爱华网肝血管肉瘤又称血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。它是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种，但与其他肝脏肿瘤相比，仍然是少见的。本病多发生于男性，男女之比为3～5.51∶1。发病高峰年龄在60～70岁，少数发生在儿童(多在3～5个月婴儿)。
肝血管肉瘤肝血管肉瘤又称血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。它是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种，但与其他肝脏肿瘤相比，仍然是少见的。本病多发生于男性，男女之比为3～5.51∶1。发病高峰年龄在60～70 岁，少数发生在儿童(多在3～5 个月婴儿)。
血管肉瘤_肝血管肉瘤 -疾病描述
肝血管肉瘤又称血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。它是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种，但与其他肝脏肿瘤相比，仍然是少见的。而在国外肝血管肉瘤为最常见的原发性肝脏肉瘤。日本曾报道17417 例原发性肝脏恶性肿瘤尸检中有40 例为肝血管肉瘤。美国年发生约25 例。在我国仅偶有发现。
血管肉瘤_肝血管肉瘤 -症状体征
为不明原因的肝大，伴有一些消化道症状，可有腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、发热等。病程进展较快，晚期可有黄疸、腹水，腹水呈淡血性。常有肝外转移，多为血行播散，可转移至肺、胰、脾、肾和肾上腺等，以肺转移最为常见。
血管肉瘤_肝血管肉瘤 -疾病病因
绝大多数肝血管肉瘤病因不明。Folk 等调查168 例，其中75%的病例原因不明。近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183 名工人中有7 例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17 年。少数还可发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后，其潜伏期在10 年以上。
血管肉瘤_肝血管肉瘤 -病理生理
肝细胞肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5 个主要途径：①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生；②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失；③窦周间隙纤维组织增生；④进行性窦扩张到血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。
1.大体检查 肿瘤多为单个圆形灶，边界较清，可有纤维包膜。切面为灰白或棕黄冻胶状发亮组织，与出血、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在同胶质二氧化钍或氯化烯接触的病例还常见有网质状纤维化，脾脏也常肿大。
2.病理组织学检查 肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成，其边界不清。细胞质嗜酸性、核深染，形态狭长或不规则，胞核核仁可大可小，同样嗜酸性。亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞，核分裂象常见。薄壁静脉散布于肿瘤内，约半数病例见有造血细胞灶。免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原。肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖，肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖。肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔。腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为息肉样或乳头状突出物，腔内充满凝血块和肿瘤细片。肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常易发生出血、梗死和坏死。有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块，类似纤维肉瘤。
血管肉瘤_肝血管肉瘤 -发病原因
(一)发病原因
肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤恶性程度很高多数患者病因不明Folk等调查168例其中75%的病例原因不明近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤平均潜伏期为17年少数还可发生于服用合成类固醇雌激素及避孕药后其潜伏期在10年以上
氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物然后再与DNA共价结合实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤饮水含无机砷葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂长期接触可发生肝血管肉瘤广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者引起肝血管肉瘤的其他物质有镭无机铜和单胺氧化酶抑制剂亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道人类肝血管肉瘤发病有关的因素(表1)
(二)发病机制
肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径：①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生;②肝细胞初期增生随之萎缩和消失;③窦周间隙纤维组织增生;④进行性窦扩张到血肿形成;⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞
1.大体检查
血管肉瘤往往呈多中心性发生多累及两个肝叶其肉眼观特征是许多充满血液的囊直径可达1～15cm5cm者多见肿瘤多为单个圆形实体瘤生长大小不等表面呈多结节状界限清楚但无包膜较大的肿块呈海绵状最大的重达3kg可伴有血栓形成和继发坏死切面为灰白或棕黄胶冻状发亮组织与出血坏死灶交错排列瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙在接触胶质二氧化钍或氯乙烯的病例中还常见有网织状纤维化脾脏肿大但合并肝硬化者少见
2.病理组织学检查
肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成其边界不清细胞质嗜酸性核深染形态狭长或不规则胞核核仁可大可小同样嗜酸性亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞核分裂象常见薄壁静脉散布于肿瘤内约半数病例见有造血细胞灶免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩肝板断裂血管腔增大形成大小不一的空腔腔壁粗糙不平内壁衬以肿瘤组织细胞有时为息肉样或乳头状突出物腔内充满凝血块和肿瘤细
片肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞此可解释为何肿瘤常易发生出血梗死和坏死有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块类似纤维肉瘤
应用免疫组织化学技术可发现肿瘤细胞中Ⅷ因子相关抗原呈阳性
在大多数病例中肿瘤可侵犯门静脉或中央静脉这种情况多发生于肿瘤结节内但亦可发生在远处的肝小叶骨髓外造血灶常见可因微血管溶血性贫血而继发铁质沉着在胶质二氧化钍诱发的肝血管肉瘤中容易见到胶质二氧化钍沉积于网状内皮细胞内或游离于汇管区Glisson鞘膜或肝终端小静脉壁内该沉积物无色可折光HE染色沉积物通常呈粉红和棕黄色放射自显影可显示二氧化钍发出的α射线表现为短的点状轨迹能量分散X射线微量分析亦可测出钍元素由二氧化钍砷或氯乙烯引起的血管肉瘤在非肿瘤组织中往往有肝硬化和纤维化约1/3患者有特发性肝硬化由明确致病因子引起的肿瘤与特发性肿瘤之间无形态学上的差别
血管肉瘤_肝血管肉瘤 -诊断检查
白细胞诊断：有氯乙烯接触史，常有白细胞、血小板减少，凝血酶原时间延长，肝功能异常，ALP 升高，高胆红素血症，X 线、CT、肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损等变异。Burston 提出3 项诊断标准可供参考：①病理形态似库普弗细胞；②有血管形成倾向；③有吞噬现象。诊断依靠病理检查，以肝组织活检为最可靠。
实验室检查：包括贫血、白细胞增多（65%）或白细胞减少（25%），血小板减少（62%）。约2/3 的病人有肝功能异常。一组病例磺溴酞钠潴留试验(BSP)阳性者占100%，ALP 升高占85%，凝血酶原时间延长占72%，高胆红素血症60%，部分病人有ALT升高。
其他辅助检查：胸部X线片可示有肺不张或胸膜肿块，在同胶质二氧化钍有关的血管肉瘤病例中，腹部平片能发现不透明的肝、脾和腹腔淋巴结影。CT 可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像。肝血管造影显示异常血管形态，肿瘤周边持续染色和中央放射透光区。
血管肉瘤_肝血管肉瘤 -预防措施
许多患者认为，对无症状或症状轻微的肝血管瘤不需作任何治疗，只需要作观察随诊就可以了。少数肝血管瘤确实比较稳定，只要定期观察是可以的，但大部分会保持增大状态，尤其是年龄在30岁以上年龄段患者增大状态更是明显应及时治疗。同时，观察期患者如有肝血管瘤逐步增大。或自感上腹不适、厌食、恶心、长期发热、冷战、盗汗等症状的患者最好及时治疗以免病情恶化。建议你最好尽快送来详细的检验报告，由专科大夫给你提供更为专业的指导。发现肝血管瘤一定不要紧张恐惧，要保持心态平和、情绪稳定。应禁酒、禁忌辛辣刺激性食物，忌油腻过重，避免过度劳累和剧烈运动，尤其避免肝区受外力碰撞。最重要的是定期复查。肝血管瘤为良性病变，肝血管瘤虽有先天性因素，但其增长却是后天因素促成的。所以预防就是要尽量避免引起瘤体增长的因素。如正确对待各种事情，解除忧虑、紧张情绪，避免情志内伤。
肝血管瘤的饮食上也有很多需要注意，具体如下：肝血管瘤病人要：忌烟、酒;忌暴饮暴食、油腻食物，忌盐腌、烟熏、火烤和油炸的食物，特别是烤糊焦化了食物;忌葱、蒜、花椒、辣椒、桂皮等辛辣刺激性食物;忌霉变、腌醋食物，如霉花生、霉黄豆、咸鱼、腌菜等;忌多骨剌、粗糙坚硬、粘滞不易消化及含粗纤维食物;忌味重、过酸、过甜、过咸、过冷食物。肝血管瘤的饮食有这些禁忌，光知道了不行，还要实行，而且要坚持，否则也会影响治疗效果的。
总之，肝血管瘤患者平时应多吃新鲜蔬菜，不要喝酒，平时注意锻炼身体，如见腹内有积块、身体消瘦、倦怠乏力等症状应早期检查，及时治疗。
血管肉瘤_肝血管肉瘤 -鉴别诊断
临床上肝血管肉瘤易与肝弥漫性毛细血管瘤相混淆，也很难与肝母细胞瘤相鉴别，在成年人肝血管肉瘤须与未分化肝细胞癌鉴别，前者如前述病理部分，瘤细胞质呈嗜酸性，后者呈嗜碱性，而且异质明显。多处取材可见癌细胞带有肝细胞性状，可资鉴别。
血管肉瘤_肝血管肉瘤 -治疗方案
局限性结节不伴有肝硬化者，争取早期发现，早期手术切除。不能切除的肿瘤，可采用化疗药物氟尿嘧啶、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、表柔比星（表阿霉素）和（或）放疗，可延长病人生存期。
血管肉瘤_肝血管肉瘤 -并发症
本病约25%合并肝硬化。肿瘤破裂可致血腹。因肿瘤内存在动静脉分流可引起心力衰竭。血小板在肿瘤内大量消耗，可引起弥散性血管内凝血。
血管肉瘤_肝血管肉瘤 -预后及预防
预后：该肿瘤恶性度高，病程发展快，肿瘤切除机会少，总的预后差。未治疗的病人，大多数于6～12 个月内死亡，病人一般死于肝功能衰竭或腹腔内出血。
血管肉瘤_肝血管肉瘤 -流行病学
肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高。全球每年约有200 例报道。中国多为个案报道，王玉梅(1985)、苏恢四（1987）各报道1 例，常维玲（2000）报道2 例。王万忠（1996）报道了3 例肝原发性血管肉瘤，男性2 例，女性1 例，平均年龄32.7 岁，占同期肝脏恶性肿瘤检出率的0.69%（3/436）。本病多发生于男性，男女之比为3～5.51∶1。发病高峰年龄在60～70 岁，少数发生在儿童（多在3～5 个月婴儿）。
血管肉瘤_肝血管肉瘤 -参考资料
[1] 用药安全网 http://www.yongyao.net/jbhtml/gxgrl.htm
