爱华网溶血尿毒综合征(hemolyticuremicsyndromeHUS)是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征是小儿急性肾功能衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP)在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现，可统称之为HUS/TTP或血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy，TMA)。随着诊疗技术的日趋完善HUS的预后已有所改观。
溶血尿毒综合征_溶血尿毒综合征 -流行病学
全球不同国家和地区虽均有HUS散发或流行的报道，但本病有一定的地域性健康搜索，以阿根廷、荷兰、南非、美国加利福尼亚州和加拿大魁北克省居多健康搜索美国儿童HUS发病率为0.3/10万～10/10万，澳大利亚等国5岁以下儿童为1.35/10万～5.8/10万，日本的HUS病例数则有逐年增多趋势健康搜索。白种人较黑种人易患本病。各年龄段均可发生HUS，伴以腹泻健康搜索的HUS发病高峰年龄为6个月～4岁，无性别差异。全年均可发病温暖季节多见。中国目前尚无确切的流行病学资料。
溶血尿毒综合征_溶血尿毒综合征 -病因
病毒感染尚不明确，下列外源或内源性因素可能与HUS的发病有关。
1.感染是诱发儿童HUS健康搜索的首要因素，细菌感染如大肠埃希杆菌、志贺痢疾杆菌肺炎链球菌和沙门菌及病毒感染，包括柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒人类免疫缺陷病毒(HIV)均可诱发HUS。有资料表明出血性大肠埃希杆菌(EHEC)0157：H7是引起一些地区流行性感染性腹泻相关的HUS的主要病原，0157：H7主要存在于家畜肠道、未煮熟透的肉类和未经消毒的牛奶。儿童暴发流行的EHEC0157：H7感染中可有高达53%的患者发生HUS。
2.药物以长春新碱、丝裂霉素、5-氟尿嘧啶、顺铂等抗肿瘤药物较为多见，环孢霉素等免疫抑制剂也可诱发HUS。
3.器官移植骨髓移植及肾移植后均可发生HUS，发生率分别为3.4%和6%～9%。一旦发生骨髓移植后HUS，预后凶险，可能与大剂量化疗放疗排异反应、感染等有关。
4.免疫缺陷病如先天性无丙种球蛋白血症和胸腺无淋巴细胞增生症。
5.遗传因素HUS可在同一家族的兄弟姐妹中相继发病。目前认为HUS为常染色体隐性遗传偶有显性遗传
