爱华网T细胞淋巴瘤鼻型主要发生在结外，以形态多样为其特征。肿瘤常有嗜血管性，多伴有血管破坏和坏死。该瘤之所以称为NK/T而不是NK细胞淋巴瘤，是因为虽然大多数病例似乎是NK细胞肿瘤（EBV+，CD56+），但少数病例具有EBV+，CD56-的细胞毒性T细胞表型。“鼻型”这一修饰词是要注意一个事实；鼻腔是最常见的原发部位。但是同样的肿瘤也可见于其它结外器官。“T细胞淋巴瘤”可以作为发生在鼻部病例的同义词。
成人T细胞淋巴瘤
t型淋巴瘤_成人T细胞淋巴瘤 -症状体征
成人T细胞淋巴瘤本病男性较多见，平均发病年龄为52岁，多在40岁后发病，大致可分为急性和慢性两型。急性型起病急，发展快，病程短，预后差，浅表淋巴结常肿大。33.3％~49％患者可出现特异性和非特异性两类皮损。前者常全身播散，表现为丘疹、结节、肿瘤或红皮病。后者常表现为鱼鳞病样、红斑、丘疹、水疱、瘀点或瘀斑等。常见肝大，因骨质溶解而产生的骨痛和高钙血症也较常见。67.6％患者外周血中白细胞增多，常大于10×109／L，甚至可达100×109/L，并可出现不典型细胞。这种细胞的胞核明显多形、扭曲，类似Sézary细胞；免疫表型CD4、CD3和CD9阳性，CD8阴性，表现为辅助性T细胞表型，CD25(IL-2R)阳性。患者血清HTLV-1抗体阳性。慢性型的特点为患者外周血中见1％～20％奇形怪状或分叶的不典型细胞，淋巴结肿大，极少皮肤损害，可持续多年或转变成急性T细胞性淋巴瘤／白血病。
t型淋巴瘤_成人T细胞淋巴瘤 -病理生理
成人T细胞淋巴瘤此瘤的特点为，细胞浸润局限于皮下组织而极少侵犯真皮深部。低倍镜下，瘤细胞浸润于脂肪细胞之间，呈花边样方式，常见脂肪坏死和核碎裂而更加类似脂膜炎。瘤细胞多形，核大，形态不规则，染色质致密。在较大损害中，脂肪坏死可广泛。脂肪坏死常导致组织细胞反应，包括多核巨细胞或肉芽肿。更常见者，巨噬细胞单个散布于瘤细胞之间，与瘤细胞相混合，常吞噬红细胞、中性粒细胞、血小板或核碎片。有时部分区域可见出血。虽可见血管浸润，但不见血管中心性侵袭或破坏。瘤细胞表现为非MF、Sézary综合征之外周T细胞淋巴瘤的不同类型。最近Marzano等报告瘤细胞呈多叶核形表达CD30。早期瘤细胞仅略不典型，胞核常深染和略不规则。
免疫组化示，瘤细胞表达CD45、CD2、CD3和CD45RO，也报告CD5-或CD7-；多数CD4+、TCRδ―1+/-，少数CD8+；也有报告CD8+、CD3+、CD4-；在约半数病例中CD30+。不表达B细胞相关抗原。
基因重排56％病例(5／9)皮肤损害中检测出TCR基因重排，其中5例、2例和1例分别采用识别TCRβ、TCRγ和TCRδ探针。另1例在复发时骨髓标本中示TCRβ基因重排。未检测出免疫球蛋白重或轻链基因重排。
t型淋巴瘤_成人T细胞淋巴瘤 -临床表现
成人T细胞淋巴瘤T细胞淋巴瘤男性多见，男女比约为2～4:1。发病年龄低于其他NHL，中位年龄约44岁。最常见的症状为鼻塞，局部病变广泛受侵时，出现眼球突出、面部肿胀、硬腭穿孔、颅神经麻痹、恶臭和发热等症状和体征。肿瘤常局限于鼻腔及其邻近结构，邻近器官或结构受侵以同侧上颌窦最常见，其他依次为同侧筛窦、鼻咽、局部皮肤、硬腭、软腭、眼球和口咽[1,3,4]。42%的患者多部位侵犯。
在亚洲，67％～84%的患者为临床IE或IIE期，肿瘤常局限于鼻腔或直接侵犯邻近结构或组织，而较少有区域淋巴结或远处转移[Chim2004,LiCC2004,Li1998]。相反，韦氏环NHL多存在区域淋巴结转移，仅有15%局限于韦氏环，85%有区域淋巴结或远处转移[9]。鼻腔NHL在诊断时多伴有远处转移。中国医学科学院肿瘤医院李晔雄等[1]在1998年报道了175例鼻腔NHL，IE期占76%，IIE期16%，III/IV期仅占8%，颈部淋巴结受侵和远处结外器官转移少见。诊断时，颈淋巴结受侵以颌下淋巴结最常见，其次为中上颈淋巴结，这和鼻腔淋巴引流途径相符合。远处转移以皮肤最常见，和T淋巴细胞归巢现象有关。III-IV期病程进展快，对化疗抗拒，预后极差。
t型淋巴瘤_成人T细胞淋巴瘤 -诊断检查
成人T细胞淋巴瘤此瘤的诊断主要靠活组织病理检查。最有助于诊断的特点为：结合细胞不典型和病变的结构方式。常需数次活组织检查，在随后标本中瘤细胞不典型性变得较明显时即可确诊。需与下列疾病鉴别：
①组织细胞吞噬性脂膜炎：1980年首先报告，现多认为与此瘤为同一疾病；
②良性反应性脂膜炎(包括结节性红斑、硬红斑)：无不典型淋巴样细胞；
③原发性CD30+大细胞淋巴瘤：患者双峰年龄分布，高峰为20～30岁和60～70岁，皮肤结节较浅，呈红或紫色，可破溃，偶或自行消退。常累及淋巴结，细胞浸润常集中于真皮，而累及皮下组织较不明显。瘤细胞主要为大淋巴细胞，有些为多核，胞核往往排列成环状，核仁常明显，胞质丰富；
④多形T细胞淋巴瘤，中等大和大细胞型：见于老年人，不伴噬血细胞综合征。瘤细胞主要在真皮。胞核明显不规则、深染，有不同程度明显的核仁，胞质常透明或淡染；
⑤血管中心性免疫增殖性损害：此概念由Jaffe1985年提出，包括鼻部和鼻型自然杀伤细胞(NK／T)T细胞淋巴瘤(NNK／TL)、淋巴瘤样肉芽肿病等，病变特征为血管中心性和破坏性不典型淋巴样细胞浸润，常见广泛坏死和核碎裂。NNK／TL与EB病毒(EBV)相关。NK／TL不典型细胞无克隆性TCR基因重排，CD56+，而本病的瘤细胞示克隆性TCR基因重排，与EBV无关。
t型淋巴瘤_成人T细胞淋巴瘤 -治疗方案
成人T细胞淋巴瘤根据临床分期和病人全身情况而定。
一、化学治疗
慢淋细胞绝大多数处於休止期（Go期），很少细胞处于增值周期，因此以用细胞周期非特异性药物为佳。一般1期病人无需治疗，定期复查即可。2及3期病人应予化疗治疗。最常用的药物为苯丁酸氮芥，剂量6―10mg/d口服。1―2周后减量至2―6mg/d。美洲检查血象，调整药物剂量，以防骨髓过分抑制。一般用腰2―3周后开始显效，2―4个月时疗效较明显。维持半年可停药，复发后在用药，有效率约50％，完全缓解率约15％―25％。对3期病人用苯丁酸氮芥合并尼松（10―20mg），疗效较单用苯丁酸氮芥为好，环磷酰胺（50―100mg/d）口服，疗效与苯丁酸氮芥相似。化疗后病人大多症状减轻，淋巴结和脾缩小，白细胞数下降，但血和鬼祟中淋巴细胞比值仍高，血清γ球蛋白仍未间恢复。
二、放射治疗
目前仅用於因淋巴结肿大发生压迫症状者，或化疗后淋巴结、脾、扁桃体缩小不满意者。一般多局部放射。群深或纵隔放射，疗效不肯定，容易引起造血功能衰竭。
三、并发症治疗
由於患者有低免疫球蛋白血症、中性粒细胞缺乏及年龄较大，及易发生感染，尤其在化疗期间。严重感染常为致死原因。应积极迅速查明病因，应用抗生素治疗。如果反复或严重感染，可应用大剂量丙种球蛋白，每日10―20g，连续3―5天。病人发生自身免疫性溶血性贫血或血小板减少紫癜，可用较大剂量肾上腺皮质激素，疗效尚好，若激素效果不满意并且脾大明显，应考虑切脾手术，术后红细胞及血小板可上升，但血中淋巴细胞变化不大。
预后：病程长短不一。存活期确诊后短者1―2年，也有长达10余年者，平均为3―4年，主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起严重贫血、出血或严重感染。
t型淋巴瘤_成人T细胞淋巴瘤 -药物治疗
成人T细胞淋巴瘤【商品名】Targretin
【化学名】4-[1-(5，6，7，8-四氢-3，5，5，8，8-五甲基-2-萘基）乙烯基]苯甲酸
【开发与上市厂商】由美国Ligand制药公司研制，2000年1月15日在美国首次上市。
【适应证】用于口服治疗顽固性皮肤T-细胞淋巴瘤的皮肤症状。
【药理】本品可选择性地结合并激活视黄酸类（retinoid）X受体亚型（RXRα，RXRβ，RXRγ）。RXR可与多种受体[如维A酸受体（RAR）、维生素D受体、甲状腺素受体，以及过氧化物酶体增生物激活受体（PPAR）]形成异二聚体。这些受体一旦被激活可控制基因的表达，控制细胞分化和增生。在体外试验中，本品可抑制某些肿瘤细胞系的生长；在动物模型体内试验中，本品可诱使乳腺瘤消退。
本品口服后，约2小时达血浆峰浓度，半衰期约为7小时。含脂食物可增加本品吸收，较之葡萄糖溶液，含脂食物可使300mg本品的AUC及Cmax分别上升35%和48%；本品可与血浆蛋白高度结合（99%）。
在血浆中能测得本品的四种代谢产物：6-和7-羟基bexarotene以及6-和7-氧代bexarotene。体外试验显示细胞色素P4503A4是对氧化产物形成及氧化产物葡糖醛酸化起主要作用的酶。
经对Ⅱ型糖尿病患者进行本品及本品代谢物肾消除过程的检测，目前认为本品主要大部分随胆汁消除，基本不随尿液排出。
【临床评价】两项开放性研究显示本品对早期及晚期难治性皮肤T-细胞淋巴瘤有效。
t型淋巴瘤_成人T细胞淋巴瘤 -食疗方法
苦瓜[苦瓜]俗称癞葡萄、癞瓜。性寒，味苦，能清热解毒。近年来，医学科学家们曾对苦瓜进行药理实验，发现苦瓜中的蛋白脂类成分可以提高人体免疫细胞功能。美国科学家将苦瓜蛋白脂注入已患有淋巴癌的老鼠内，结果老鼠竞能奇迹般地长期生存。所以，癌症病人适宜服食苦瓜。
[冬瓜]性凉，味甘淡，有清热、解毒、化痰、利水作用。近来发现，冬瓜能诱生干扰素，因而具有一定的抗癌防癌效果，是一种药食俱佳的抗癌蔬菜。
[黄瓜]性凉，能清热、生津、解毒。黄瓜所含的细纤维素可促进肠道中腐败食物的及时排泄，这对防治直肠癌有益。黄瓜中所含的葫芦素C在动物实验中有抗肿瘤作用，且毒性较低。日本名古屋大学的一些教授研究认为：烟酒嗜好者和爱吃咸的人容易得食管癌，常吃黄瓜可以减少这种危险。
[大蒜]中医认为，大蒜能行滞气、消症积。现代医学研究发现，大蒜中含有大量的锗，它在人体内能诱导干扰素，激活自然杀伤细胞和巨噬细胞的活性，从而杀伤和吞噬癌细胞，起到防癌抗癌效果。不仅如此，大蒜还能从多方面阻断强烈致癌物质――亚硝胺的合成，故能防治癌症。可以说，大蒜是一种广谱抗癌食品，适宜多种恶性肿瘤患者服食。由于大蒜既能防癌抗癌，又能提高机体免疫功能，故对癌症病人伴有感染，以及由于放疗、化疗所致免疫功能低下，均宜选用。
[韭菜]能行气活血散热，古人多用以治噎膈反胃，相当于上消化道癌症，如食道癌、喷门癌、胃癌等，一般多用韭菜捣汁30克，配合牛乳、生姜汁以及鹅血等同服。近代研究发现，韭菜里所含的挥发性酶能激活巨噬细胞，预防癌细胞转移，预防癌症复发。
[番茄]性微寒，味甘酸，含有丰富的维生素C及A。由于维生素A的摄入量与上皮细胞癌的发病率成反比，而大量的维生素C又可阻断亚硝胺的生成，因而可以降低消化系统癌症的发生，同时也适宜其他各种癌症病人食用。
t型淋巴瘤_成人T细胞淋巴瘤 -相关词条
维生素D缺乏病维生素C缺乏症维生素A缺乏病维生素E缺乏病维生素B2缺乏症心脏破裂烟酸缺乏症出血性疾病
t型淋巴瘤_成人T细胞淋巴瘤 -参考资料
1 http://bufotanine.com/tumor/lymphoma/index.php?read-42.html
2 http://www.yongyao.net/jbhtml/crtxblbl.htm
http://www.wd999.com/linbaliu/changshi/20781.html
