脚气病(beriberi)是由维生素B1(硫胺素)缺乏引起,以消化系统、神经系统和心血管系统症状为主的全身性疾病,又称维生素B1缺乏病(thiamine deficiency)。早在公元前2600年我国已有人对本病作出描述,侯祥川著“我国古书论脚气病”中提及“久食白米即可发生脚气病”,还指出“常食麸皮可免脚气病的发生”,可见我国早对脚气病的防治作出过很大贡献。脚气病即足癣。足癣(俗名“香港脚”、脚气),系真菌感染引起,其皮肤损害往往是先单侧(即单脚)发生,数周或数月后才感染到对侧。水疱主要出现在趾腹和趾侧,最常见于三四趾间,足底亦可出现,为深在性小水疱,可逐渐融合成大疱。足癣的皮肤损害有一特点,即边界清楚,可逐渐向外扩展。因病情发展或搔抓,可出现糜烂、渗液,甚或细菌感染,出现脓疱等。
脚气病_脚气病 -概述
脚气病即维生素B1缺乏病,维生素B1即硫胺素(Thiamine)是硫胺素焦磷酸盐(TPP)的前体。TPP是三羧酸循环中丙酮酸与α-酮戊二酸脱羧反应的重要辅酶,也是红细胞酮醇基转移酶的辅酶,此外,对脑细胞活性与神经冲动传导亦有一定关系。一旦缺乏,可引起一系列神经系统与循环系统症状,称之为脚气病(beriberi)。
脚气病_脚气病 -概念区分
脚气与脚气病
脚气是足癣的俗名,也称“香港脚”。有的人把“脚气”和“脚气病”混为一谈,这是不对的。医学上的“脚气病”是因维生素B缺乏引起,而“脚气”则是由真菌(又称霉菌)感染所引起的一种常见皮肤病。
脚气与脚臭
也有人把脚臭认为是脚气,这也是不对的。在多汗条件下,脚上的细菌大量繁殖并分解角质蛋白,再加上汗液中的尿素、乳酸,产生脚臭。脚臭和脚气,没有必然联系,主要判断依据是镜检有无真菌,镜检呈阳性者为脚气。
脚气病_脚气病 -病因
(一)维生素B1摄入过少每天正常成人男性摄入需要量为1.2~1.5mg,
病因 摄入维生素B1不足女性1.0~1.1mg,与能量需求有关,一般不低于0.5mg/1000千卡。维生素B1在酵母,动物组织,豆类,花生,麦类,糙米中含量丰富,谷物精制后或贮存不当,发霉变质,维生素B1可丧失。硫胺素为水溶性维生素,在碱性条件下不耐高温,因此蒸煮烹调不当可随米汤与菜汤流失或被破坏。此外,食欲减退,大量饮酒,长期静脉营养患者可致维生素B1摄入不足。
(二)需求量增加在生理情况下,如生长发育旺盛期,妊娠哺乳期,强体力劳动与运动者,或以高碳水化合物,低脂肪,低蛋白质饮食结构为主者,维生素B1需求量增加。在病理情况下,如甲状腺毒症,长期发热,以及慢性消耗性疾病时,维生素B1需求量亦增加。
(三)吸收障碍维生素B1根据浓度高低不同,分别以被动扩散与主动转运形式在小肠吸收,体内储存量少。慢性腹泻,肠结核,肠伤寒等疾病可致维生素B1吸收障碍
病因 分解维生素B1的食物。酗酒,慢性营养不良及叶酸缺乏者亦可存在吸收障碍。酒精性肝病患者除了吸收障碍外,还伴有硫胺素转变为焦磷酸硫胺的中间代谢障碍。
(四)分解增加进食某些含硫胺素酶的食物,如生鱼片,牡蛎,虾,咖啡,茶以及其他植物,可氧化维生素,使体内硫胺素水平下降。
(五)排泄增加维生素B1在尿中的排泄形式主要为硫胺素本身(由肾小管排泌)以及乙酰化衍生物,醋酸噻唑衍生物等。在使用利尿剂时,可使维生素B1丧失过多。此外,血液透析,腹膜透析,或腹泻时也可致维生素B1丧失。
脚气病_脚气病 -脚气病的分类
医学上通常将脚气分三型:糜烂型、水疱型、角化型脚气。
1.糜烂型脚气:好发于第三与第四,第四与第五趾间。初起趾间潮湿,浸渍发白或起小水疱,干涸脱屑后,剥去皮屑为湿润、潮红的糜烂面,有奇痒,易继发感染。
2.水疱型脚气:好发于足缘部。初起为壁厚饱满的小水疱,有的可融合成大疱,疱液透明,周围无红晕。自觉奇痒,搔抓后常因继发感染而引起丹毒、淋巴管炎等。
3.角化型脚气:好发于足跟。主要表现为皮肤粗厚而干燥,角化脱屑、搔痒,易发生皲裂。本型无水疱及化脓,病程缓慢,多年不愈。
脚气病_脚气病 -病理
(一)神经系统脑及脊髓充血、水肿及变性,脊髓后柱、前后神经根内神经纤维膜有变性。周围神经中以坐骨神经及其分支的累及最为常见,且出现较早。臂神经、膈神经、喉返神经及颅神经,尤其是迷走神经亦常累及。髓鞘现变性及色素沉着,雪旺(Schwann)细胞呈空泡变性,神经轴可现断裂、萎缩及变性。神经远端病变较严重且首先发生。
(二)心脏在急性脚气病中心脏增大,右侧更明显。心肌纤维肥大有变性,以内柱及乳头状肌较显著。因循环突然衰竭而死亡的病例,心肌有变性、纤维断裂和水肿。
(三)水肿及浆液渗出常见于急性脚气病,可局限于下肢或分布于全身,以足背踝部及小腿为多见,浆液渗出可见于心包、胸腔、腹腔等内。
(四)其他病理变化有皮下、腹膜及心外膜脂肪消失,被累神经所支配的肌肉萎缩。显微镜下发现肌肉横纹消失、混浊肿胀和脂肪性变。肺、脾、肾、肠等有慢性阻性充血现象。
脚气病_脚气病 -临床表现
早期维生素B1缺乏可表现为食欲减退,乏力,头痛,肌肉酸痛,体重减轻等。随着病情加重,可出现典型的心血管系统与神经系统症状。
(一)神经系统中枢与周围神经系统损害,称为“干性脚气病”(dryberiberi)。维生素B1缺乏引起的周围神经系统病变典型表现为上升性对称性的感觉,运动及反射功能受损。起病多从肢体远端开始,下肢多见于上肢,可有灼痛或异样感觉,呈袜套型分布,逐渐向肢体近端发展,原来感觉过敏处渐趋迟钝,甚则痛觉,温觉及振动感觉依次消失。伴肌力下降,肌肉酸痛,以腓肠肌为著,上下楼梯困难。继而足、趾下垂,肌肉挛缩,卧床不起。腱、膝等反射功能少数初期亢进,但一般以后均减退或消失,部分患者治愈后反射仍不能完全恢复。中枢神经系统损害可累及迷走神经,视神经,动眼神经,外展神经,听神经,喉返神经,膈神经等。表现为"Wenicke-Korsakoff"综合征。症状包括呕吐,眼球震颤(水平多于垂直震颤),眼肌麻痹,发热,共济失调,神志变化,进而昏迷,亦可伴有记忆缺失,学习能力下降及虚构症等。
胸痛
(二)心血管系统心血管系统损害称为“湿性脚气病”(wetberiberi)。表现为心脏扩大,周围血管扩张,静息时心动过速,气促,胸痛,水肿。如不及时治疗,可致急性心力衰竭,往往突然发生,病情危急,呼吸极度困难,心率加速,心浊音界向二侧明显扩大,心音呈钟摆音,心前区有收缩期杂音,肺动脉第二心音亢进。动脉压稍低,脉压差大,静脉压显著升高,颈及股动脉搏动增强。肝脏肿大,全身浮肿,少尿。心电图示心动过速,P-R间期缩短,T波双相或倒置,低电压,Q-T间期延长。婴幼患儿以心脏累及为主,表现为食欲不振,呕吐,烦躁不安,失眠,发展迅速可致角弓反张,抽搐,心力衰竭,可致死亡。患儿母亲常系隐性或有临床表现的脚气病患者。
临床表现为脚趾间起水疱、脱皮或皮肤发白湿软,也可出现糜烂或皮肤增厚、粗糙、开裂,并可蔓延至足跖及边缘,剧痒。可伴局部化脓、红肿、疼痛,腹股沟淋巴结肿大,甚至形成小腿丹毒及蜂窝组织炎等继发感染。由于用手抓痒处,常传染至手而发生手癣(鹅掌风)。真菌在指(趾)甲上生长,则成甲癣(灰指甲)。真菌喜爱潮湿温暖的环境,夏季天热多汗,穿胶鞋、尼龙袜者更是为真菌提供了温床;冬季病情多好转,表现为皮肤开裂。有以下几种类型:
1.水疱型
多发生在夏季,表现为趾间、足缘、足底出现米粒大小,深在性水疱,疏散或成群分布,疱壁较厚,内容清澈,不易破裂,相互融合形成多房性水疱,撕去疱壁,可见蜂窝状基底及鲜红色糜烂面,剧烈瘙痒。
2.糜烂型
表现为局部表皮角质层浸软发白。由于走动时不断摩擦表皮脱落,露出鲜红色糜烂面;严重者趾缝间、趾腹与足底交界处皮肤均可累及,瘙痒剧烈,多发于第3、4、5趾缝间。常见于多汗者。
3.鳞屑角化型
症状是足跖、足缘、足跟部皮肤脚趾增厚、粗糙、脱屑,鳞屑成片状或小点状,反复脱落。
脚气病_脚气病 -诊断
(一)临床诊断主要依据营养缺乏史与临床表现。周围神经炎的诊断可用下法测定:①蹲踞试验,病人取蹲踞姿势时,即觉小腿疼痛、起立困难,常用二手支持膝部帮助起立;②腓肠肌挤压时有疼痛;③足背、踝,小腿下部触觉及痛觉减退;④踝、膝反射异常,大都减退或消失。暴发型脚气病性心脏病的诊断依据为:①有3个月以上的维生素B1营养缺乏史及周围神经炎的征象;②急骤发生的高输出量型心力衰竭,伴有烦渴;③心脏增大,节律规则,无其他病因可查;④对于可疑病例立即作治疗试验,本病在治疗后症状迅即改善。
(二)实验室诊断包括测定血及尿中丙酮酸及硫胺素浓度,或测定红细胞中转酮酶活力以辅助诊断。常用的为以下二种:①测定尿中硫胺素排泄量:尿中维生素B1分泌量
实验室检查随摄入量变化,故测定维生素B1在尿中的排泄量对评价人体内硫胺素水平有一定参考价值,但易受服用利尿剂等因素的影响。目前测定方法有多种,最敏感的是高效液相HPLC(highperformanceliquidchromatography)方法。采集24h尿标本比随意取一次尿样本结果可靠。此外,还可通过肠道外一次给予5mg维生素B1负荷,然后在4小时内测定尿中排泄量。如4小时排泄量<20μg为维生素B1缺乏者。该方法可用于估计组织中维生素B1缺乏的程度。②红细胞转酮酶试验:硫胺素部分以转酮酶的辅酶形式存在于红细胞内。硫胺素缺乏可致转酮酶活力下降。红细胞转酮酶试验是通过加入外源性的硫胺素焦磷酸盐(TPP),来测定转酮酶的活性。结果以活性系数表示。活性系数超过1.3提示维生素B1缺乏;小于1.0解释为正常。红细胞转酮酶测定是可靠宜行的测定人体内维生素B1状况的酶功能试验。
脚气病_脚气病 -脚气和脚气病的区别
脚气是足癣的俗名。有的人把“脚气”和“脚气病”混为一谈,脚气≠脚气病这是不对的。医学上的“脚气病”是因缺乏维生素B1引起的全身性疾病,而“脚气”则是由真菌(又称毒菌)感染所引起的一种常见皮肤病,又叫脚湿气、香港脚。脚气病没有传染性,而脚气有传染性。脚气病主要累及神经系统、心血管系统和水肿及浆液渗出。临床上以消化系统、神经系统及心血管系统的症状为主,常发生在以精白米为主食的地区。其症状表现为多发性神经炎、食欲不振、大便秘结,严重时可出现心力衰竭,称脚气性心脏病;还有的有水肿及浆液渗出,常见于足踝部其后发展至膝、大腿至全身,严重者可有心包、胸腔及腹腔积液。
脚气病_脚气病 -鉴别诊断
维生素B1缺乏有周围神经炎表现者须与铅中毒、砷中毒及因白喉、菌痢、麻风等感染引起者相鉴别。有浮肿者须与肾炎、营养不良及生理性浮肿区分。尿常规检查,血浆蛋白测定以及检查有无伴随的周围神经炎症状对诊断有助。有心力衰竭表现者应同其他高输出量型心脏病伴心力衰竭,(如甲亢性心脏病,贫血性心脏病)及中毒性、病毒性心肌炎引起者鉴别。
在酗酒者,维生素B1缺乏症可与肝病,酒精中毒表现同时存在,有时不易区分,需仔细观察作出诊断。
脚气病_脚气病 -并发症
发展迅速可致角弓反张,抽搐,心力衰竭,可致死亡。
脚气病_脚气病 -治疗
1.趾间有糜烂、渗液者不可以外用刺激性强的药,最好先使创面收敛干燥再用药。可以用1:8000高锰酸钾溶液湿敷,然后外用油剂或粉剂,待皮肤干燥后改用盐酸特比萘芬等霜剂或软膏。
2.如果皮肤角化增厚严重,抗真菌药物很难渗透吸收
可以先用10%水杨酸软膏或复方苯甲酸软膏等使角质软化,再用抗真菌药。皮肤干裂明显者,可以每次温水浸泡,使角质软化,再用抗真菌药。皮肤干裂明显者,可以每次温水浸泡后局部涂油膏,然后用塑料薄膜封包,外缠绷带,24~48小时后除去,然后再用抗真菌药。
3.足部起小水疱,未破溃者
可以先用3%硼酸溶液浸泡,然后选用联苯苄唑乳膏等抗真菌霜剂。
4.足癣合并细菌感染,原则上应先局部抗细菌感染
可以用呋喃西林溶液或1:2000黄连素溶液湿敷,严重感染者,可以口服抗生素,如头孢氨苄胶囊、红霉素等。
5.全身治疗
对于顽固的足癣,在没有禁忌证的情况下,可以给予口服药。如特比萘芬、伊曲康唑、氟康唑等。这些口服药物效果好,但应注意其可能带来的副反应,肝功能不良者忌用。
6.要坚持用药
足癣是一种慢性感染,真菌寄生角质层中生长繁殖,需长期用药才能彻底去除。因此,足癣的症状缓解后,仍需坚持用药,皮肤的代谢周期为28天左右,用药时间一定要坚持四周以上。最好进行真菌检查及培养,连续三星期都是阴性才算治愈。
7.不要乱用药
足癣用药最关键的是应按照分型进行连贯正规的治疗。切勿自行盲目治疗,常常使病情延误和加重。
8.用药要根据病变的具体情况
破溃处不能用酊剂,皮肤变厚,裂口应该用软膏。
9.足癣发生继发感染时,局部出现急性炎症
就不能按一般足癣治疗,应该先处理继发感染。如有红肿,局部可外用硼酸水或呋喃西林液冷温敷,必要时还要全身应用抗生素,并按照医生嘱咐适当休息。
脚气病_脚气病 -预防
1.要注意清洁,保持皮肤干燥,保持足部清洁,每天清洗数次,勤换袜子。2.洗脚盆及擦脚毛巾应分别使用,以免传染他人。
3.平时不宜穿运动鞋、旅游鞋等不透气的鞋子,以免造成脚汗过多,脚臭加剧。趾缝紧密的人可用干净纱布或棉球夹在中间或选择分趾袜,以利于吸水通气。
4.勿吃容易引发出汗的食品,如辣椒、生葱、生蒜等。
5.情绪宜恬静,兴奋和激动容易诱发多汗,加重足癣。
6.足癣是一种传染性皮肤病,应避免搔抓,防止自身传染及继发感染。
脚气病_脚气病 -禁忌
一、忌碱性保持足部清洁干燥是预防脚气发生的前提。为此,要养成常洗脚的习惯,但洗脚时要忌用碱性肥皂等刺激性的化学用品。趾缝紧密的人可用卫生纸夹在中间,以吸水通气,保持清洁。二、忌辛辣要忌食辣椒、生葱、生蒜等容易引发出汗的食品。三、忌共用洗涮用品忌和患有真菌感染疾病的人频繁接触或共用毛巾、鞋袜及洗脸、洗脚盆等物品,以免感染足癣。四、忌乱用土法治疗有些人往往用道听途说的土法乱治脚气,有时虽能起到止痒的效果,但绝对去不了根。而且有些土法由于刺激性较大,还会造成过敏反应。因此,出现脚气症状,应该尽早接受治疗。