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子宫肉瘤（sarcoma of uterus）是一组起源于子宫平滑肌组织、子宫间质、子宫内组织或子宫外组织的恶性肿瘤。组织学起源多是子宫肌层，亦可是肌层内结缔组织或子宫内膜的结缔组织。发病率较低，多见于30-50岁的妇女，肉瘤可见于子宫各个部位，宫体部远较宫颈部常见约为15：1。子宫肉瘤占子宫恶性肿瘤的2－5％，好发年龄为50岁左右，而宫颈葡萄状肉瘤多见于幼女。因早期无特异症状，故术前诊断率仅30－39％。
子宫肉瘤_子宫肉瘤 -概述
子宫肉瘤
子宫肉瘤是一种罕见的高度恶性的女性生殖器肿瘤。原发性子宫肉瘤较少见，宫颈肉瘤较宫体肉瘤更少见。继发性子宫肉瘤系由子宫肌瘤恶变而来。原发性子宫肉瘤的组织学分类复杂，简要分类为子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤、恶性苗勒管混合瘤（也有称为恶性中胚叶混合瘤或癌肉瘤者）、腺肉瘤及其他肉瘤类（包括横纹肌、骨、软骨、脂肪等异源成分来源的肉瘤和血管、淋巴来源的肉瘤等）。
子宫肉瘤_子宫肉瘤 -临床分期
子宫平滑肌肉瘤病理图片
子宫肉瘤一般按国际抗癌协会（UICC-AJCCS）子宫肉瘤的分期标准进行临床分期，近年来也有人主张子宫内膜间质肉瘤和恶性苗勒管混合瘤参照1988年FIGO子宫内膜癌的手术病理分期标准分期。
UICC-AJCCS分期标准子宫肉瘤的临床分期：
Ⅰ期：癌肿局限于宫体
Ⅱ期：癌肿已累及宫颈管
Ⅲ期：癌肿已超出子宫，侵犯盆腔其他脏器及组织，但仍限于盆腔
Ⅳ期：癌肿超出盆腔范围，侵犯上腹腔或已有远处转移
子宫肉瘤转移：子宫肉瘤的转移途径主要有三种：
1、血行播散是主要转移途径，通过血液循环转移到肝脏、肺脏等全身各处。
2、肉瘤直接浸润，可直接侵及子宫肌层，甚至到达子宫的浆膜层，引起腹腔内播散和腹水。
3、淋巴结转移，在早期阶段较少见，晚期多见，恶性程度高者多见。
子宫肉瘤_子宫肉瘤 -病因
子宫肉瘤临床发病率低，发病原因尚不明确。有人从组织发生学上认为与胚胎细胞残留和间质细胞化生有关，但还没有明确的证据可以证明此推断。
子宫肉瘤_子宫肉瘤 -病理改变
一、子宫平滑肌肉瘤：子宫平滑肌肉瘤在中国是最常见的子宫肉瘤 ，约占为子宫平滑肌瘤的0.64%，占子宫肉瘤的45%左右。主要来自子宫肌层或子宫血管壁平滑肌纤维，易发生盆腔血管、淋巴结或肺转移。肉眼见肉瘤呈弥漫性生长，与子宫肌层无明显界限。若为肌瘤肉瘤变则从中心开始向周围扩散。剖面失去漩涡状结构，常呈均匀一片或鱼肉状。色灰黄或黄白相间，半数以上见出血坏死。镜下见平滑肌细胞增生，细胞大小不一，排列紊乱，核异型性，染色质多、深染且分布不均，核仁明显有多核巨细胞。关于如何诊断为子宫肉瘤的标准仍然存在着许多争论，中国基本采用核分裂相≥5/10HPF.另外，子宫平滑肌肉瘤还可以分为以下几个亚型：
（1）上皮样平滑肌肿瘤或平滑肌母细胞瘤或透明细胞平滑肌肿瘤：这种肿瘤核分裂相较少，一般<3/10HPF， 可以浸犯周围肌层，但是，很少浸犯血管，部分为良性，多数为潜在恶性或恶性。
（2）粘液样平滑肌肉瘤：这种肿瘤缺乏一般的平滑肌肉瘤的形态，镜下形态为良性，细胞少，间质明显的粘液样变，核分裂相较少，一般为0-2/10HPFs，但是，临床上几乎都是恶性，诊断恶性的依据是肿瘤的浸润型生长。
子宫内膜间质肉瘤
二、子宫内膜间质肉瘤：由子宫内膜间质来源的肿瘤可分为子宫内膜间质结节和子宫内膜间质肉瘤两种。而后者又分为低度恶性的和高度恶性的子宫内膜间质肉瘤。
（一）低度恶性的子宫内膜间质肉瘤：又称淋巴管内间质异位或子宫内膜间质异位症。少见。有宫旁组织转移倾向，较少发生淋巴、肺转移。肉眼见子宫球状增大，有多发性颗粒样、小团状突起，质如橡皮有弹性，用镊夹起后能回缩，好像拉橡皮筋感觉。剖面见子宫内膜层有息肉状肿块，黄色，表面光滑，切面均匀，无漩涡状排列。镜下见子宫内膜间质细胞侵入肌层肌束间，细胞浆少、细胞异型少，核分裂相少，通常少于3/10HPFs.（二）高度恶性的子宫内（二）膜间质肉瘤：少见，恶性程度高。肉眼见肿瘤向腔内突起呈息肉状，质软，切面灰黄色，鱼肉状，局部有出血坏死，向肌层浸润。镜下见内膜间质细胞高度增生，腺体减少、消失。瘤细胞致密，圆形或纺锤状，核分裂相多，通常超过10/10HPFs，平均25/10HPFs，最多可达78/10HPFs.
（三）子宫恶性中胚叶混合瘤不少见。肿瘤含肉瘤和癌两种成分，又称癌肉瘤。肉眼见肿瘤从子宫内膜长出，向宫腔突出呈息肉状，多发性或分叶状，底部较宽或形成蒂状。晚期浸润周围组织。肿瘤质软，表面光滑，切面见小囊腔，内充满粘液，呈灰白或灰黄色。镜下见癌和肉瘤两种成分，并可见过渡形态。
子宫肉瘤_子宫肉瘤 -临床表现
1、阴道异常出血：为最常见的症状，表现为月经异常或绝经后阴道流血。占65.5％－78.2％
2、腹部包块：多见于子宫肌瘤肉瘤变者；包块迅速增大，若肉瘤向阴道内生长、常感阴道内有块物突出。子宫常增大，外形不规则，质地偏软。
3、腹痛：亦是较常见的症状。由于肌瘤迅速生长令患者腹部胀痛或隐痛。
4、阴道分泌物增多；可为浆液性、血性或白色，合并有感染时可为脓性、恶臭。
5、若肿瘤较大，可压迫膀胱或直肠出现刺激症状，压迫静脉可出现下肢浮肿；
6.晚期患者可有消瘦、贫血、发热、全身衰竭 、盆腔包块浸润盆壁，固定不能活动。
妇科检查：子宫明显增大，呈多个结节状，质软。如肉瘤从子宫腔脱出子宫颈口或阴道内，可见紫红色肿块，合并感染时表面有脓性分泌物。如为葡萄状肉瘤，子宫颈口或阴道内发现软、脆、易出血的肿瘤。
子宫肉瘤_子宫肉瘤 -诊断
诊断依据1、子宫肉瘤无特异的症状和体征，临床表现与其他生殖道肿瘤有许多类似之处，且发病率低，易被忽视，欲提高术前诊断率，必须予以重视；
2、绝经期前后或幼女不规则阴道流血伴子宫增大者；
3、子宫肌瘤迅速增大，尤其是绝经后子宫肌瘤患者，应考虑有肉瘤变的可能；
4、既往曾接受过放射治疗的患者，子宫突然增大，伴异常阴道流血；
5、宫颈赘生物、诊刮，或子宫切除标本经病理证实，（但诊刮阴性者不能排除）。
诊断要点
女性
一、病史
（1）子宫平滑肌肉瘤的症状无特异性，与一般女性生殖系肿瘤症状类似，因此术前诊断很难。有子宫肌瘤病史，子宫增大迅速，尤其是绝经后不仅未缩小，反而不断增大，或伴阴道出血、腹痛等症状，应考虑子宫肉瘤的可能性。
（2）子宫增大，宫口有息肉样、分叶状坏死物应考虑有子宫内膜间质肉瘤及恶性苗勒管混合瘤的可能。
二、体征
（1）盆腹腔包块，或有腹水、腹痛和腰痛。
（2）妇科检查：子宫增大，常难与子宫肌瘤区别，肿块可硬可软，表面可不平或呈结节样。
（3）晚期可转移至盆腹腔各脏器，并伴血性腹水。
三、辅助检查
（1）B超检查：可以显示子宫肿瘤内部结构、边缘情况以及低阻血流信号等。
（2）术前诊刮：对子宫平滑肌肉瘤诊断率低，对子宫内膜间质肉瘤及子宫恶性中胚叶混合瘤有较高的诊断价值。
（3）术中剖视标本：子宫平滑肌肉瘤术前诊刮确诊较少，术中剖 视若发现肌瘤与肌层界限不清，旋涡状结构消失，呈生鱼肉样，组织糟脆则应送快速冰冻切片，但仍依靠术后石蜡病理确诊。
鉴别诊断
子宫肌瘤；子宫内膜大息肉；以及与静脉内平滑肌瘤病、恶性潜能未定型平滑肌瘤等鉴别，最终依靠石蜡病理检查进行鉴别。
子宫肉瘤_子宫肉瘤 -治疗
子宫平滑肌肉瘤
一、手术治疗：多数专家赞成行全子宫切除术。但因子宫肉瘤可有宫旁直接蔓延及血管内瘤栓，故应尽可能作较广泛的子宫切除术，而不一定摘除盆底淋巴结。但Belgred（1975年）主张手术同时应取腹膜后盆部及主动脉旁淋巴结活检，以了解有无淋巴结转移。如为宫颈肉瘤或宫体肉瘤已侵及宫颈，应作广泛性子宫切除术，同时摘除盆底淋巴结。对子宫内膜基质肉瘤，有主张术前先行宫腔镭疗，再作全子宫切除术。低度恶性子宫肉瘤（如某些平滑肌肉瘤、内淋巴基质肌病等），具有孤立性局部扩散与中心性盆腔复发的倾向，应行广泛性子宫切除加双侧附件切除术，此种手术处理的好处虽尚未定论，但从理论上，局部复发是可由较广泛地切除原发肿瘤而得以减少的。低度恶性肉瘤的淋巴结转移较为少见，故仅在术中发现有增大之淋巴结或疑有淋巴结转移时，方行淋巴结摘除术。低度恶性子宫肉瘤的盆腔复发灶只要可能，往往能成功地反复手术切除而提高患者的存活率。部分或全盆腔脏器切除术（pelvic ｅxeｎteration）偶尔可用于转移至膀胱或／及直肠者。对年轻妇女肿瘤局限、无浸润现象者，可考虑保留正常卵巢，其预后与切除者无明显区别。但对子宫基质肉瘤患者不宜保留卵巢，因其子宫外转移的机会较多。对高度恶性的子宫肉瘤（某些平滑肌肉瘤、内膜基质肉瘤及所有混合性中胚层肉瘤），由于其具有早期淋巴、局部以及血源性转移之特点，故广泛性手术已被放弃，仅行全子宫及双侧附件切除术，而在术前或术后附加放射治疗。但对平滑肌肉瘤附加放疗问题仍有争论，以其不仅不能改善患者的生存率，反致影响以后的化疗。一般在完成手术或手术加放疗后，所有患者应考虑附加化疗。经过详细的有关检查，明确为仅有一侧肺孤立转移瘤，可行手术切除，大约有25％的5年生存率。
二、放射治疗：由于子宫肉瘤对放射线敏感性较低，文献报道，单独应用放疗很少有5年生存者。放疗对子宫内膜基质肉瘤及子宫混合性中胚层肉瘤的疗效比平滑肌肉瘤为佳。Ｇilbert认为，子宫内膜基质肉瘤术前、后应辅以放疗。不少专家认为术后辅以放疗比单行手术好。Badiｂ报告各种子宫肉瘤（临床Ⅰ期）病人的手术合并放疗和单行手术治疗比较，5年存活率由57％提高为74％。对转移或复发的晚期肉瘤患者，一般主张用60钻或深度Ｘ线作为姑息治疗，以延长生命。
三、化疗 许多细胞毒性抗癌药对子宫肉瘤的转移与复发有一定疗效。环磷酰胺、瘤可宁、阿霉素等单独应用和ＶＡＣ（长春新硷放线菌素Ｄ－环磷酰胺）联合化疗的效应率（response rate）为25～35％（与癌细胞类型有关）。有些复发性基质肉瘤对孕酮治疗有效应。联合用手术、60钻放疗及口服大剂量18-甲基炔诺酮，在一些幼女生殖道胚胎性横纹肌肉瘤病例，也取得较好的效果。
子宫肉瘤_子宫肉瘤 -预后和预防
影响预后的因素有：
(1)临床分期；
(2)病理类型；
(3)组织学分级；
(4)年龄：绝经后发病者较差，反之较好；
(5)子宫肌瘤肉瘤变者预后较好；
(6)治疗方式：若手术能将肿瘤较彻底清除，术后辅以放疗和化疗，可提高五年存活率。若晚期不能手术切除者，尽管采用放疗和化疗多于１年内死亡。
预防：对于盆腔的良性病变，应避免不加选择地采用放射治疗，过多接触放射线，有可能导致肉瘤的发生，不宜忽视。另外，由于肉瘤的早期发现与诊断较为困难，故对绝经期前后的妇女，最好每半年作一次盆腔检查及其他辅助检查。任何年龄的妇女，如有阴道异常分泌物或下腹不适，宜及时诊查。
子宫肉瘤_子宫肉瘤 -子宫肌瘤与子宫肉瘤如何区分
子宫肉瘤：
是一种罕见的高度恶性的女性生殖器肿瘤。子宫肉瘤占子宫肿瘤的2%,好发年龄为50岁左右。临床表现,主要是阴道异常出血（绝经后阴道流血或月经异常）、腹部包块（包块迅速增大,若肉瘤向阴道内生长、常感阴道内有块物突出。子宫常增大,外形不规则,质实偏软）、腹痛（由于肌瘤迅速生长令患者腹部胀痛或隐痛）、阴道分泌物增多（浆液性、血性或白色,合并有感染时可为脓性、恶臭）等,晚期患者可有消瘦、贫血、发热、全身衰竭、盆腔包块浸润盆壁,固定不能活动。
对绝经期前后或幼女不规则阴道流血伴子宫增大者要高度怀疑此病,并进一步做相应的检查,特别是以往接受过放射性治疗者,更要提高警惕。
子宫肌瘤：
是女性生殖器中最常见的良性肿瘤,也是人体中常见的肿瘤之一,在30岁―50岁女性中发病率较高。子宫肌瘤主要由于子宫平滑肌细胞增生而形成,其中有少量结缔组织纤维仅作为一种支持组织而存在。其确切的名称应为子宫平滑肌瘤,通称子宫肌瘤。又因其发病和女性激素（雌激素、孕激素）有关,故属性激素依赖性肿瘤。
子宫肌瘤患者无明显症状,仅在妇科检查,或手术时被偶然发现。子宫肌瘤的主要症状可有月经改变（月经量增多,周期缩短或经期延长等,亦可有不规则出血）、疼痛（一般无,但子宫肌瘤发生红色变性或带蒂肌瘤发生扭转及粘膜下肌瘤刺激子宫发生痉挛性收缩时,可引起急性腹痛）、压迫症状（肌瘤压迫膀胱,发生尿频、排尿障碍、尿潴留等。子宫肌瘤压迫输尿管时可导致肾盂积水。子宫后壁肌瘤可挤压直肠,引起大便困难）、阴道分泌物增多、不孕症、贫血（长期月经量多可导致继发性贫血）等。
