同型半胱氨酸 同型半胱氨酸-名词解释,同型半胱氨酸-转化途径

高半胱氨酸,或称为同型半胱氨酸或同半胱氨酸,是氨基酸半胱氨酸的异种,在旁链部份硫醇基(-SH)前包含一个额外的亚甲基(-CH2-)。同型半胱氨酸为一种含硫氨基酸,是蛋氨酸代谢过程中的重要中间产物。高半胱氨酸的额外亚甲基使硫醇基更接近羧基,令它能起动化学反应形成一个五元环,称为高半胱氨酸硫内酯。当氨基酸正常地与它的毗邻形成一个肽键就会产生这种反应。高半胱氨酸所以是不适合与蛋白质混合,这是因含有高半胱氨酸的蛋白质会自行分解。高半胱氨酸是从S-腺苷基蛋氨酸透过两个反应步骤途径形成,并能回转成蛋氨酸,或经过转硫途径而回转为半胱氨酸或牛磺酸。虽然高半胱氨酸可以回转为半胱氨酸,但没有证据显示人类直接食用高半胱氨酸会转化为半胱氨酸。

同型半胱氨酸_同型半胱氨酸 -名词解释

同型半胱氨酸 同型半胱氨酸-名词解释,同型半胱氨酸-转化途径

Mccully同型半胱氨酸为一种含硫氨基酸,是蛋氨酸代谢过程中的重要中间产物。同型半胱氨酸于1932年由DeVgneaud发现,其结构式为HSCH2(NH2)CO2H。血浆中存在氧化型和还原型HCY两种形式,氧化型含二硫基,包括同型胱氨酸和胱氨酸;还原型含硫基,包括同型半胱氨酸及半胱氨酸。正常机体存在少量同型半胱氨酸,还原型仅占2%。

同型半胱氨酸_同型半胱氨酸 -转化途径

有两条:(1)甲基化过程,即通过叶酸循环途径,有甲基四氢叶酸作为甲基供体,VitB12作为辅因子,在蛋氨酸合成酶的催化下形成L-蛋氨酸。叶酸循环中的限速酶为5,10-甲基四氢叶酸还原酶。(2)转硫过程,由VitB6依赖的胱硫醚β合成酶催化完成,代谢产物进入三羧酸循环或由尿排出。
自20世纪60年代初在尿中首次被发现以来,同型半胱氨酸被认为与多种先天性代谢缺陷疾病有关,如胱硫醚β合成酶缺乏造成高同型半胱氨酸尿症。近年来发现甲基四氢叶酸还原酶基因突变后形成的热不稳定型表型与同型半胱氨酸水平升高相关联,这一基因有可能作为同型半胱氨酸血症遗传学检查的主要基因型。

同型半胱氨酸_同型半胱氨酸 -检测方法


最早检测同型半胱氨酸是氨基酸分析法,Ueland等测定血清中同型半胱氨酸,后经改良,目前常用方法包括以下几种。
2.1同位素法由Refsum等[3]1985年建立的方法。该方法通过14C标记的腺苷与HCY缩合后,经色谱分离,液体闪烁计数放射强度来测HCY浓度。该方法灵敏度高,特异性强,但操作繁琐且有放射污染,未能推广使用。
2.2色谱法1987年Stabler[3]首先报道了气相色谱

  

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