤,目的是防止中枢神经系统淋巴瘤。更强烈的地三代治疗方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B,可使长期无病存活增加至60%~70%,但因毒性过大,不适于老年及体弱者。MACOP-B的特点是骨髓抑制药与非抑药交替使用,所以缓解率(84%)及无复发生存率(90%)均有提高。COP-BLAM尤使用与弥漫性大细胞性。

3、高度恶性组都应给以强烈联合化疗。选淋巴细胞型及Burkitt淋巴瘤进展较快啊,如不治疗,几周或几个月内死亡。对高度恶性组以第二代或第三代联合化疗较差。

三、骨髓移植

对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗,结合异基因或自身骨髓移植,以期取得较长期缓解和无病存活期。目前国内外研究自身骨髓移植对弥漫性、进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果,其中40恩%~50%以上获得肿瘤负荷缩小,18%~25%复发病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决。

四、手术治疗

仅限于活组织检查;合并脾机能亢进者则有切脾指征,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。

五、干扰素

有生长调节及抗增殖效应。对蕈样肉芽肿,滤泡性小裂细胞为主及弥漫性大细胞型有部分缓解作用。应用方法和确切疗效尚在实践探索中。

预后:霍奇金病的预后与组织类型及临床分期紧密相关,淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%而淋巴细胞耗竭型最差,5年生存率仅27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金病临床分期,Ⅰ期5年生存率为92.5%,Ⅱ期86.3%,Ⅲ期69.5%,Ⅳ期为31.9%;有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差;女性治疗后较男性为好。非霍奇金淋巴瘤的预后,病理类型较为重要。弥漫性淋巴细胞分化好,6恩年生存率为61%,弥漫性淋巴细胞分化差。6年生存率为42%,淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较HD小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和,但缺乏有效根治方法,所以呈慢性过程而伴多次复发,也有因转化至其他罗星,对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早,经合理治疗可取5~10年甚至更长存活期。

六、净血再生免疫疗法治疗

净血再生免疫疗法是一种纯中医的血液病治疗方法,通过纯中医药对患者的身体进行调理。利用“净血、再生、免疫”等方法来对患者的疾病进行治疗,达到祛除血液毒素,再生免疫细胞,理气活血,增强身体免疫力的目的。让血液病的治疗更安全,更有效。降低了患者治疗疾病的风险,是治疗血液病的最佳方法。而在国际血液病诊疗技术交流大会上,来自国际的专家学者也点评:净血再生免疫疗法是一种全面,系统性的,带有中国特色的治疗方法,它采用国际倡导的个性化治疗体系,避免了千人一方的情况出现,开辟了血液病治疗的新篇章。

净血再生免疫疗法是由北京德胜门中医院权威血液病专家张广蕊领衔研发的血液病特色疗法,该疗法根据传统中医理论,调整患者阴阳平衡,扶正祛邪,补虚泻实,从而达到临床治疗的目的。随着临床上不断的完善和总结,目前已经成为了带有中国特色的血液病治疗方法,并且受到了国际权威机构的认可。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -治疗原则


颈部恶性淋巴瘤

1、何杰金氏病的治疗原则

(1)ⅠA、ⅡA期:以放射治疗为主,如有大的纵隔肿块,应采用化疗与放疗综合,病理为淋巴细胞消减型,应用全淋巴结放射。

(2)ⅡB期:一般采用全淋巴结放射,也可单用联合化疗。

(3)Ⅲ1A:单纯放射治疗。

(4)Ⅲ2A期:放射与化疗综合治疗。

(5)ⅢB期:单用化疗或化疗加放疗。

(6)Ⅳ期:单用化疗

2、非何杰金氏淋巴瘤的治疗原则

(1)低度恶性:①I、Ⅱ期:大多采用放疗,放疗后应用化疗不能解决数年后仍复发的问题。②Ⅲ、Ⅳ期:大多采用化疗。(2)中度恶性:I期病人可单用放疗。Ⅱ期以上采用以阿霉素为主的化疗方案。(3)高度恶性:淋巴母细胞型淋巴瘤,采用白血病样治疗方案。

3、手术作为治疗手段的恶性淋巴瘤适应症很局限,而且治愈率也低,常需辅以放疗或化疗。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -治疗误区

临床上恶性淋巴瘤常易被误诊,例如:以表浅淋巴结肿大为首发表现的恶性淋巴瘤患者,有70%80%在初诊的时候被诊断为淋巴结炎或淋巴结结核,以致延误治疗。

1、慢性淋巴结炎:多有明显的感染灶,且常为局灶性淋巴结肿大,有疼痛及压痛,一般不超过2-3厘米抗炎治疗后可缩小。

2、巨大淋巴结增生:为一种原因不明的淋巴结肿大,主要侵犯胸腔,以纵膈最为多见,也可侵犯肺门与肺内。

3、假性淋巴瘤:常发生在淋巴结外的部位,如眼眶、胃的假性淋巴瘤等。

4、结核性淋巴结炎:有时很难与恶性淋巴瘤鉴别。比较典型的患者常有肺结核。

5、淋巴结转移癌:淋巴结常较硬,质地不均匀,可找到原发灶,很少全身性淋巴结肿大。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -预防措施

1、要均衡膳食,正常成人可摄入蛋白质食物总量150~200克/日或摄入蛋白质70克/日,儿童摄入鱼、肉、蛋食物100~150克/日。摄入碳水化合物、脂肪适量。多吃各种绿色蔬菜,成人进食绿色蔬菜500克/日,儿童摄入绿色蔬菜200~300克/日。不要经常大量摄入鸡、鸭、鱼、肉、蛋、海鲜、饼干、炒豆(花生、黄豆、蚕豆等)及其他油炸食物。

2、多喝水,成人饮水1500毫升/日,儿童饮水800~1000毫升/日。特别是夏季,在户外工作、活动,一定要足量喝水。
3、适当运动,每天慢跑半小时或散步(做健身操等)2小时左右。
4、儿童要养成不挑食,不偏食的习惯,保证营养物质供给,保持人体热能的平衡,减少肿瘤的发生。
5、恶性淋巴瘤患者严格控制蛋白质等高热能食物摄入,多吃绿色蔬菜,有益于控制淋巴瘤的进一步发展。
6、恶性淋巴瘤患者同时要防治淋巴外疾病。如扁桃体、口腔、鼻咽部、甲状腺、胃肠道、骨、肝、胆等器官疾病。
7、不要过度劳累,特别是有胃肠道、骨、肝等疾病者,否则会损伤这些器官,从而刺激淋巴结增生。
8、患者不喝酒,酒的热作用可引起淋巴结疼痛增生。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -疾病护理


恶性淋巴瘤

病情观察
1、观察病人活动受限的程度、有无感染的症状和体征。
2、肿大淋巴结的部位、大小、活动度。
3、观察有无尿量减少。

症状护理
1、感染的护理:
2、纵隔淋巴结肿大的护理:
(1)遵医嘱给予氧气吸人。根据病人情况采取舒适体位。
(2)根据病人情况遵医嘱给予化疗。
3.咽淋巴结病变的护理:
(1)鼓励病人进流食,对于严重吞咽困难的病人给予鼻饲饮食。
(2)对于鼻塞的病人经口呼吸者,注意保护口腔粘膜。

一般护理
1、密切观察有无深部淋巴结肿大引起的压迫症状。
2、对于病人脱发、皮肤变黑情况,护士可以组织同病种病人组成小组,大家可以互通信息,相互支持。

健康指导
1、注意个人清洁卫生,勤换内衣,适当锻炼,增强体质。
2、教会病人自查淋巴结的方法。
3、加强营养,提高抵抗力,定期复诊。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -常见危害

1.弥漫性大B细胞淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤,占成人非霍奇金淋巴瘤的25%-30%。它可见于各种年龄组,但40~50岁多见。在临床上,
患者常表现为迅速增大的淋巴结,10%~15%患者有骨髓侵犯,40%~50%患者有淋巴结外病变。淋巴瘤的危害很大,病程进展迅速,如不予以积极治疗,
生存期不足一年。
2.于淋巴瘤转移来说,恶性淋巴瘤肝脾转移会引起肝脾肿大,胃肠道转移有腹痛、腹胀、肠梗阻和出血的表现,肺和胸膜是晚期恶性淋巴瘤常见转移部位,引
起咳嗽、胸腔积液,恶性淋巴瘤骨骼转移会引发一系列骨事件,如骨痛、病理性骨折等,皮肤转移引起皮肤搔痒、皮下结节,恶性淋巴瘤扁桃体和口、鼻、咽部转移
引起吞咽困难、鼻塞、鼻纽,另外,恶性淋巴瘤神经系统转移可引起脊髓压迫、颅神经病变等等。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -化疗后注意事项

1、化疗后应补充高蛋白质饮食,如牛奶、大豆、瘦肉、猪蹄、海参、鱼、动物肝脏及红枣、花生、核桃、黑木耳、胡萝卜、赤小豆等。
2、化疗可造成骨髓再生不良,尤以白血球下降最为明显。在化疗过程中,应按期检查血象变化,每周检查l~2次。
3、患者如血小板数下降应及时处理,并避免撞伤。
4、有些化疗药可致脱发,可预备好假发,一般停用化疗后2~3个月即可长出新发。
5、应避免去人多的场所,以免增加细菌或病毒交叉感染机会。
6、如化疗后出现胃肠道反应,可进行一般对症处理,也可在医生指导下适当服用止吐药物。应注意口腔卫生,坚持每餐后漱口,以免出现口腔溃疡。
7、化疗后如出现腹泻,尤其是每天超过5次时应及时就诊。淋巴癌化疗后需要注意哪些事项?
8、可在医生指导下适当服用中药以提高机体免疫功能,防止转移和复发
9、化疗结束后应定期进行复诊,以观察缓解期的长短与远期毒性。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -饮食方面性的提示


羊骨粥食疗

一、果蔬疗法
1、南瓜150克、水适量,调料少许。炖至无水时服用。
2、甘蔗2节,榨汁饮。
3、芦笋200克,加入适当调料炒熟即可食用。

二、药膳疗法
1、羊骨粥
原料:羊骨1000克、粳米100克、细盐少许、葱白2根、生姜3片。
制法:将鲜羊骨洗净敲碎,加水煎汤,取汤代水,同粳米煮粥,待粥将成时,加入细盐、生姜、葱白调料,稍煮二三沸即可。
适应症:恶性淋巴瘤放疗后肝肾阴虚。服法:每日1-2次食用。

2、枸杞松子肉糜
原料:肉糜100-150克,枸杞子、松子各100克。
制法:将肉糜加入黄酒、盐、调料,在锅中炒至半熟时,加入枸杞子、松子,再同炒即可。
适应症:恶性淋巴瘤放疗后阴虚内热。服法:每日1次,作副食服之。

3、猪肾茨菰汤
原料:光茨菰30克、猪肾及睾丸各1个,盐、葱、姜各少许。
制法:将光茨菰浸泡2小时后,煎汤,滤过汤液,再将猪肾、睾丸洗净,去掉杂物,切成方块状,加入光茨菰滤过后汤液,一同煮后加入盐、葱、姜文火煮至熟即可。
适应症:恶性淋巴瘤化疗后精血亏虚。服法:喝汤吃猪肾、睾丸,每日作副食食之,可常服。

4、山药枸杞三七汤
配方:三七17g,淮山药32g,枸杞子26g,桂圆肉25g,猪排骨300g。食盐、胡椒粉适量。
制法:三七、山药等中药均用布袋扎口后,和猪排骨放在一起,加4大碗清水。先大火后小火,炖煮2-3小时。放入盐、胡椒粉调味即可。可煎煮出3小碗。每次1小碗,吃肉喝汤。每1-2天吃1次。
功效:生血补血,开胃健脾。本膳适用于恶性淋巴瘤肿块增大迅速而舌有暗紫斑。

5、豆芽凉面
配方:绿豆芽150g,细面条300g,瘦肉丝75g,鸡蛋1个,黄瓜1条,蒜末少许,酱油、麻油各4-6毫升。盐、葱花、芝麻酱、沙拉油、冰开水、冷水适量。制法:面条煮熟,冰开水淋滤2次,加麻油拌匀放入碗中,存于冰箱中备用。芝麻酱同醋、食盐调匀,加入蒜末,瘦肉丝用沙拉油、葱花炒香,加酱油和冷水,熬成肉汁。鸡蛋摊成薄皮切丝,黄瓜擦丝,绿豆芽去尾用开水略烫。将上述调料和菜放入面条中,拌匀后即可食用。喜食醋者,可加少许米醋。
功效:清热解毒,通利三焦。本膳主要适用于淋巴肉瘤热毒盛者。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -易混淆病种

1、慢性淋巴结炎:多有明显的感染灶,且常为局灶性淋巴结肿大,有疼痛及压痛,一般不超过2-3厘米抗炎治疗后可缩小。
2、巨大淋巴结增生:为一种原因不明的淋巴结肿大,主要侵犯胸腔,以纵膈最为多见,也可侵犯肺门与肺内。
3、假性淋巴瘤:常发生在淋巴结外的部位,如眼眶、胃的假性淋巴瘤等。
4、结核性淋巴结炎:有时很难与恶性淋巴瘤鉴别。比较典型的患者常有肺结核。
5、淋巴结转移癌:淋巴结常较硬,质地不均匀,可找到原发灶,很少全身性淋巴结肿大。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -专家提醒


恶性淋巴瘤

专家提醒,由于淋巴瘤初期淋巴结肿大多无痛感,多数人容易误认为只是感冒或劳累引起的淋巴结肿大,忽视早期检查极其危险。专家建议,身体出现以上异常情况时,应及时到正规医院接受检查,以免延误病情。

发病呈现年轻化趋势 淋巴瘤“盯上”青壮年
近年来,淋巴瘤已成为增长最快的一种恶性肿瘤,并呈现出年轻化的趋势。相比胃癌、肠癌等实体肿瘤,淋巴瘤的平均发病年龄要年轻10岁。据统计,中国淋巴瘤的年发病率为4.5/10万,且以每年7.5%的速度增加,目前全球平均每9分钟就有1名淋巴瘤新发病人。

“这几年,淋巴瘤患者明显增多了,而且有年轻化趋势。”刘爱春博士说。虽然淋巴瘤发病的确切病因至今不明,但环境污染加重、接触有害物质增多、生活节奏加快、病毒感染等,都可能是导致淋巴瘤高发的原因。“办公室白领族不仅承受着巨大的工作压力,还需要经常加班。一些年轻人由于频繁熬夜加班,导致长期过度疲劳,机体免疫功能下降,此外长时间处于电子辐射环境或放射性的环境中,也可能与淋巴瘤发病有关。”刘爱春博士分析说,自身免疫力弱,感染病毒的机会也就增多,因此容易惹病上身。

恶性肿瘤也可治愈 治疗一定要“趁早”
谈到肿瘤,人们总会了解某种肿瘤是良性的还是恶性的。常识告诉人们,良性肿瘤治疗及时有痊愈的可能,而恶性肿瘤会危及生命,但是淋巴瘤却绝不能这样理解。

刘爱春博士介绍,淋巴瘤是一种恶性肿瘤,但并不是不可治愈的疾病。淋巴瘤的恶性程度有高低之分,其自然病程也有快慢的差异。霍奇金氏淋巴瘤的恶性度较非霍奇金氏淋巴瘤为低,是目前可望治愈的肿瘤之一。

有些类型的淋巴瘤恶性度低,病程长,即所谓的惰性淋巴瘤,但其治愈可能有一定的困难;而另一些淋巴瘤进展速度快,恶性度高,即医生所说的侵袭性淋巴瘤,虽然这类肿瘤对生命更具有威胁性,但随着医学的发展,其中部分类型已经有很高的治愈率。当然,目前仍然有一些类型淋巴瘤尚属医学难题。

刘爱春博士介绍,“病需浅中医”的道理毋庸置疑,淋巴瘤早诊断早治疗预后更好。淋巴瘤临床表现十分复杂,但最常见的初发症状是淋巴结肿大,可表现为无痛性、进行性浅表淋巴结肿大或结外淋巴组织肿大;尤以颈部淋巴结为多见,其次为腋下、腹股沟。有些病人会出现全身性症状,如进行性虚弱、体重减轻、四肢无力、夜间盗汗、发烧等。

淋巴瘤的治疗效果相差较大,有些淋巴瘤5年存活率可达80%,而有些类型的淋巴瘤年存活率只有20%-30%甚至更低。是否能够治愈,首先要通过正确的诊断分型来判断,同时也要结合临床的分期等详细的指标加以估计。随着我国医疗条件的不断提升,目前淋巴瘤的确诊病例呈逐年增长的趋势,但淋巴瘤的分型诊断更新速度较快,诊断要求甚高,对部分基础医疗单位而言的确存在一定的困难。所以,专家强调,一旦被告知可能患有淋巴瘤后,应到具有诊断条件的医疗单位就诊,以便得到更为合适的治疗。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -相关新闻


恶性淋巴瘤中国恶性淋巴瘤发病率上升添加剂或为诱因之一
从2011年5月14日召开的第十二届中国抗癌协会全国淋巴瘤学术大会上了解到,山西省淋巴瘤发病率呈逐年上升趋势,食品添加剂或成引发淋巴瘤的重要原因之一。“近年来恶性淋巴瘤在中国的发病率逐年上升,每年至少超过25000例,而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11/10万-18/10万,略高于各类白血病的总和。中国恶性淋巴瘤的死亡率为1.5/10万,占所有恶性肿瘤死亡位数的第11-13位。”山西省卫生厅副厅长刘星介绍,山西省作为高发区之一,淋巴瘤患者也呈上升趋势。

中国抗癌协会淋巴癌专业委员会委员王晋芬说,“现在许多食品中含有添加剂,这可能是发病的原因之一;此外,现在好多人为了时尚去染发,而染发剂的致癌物也非常多,颜色越深毒性越强;环境污染、农药残留都是引发淋巴癌的因素。”

根据王晋芬在会议上公布的其对山西2069例淋巴癌患者临床研究,淋巴癌患者以50岁左右的中老年为主,其中男性发病率高于女性,比例为1.5:1。“随着医疗手段提高,基因靶向治疗的引进,淋巴瘤的死亡率有所下降。”

淋巴系统是身体的重要防御系统,它可以帮助人体抵抗病毒、细菌等有害外来物的侵害,被称为人体“卫队”。当病菌等有害物质入侵人体时,淋巴组织就容易脱离人体的控制,变成“坏分子”。“坏分子”越来越多时,加上不良环境等因素的作用,淋巴细胞就可能在生长过程中发生变异,形成淋巴瘤。

会上淋巴瘤学术领域专家提醒,淋巴瘤早期症状不易被察觉,要经常体检,早发现早治疗;此外要养成良好的生活习惯,劳逸结合,增强自身的抵抗力。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -常识

一、恶性淋巴瘤的病因
1、病毒感染:目前认为是引起淋巴瘤的重要原因,实验证明,非洲淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤)患者EB病毒抗体明显增高,在患者肿瘤组织中,电镜下可找到病毒颗粒。据观察认为病毒可能引起淋巴组织发生变化,使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。
2、理化因素:某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计,广岛原子弹受害幸存者中,淋巴瘤发病率较高。另外,某些化学药物,如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用,均可导致淋巴网状组织增生,最终出现淋巴瘤。
二、恶性淋巴瘤传染吗
恶性淋巴瘤会不会传染是需要大家知道的,一般情况下,传染性疾病是由病毒和细菌传染的,例如肺结核、乙肝等都是有病毒引起的,因此也会传染。而恶性淋
巴瘤是由于恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变引起的,恶性淋巴瘤是不会传染的

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -预防方法

1.恶性淋巴瘤的预防:
大家是时刻留意浅表肿大的淋巴结的变化,如果家里面有患过淋巴瘤的人员,那么就更要时时刻刻留意了。还应留心天气的变化,通过积极的预防和治疗让自己
远离病毒感染。如果您的浅表已经发生病变,那么就要注意皮肤的清洁了,千万不要受到损伤与刺激。大家应通过加强对身体的锻炼,从而提升自身的免疫力和抵抗
力。积极的治疗和恶性淋巴瘤出现有关系的慢性病症,例如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等等。与此同时,大家还需多吃一些具有抗癌与防癌物质的食物。

2、要合理的饮食,平时不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过冷、过热、过期及变质的食物,年老体弱或有某种疾病遗传基因者,平时应酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,还有就是不要食用被污染的食物,如被污染的水,农作物,家禽鱼蛋,发霉的食品等,要吃一些绿色有机食品,要防止病从口入,同时还要保持良好的精神状态。

恶性淋巴瘤_恶性淋巴瘤 -危险因素

1、物理因素
相关专家指出得知,造成恶性淋巴瘤的原因不仅与病毒有一定的关系,
而且还与辐射有关系,多数以30随以下的人最容易患病。30岁以下接受辐射的人群中恶性淋巴瘤的发病率比其他没有接受辐射的人群高。医用辐射对人类肿瘤的
发病影响越来越受到重视,特别是大剂量辐射对人类恶性淋巴瘤的发病有促进的作用。
2、化学因素
芳香胺类化合物、化学致癌物中的烷化剂、多环芳烃类化合物与恶性淋巴瘤的发病原因有一定的关系。化学药物引起恶性淋巴瘤的发病率也不少见,如环磷酰
胺、左旋苯丙氨酸氮芥、甲基苄肼等药物引起恶性淋巴瘤均有资料报道。农业中农药、化学肥料的使用,也使恶性淋巴瘤的发病率和死亡率不断地增长。

  

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