爱华网多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其分支、肺动脉的慢性非特异性炎症性疾病。Adams(1827年)首先描述了主动脉及其分支动脉炎综合征。1856年Savory和Kussmaul分别于同年作了类似的报道。多发性大动脉炎又称“无脉症”、“缩窄性大动脉炎”。属于中医“脉痹”、“眩晕”等范畴，多发生于女性，其临床特点，以单侧或双侧肢体脉搏减弱或消失，血压不对称，颈动脉搏动减弱，眩晕，头痛，发作性昏厥，偏瘫，血沉加快等为特征。其病因病机为先天不足，感受寒湿之邪，寒湿阻寒，脉络瘀阻或郁久化热，伤津耗液所致。
多发性大动脉炎_多发性大动脉炎 -疾病概论
多发性大动脉炎多发性大动脉炎又称为高安病、无脉病，主动脉弓综合征等，是一种较为常见的原发性免疫性慢性炎症性动脉疾病。多发于青少年女性，男女之比是1：8，发病年龄多为20～30岁。本病特点是主动脉及其主要分支的多发性、非化脓性炎症性疾病，病变常累及数处血管，使受累血管发生狭窄或闭塞，少数可引起扩张或动脉瘤形成。
多发性大动脉炎，是一种较为少见的疾病。本病为主动脉及其分支的慢性、进行性、闭塞性的炎症，故又称为“主动脉弓综合病征”、“缩窄性大动脉炎”，又称无脉症。
多发性大动脉炎好发于青少年女性，发病高峰在20-30岁，呈慢性进行性改变，病程可长达20余年。发病初期有低热、胃纳减退、疲劳乏力、游走性关节疼痛，血沉增快等全身症状，常被误诊为风湿病；有的患者伴高血压，则以高血压来就诊，逐渐出现肢体缺血表现，而引起患者的重视，但极少发现肢体溃疡或坏疽。
多发性大动脉炎_多发性大动脉炎 -疾病原因
多发性大动脉炎1．雌性激素：本病以青年女性多见，而这一时期正是女性各类激素高峰期，有人实验证明，本病病例月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失，卵泡期雌激素总量明显高于正常女性，而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力，使动脉壁受损。这可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关，导致血管炎症反应，使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低，是动脉壁炎症性改变的机制。
2．感染：多见的致病菌有结核杆菌和链球菌。感染引起血管壁的变态反应或引发自身免疫反应。有报道本病患者可同时有肺部或肺外结核病灶，特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶，48％的患者有结核病史，86％患者结核菌素试验阳性。在病理上有类似结核损害的朗格汉斯细胞肉芽肿。亦有人认为本病与风湿热有关。
多发性大动脉炎
3．自身免疫反应：在本病的早期和活动期，常有四肢关节、肌肉痛，低热等类似风湿病的表现，血沉增快，血液中的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高，抗链“O”滴度升高，应用肾上腺皮质激素治疗有效。所以，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病。
4．遗传因素：从1970年以来，日本共发现10对近亲如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病与HLA系统中BW40、BE52位点、HLA-D有密切关系，属显性遗传。因此，认为多发性大动脉炎有先天遗传因素。
多发性大动脉炎是由于感染、药物等因素作用于机体后，引起免疫反应，自身免疫的功能失调，使大动脉壁具有抗原性，而机体的免疫活性细胞对它不能识别，与该抗原结合后产生抗主动脉抗体，并作用于大动脉壁，发生抗原抗体反应，形成免疫复合物，沉积在血管壁，发生非特异性炎症，造成免疫损伤，进而导致大动脉狭窄和闭塞。
多发性大动脉炎中医对无脉症的病因病机认识，随着其病期的演变，大体有三类：六淫侵袭寒湿之侵最为多见，诚如《素问?调经论》白：“寒独留则血凝泣，凝则脉不通。”遂成无脉症，然也有热毒郁结者，此常见于病变早期。主动脉及其大分支已有病理性改变，脉呈微涩小紧之状，尚无典型之无脉症候，故有医家常将此急性活动期患者误诊为风湿、结核，实乃已是热毒侵袭之期。
正气虚赢此病渐起，显与正气之强弱有关。本病的形成，首先由于心阳不足，心营失和，脾气亏损，导致脉络痹阻。同时，正气之虚羸，虽以阳虚寒闭最为多见，但也有阴亏于内之成因，本病患者以青年女性多见，男女之比可达1：8之巨，也提示与阴虚有关。究其阴虚之脏腑，则与肝肾两脏有关。
血脉瘀涩本病之病变主在大动脉及其分支，其病理改变致使动脉内膜不规则增厚使管腔狭窄，并迟早引起血栓形成而闭塞。血循障碍、血凝不行则主病在血。《素问?五脏生成》篇指出，血“凝于脉者为泣”，“泣”是涩，即塞的意思，故脉之瘀涩是本病主要病理之一。
总之，本病虽有邪侵、正虚、血瘀之三方面病因病理因素，但外邪之人侵常基于正虚之内在因素。邪之入侵则形成急性活动期之表现，待酿成病损后则随正气之虚衰，邪热也衰，使病情进入慢性炎症中间期，以气虚血瘀，气血虚弱，或肝肾阴虚为主要表现，随着脉痹血瘀之进一步损害则主以血瘀阻络，甚则形成症瘕疤痕之损害，则病属晚期。故在本病之发病过程中正与邪、气与血均互为因果，相互转化。
多发性大动脉炎_多发性大动脉炎 -疾病病理
多发性大动脉炎病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症。基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润，而以增生性病变为主。常累及动脉全层，内膜和外膜显著增厚，中层弹力纤维变性和纤维化，管腔有不同程度的狭窄，常合并有血栓形成。动脉壁中层破坏严重者可形成局限性动脉瘤和狭窄后扩张。病变主要累及主动脉及其大、中分支，分支开口处常最严重。好发部位依次为锁骨下动脉(90％)；颈动脉(45％)；椎动脉(25％)和肾动脉(20％)。常为多发性，约84％患者病变侵犯2支以上动脉。
可分两个阶段：初始的活动期和后期血管闭塞期。
一、活动期约3／4的患者于青少年时发病。起病大多缓慢，有全身症状如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节痛和疲乏等。病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。活动期症状可自行隐退，经过长短不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征。
二、血管闭塞期
狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤，远端的动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。临床上根据血管受累部位可分为三型：
(一)头臂动脉型(主动脉弓综合征)
病变主要位于主动脉弓和头臂血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时，可有不同程度的脑缺血，表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥。颈动脉搏动减弱或消失，可听得血管杂音，少数伴有震颤。眼底视网膜贫血。当锁骨下动脉受累时，可出现患肢无力、麻木和冷感，活动后间歇性肢体疼痛。患侧挠动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，是为无脉症。
(二)主-肾动脉型
病变主要累及胸腹主动脉及其分支，特别是肾动脉。由于下肢缺血，可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状。下肢的脉搏减弱或消失，血压降低，上肢的血压可升高。有的患者还可有肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等。合并肾动脉狭窄者，高血压是主要表现。体检于腹部和肾区可听得血管杂音。
(三)广泛(混合)型
具有上述两型的特征，病变呈多发性，多数病情较重。其中肾动脉受累较常见，故常有明显高血压。其他症状和体征则视受累血管而异。
上述三型均可合并肺动脉受累，晚期可出现肺动脉高压。此外冠状动脉开口处和近端亦可累及，可发生心绞痛，甚或心肌梗塞。
多发性大动脉炎_多发性大动脉炎 -症状和体征
1．头臂动脉型：
头臂动脉型病变主要累及主动脉及其分支。由于颈动脉或椎动脉狭窄或闭塞而引起不同程度的脑缺血，可有头昏，眩晕，头痛，视力障碍，当起立行走时视物模糊或视力丧失，也可羞明，复视，黑点，白内障。严重者引起抽搐、失语、偏瘫或昏迷。由于头面部缺血可致鼻中隔穿孔，上颌或耳壳溃疡，牙齿脱落，咀嚼无力和面部萎缩，单侧或双侧动脉搏动减弱或消失。上肢血压明显降低或测不出而下肢血压正常或增高。于狭窄的相应部位可听到血管杂音，尤以颈部或锁骨上及胸锁乳头肌外三角区血管杂音最响伴有震颤。眼底检查可见患侧视乳头苍白，视网膜动静脉扩张，相互吻合，环绕于视乳头周围呈花环状，称高安眼底，本型因为有丰富的侧动循环建立，肢端很少发生坏疽。此型约占23％～33．3％。
2．主、肾动脉型：
病变主要累及降、腹主动脉及其分支，由于下肢缺血而出现下肢无力，发凉和间歇跛行等，因腹主动脉缩窄和肾动脉狭窄往往发生高血压，严重高血压可致心力衰竭，而有心悸、呼吸困难、疲乏无力等。肠缺血可引起绞痛、腹泻、便血等。如病变波及主动脉瓣，则引起主动脉瓣关闭不全。病变延及冠状动脉开口处和附近，可引起心绞痛或心肌梗死。
肺动脉型体检可发现下肢动脉搏动减弱或消失，血压明显减低或测不出，而上肢血压明显增高。根据病变部位不同t，可在胸骨旁或脊柱两侧，或上腹部听到血管杂音。如并发主动脉瓣膜关闭不全，则于主动脉瓣区听到吹风样舒张期杂音，眼底检查显示高血压眼底改变，心电图左心室肥厚伴劳损，此型约占34．8％。
3．混合型：
比较多见。具有上述二型改变的特点，病变广泛，部位多发，病情一般较重。本型一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为混合型，约占31．6％～41．5％。
4．肺动脉型：
病变主要累及肺动脉，因为动脉周围有丰富的侧支循环，所以缺血症状不明显，很少出现呼吸道症状，严重者可出现心悸、气短或间断咯血，肺动脉瓣区可听到收缩期杂音。有人报道多发性大动脉炎中肺动脉受累高达14％-50％，病人可无症状，但63％有肺动脉高压或右室劳损，5％病例可伴有胸水。
多发性大动脉炎_多发性大动脉炎 -诊断标准
顽固性高血压症状1．单侧或双侧肢体出现缺血症状：肢体发凉、怕冷、无力为主，伴动脉搏动减弱或消失，血压降低或两侧肢体脉压差>15-20mmHg，或上肢血压高于下肢血压。
2．头部缺血症状：眩晕(特别是仰头时)，昏厥发作，视力障碍，颈部血管痛，伴有颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及动脉血管杂音。
3．顽固性高血压症状：头痛、眩晕、胸闷、气短等，并在腹部脐周或腰部肾区闻及Ⅱ级以上血管杂音。
4．在颈部、锁骨上区、背部、腹部闻及动脉血管杂音(女性腹部不加压即可闻
及)，伴相应缺血征。
5．全身症状：急性期(早期)或再发活动期，有全身发热，关节或肌肉疼痛，倦怠，皮肤结节性红斑和血沉快，CRP阳性，7一球蛋白增高，抗链“O”增高，原有缺血症状和体征加重。
6．具有典型高安眼底改变。
7．动脉造影，超声多普勒，ECT等检查证明，受累的头臂动脉和下肢动脉显示狭窄或闭塞，降主动脉、腹主动脉呈缩窄表现。
多发性大动脉炎_多发性大动脉炎 -中医辨证
多发性大动脉炎1.热毒阻络低热或身热，疲倦无力，肌肉关节酸痛，头晕目眩，肢体发麻，或见肢凉。舌质偏红，舌苔薄黄，脉细弦而数或见微弱而细。颈项部或腹部听到粗糙的血管杂音，肢体单侧或双侧血压偏低。本型相当于急性活动期，主动脉的大、中分支是由于感染引起血管壁的变态反应。
2.阴虚内热头痛眩晕，烦躁心悸，午后潮热，腰腿酸痛，下肢无力发凉，可见间歇性跛行，大便干结，小溲黄少。舌质偏红，苔薄白或微黄，寸口脉细数而弦，趺阳脉细弱或无。检查上肢血压增高，下肢血压偏低，血沉增快。本型也多见于急性活动期，尤其是胸腹主动脉型多见。
3.阳虚寒闭形寒肢冷，倦怠无力，头目晕眩，记忆力减退，肢麻作凉，或见间歇性跛行，甚则偏瘫，昏迷，纳减，腰膝酸软。舌淡或暗，苔薄白或腻，脉沉细弱或无脉。检查单侧或双侧上肢血压测不出或明显减低，或两臂收缩压持续相差＞20mmHg，下肢血压正常或增高或减低。本型多见于慢性炎症中间期，属相对稳定期，病变之主动脉分支已形成狭窄，导致头部和上肢缺血。
4.气血两虚头昏目花，视力减退，听力下降，心悸气短，上肢无力，发凉发麻，或有疼痛，活动后尤甚，常感疲劳，面色少华。舌淡苔薄，脉伏微弱或无脉。检查上肢血压测不出或明显下降。此型也见于稳定期，常由阳虚寒闭型演化而成，即除有气虚之症外，并见血虚之征侯。
5.脉痹瘀阻头昏目眩，两目胀痛，胸脘闷痛，伴心悸，气短钹乏力，肢体麻木刺痛发凉。舌质暗红，舌边或舌面有紫斑，脉细涩或无脉。单侧或双侧血压测不出或明显减低。此型常见于晚期疤痕固定期，血瘀之证甚于气虚之象，甚者可有心肾功能不全或脑血管意外而致死亡。
多发性大动脉炎_多发性大动脉炎 -治疗方案
尿激酶由于病程进展快，后果严重，诊断明确后，必须采取积极的有效治疗措施。
1．非手术治疗
由于动脉栓塞的病人常伴有严重的心血管疾患，因此，即使要施行急症取栓术的病人，亦应重视手术前后非手术治疗处理，以利改善全身情况，减少手术危险性，提高手术疗效。
①小动脉栓塞，如下肢胫腓干远端动脉栓塞；上肢肱动脉远端的动脉栓塞。
②全身情况严重，不能耐受手术者。
③肢体己出现明显的坏死征象，手术已不能挽救肢体。常用药物有：纤溶、抗凝及扩血管药物。目前仍以尿激酶最为常用．可经静脉内注射、栓塞动脉近端穿刺注射以及经动脉内导管利用输液泵持续给药等三种方法。如能在发病后3天内开始治疗，可望取得良好效果。抗凝治疗可以防止继发血栓蔓延，初以全身肝素化3-5天，然后用香豆素类衍化物维持3-6个月。使用纤溶或抗凝药物治疗期间．必需严密观察病人的凝血功能，及时调整用药剂量或中止治疗，防止重要脏器出血性并发症的发生。
2手术疗法
手术方法主要是取栓术。凡是动脉栓塞的病人，除非肢体已发生坏疽，或有良好的侧支建立可以维持肢体的存活，如果病人全身情况允许，应及时作手术取栓。
取栓术有两种主要方法：
①切开动脉直接取栓；
②利用Fogarty球囊导管取栓；导管取栓不仅简化操作，缩短手术时间，而且创伤小，只要备有球囊导管都应采用该法取栓。术后，除了严密观察肢体的血供情况外．仍应继续治疗相关的内科疾病。尤其应重视肌病肾病性代谢综合征的防治：高血钾、酸中毒、肌红蛋白尿以及少尿、无尿．是肾功能损害的表现，必须及时处理，否则将出现不可逆性肾功能损害。术后患肢出现肿胀，肌组织僵旧、疼痛，应及时作肌筋膜间隔切开术；肌组织已有广泛坏死者，需作截肢术。
龙胆泻肝丸3中医治疗
中医认为本病由于血瘀阻络所致，故采用活血通络为主要原则。根据所致瘀血的原因不同，治以不同方药。
（1）中成药：根据药品说明，可选择：
①紫雪丹：每次3g，每日3次，口服。适用于发热者。
②龙胆泻肝丸：每次6-9g，每日3次，口服。
③犀黄丸：每次6g，每日3次，口服。
（2）中药方剂
①活血通络，兼清热解毒：有四肢酸胀，关节酸痛，头晕，头痛，舌红，苔黄，脉洪数者，选用：银花20g，连翘20g，丹参15g，红花6g，当归、秦艽、防风各10g。每日1剂，水煎服。
②活血通络，兼滋阴清热：有肢体酸痛，关节痛，低热，午后潮热，自汗，口渴，咽干，烦躁，头晕，舌质红，苔薄黄，脉微细或无脉者，选用养阴活血汤加减：生地、元参、石斛，赤芍各309，鸡血藤25g，当归、青蒿、丹皮各12g，牛膝18g，川芎、黄芩各10g，甘草6g。每日1剂，水煎服。
③活血通络，兼温阳散寒：有手足发冷，神疲乏力，畏寒，面浮肿，头晕，气短，膝腰酸软，劳动后其症加重，舌质淡，苔薄白，脉沉细或微或伏脉者，选用阳和汤加减：肉桂、炒白芥子、川芎各9g，熟地25g，鹿角胶、鸡血藤各20g，麻黄6g，当归15g，姜炭5g。每日1剂，水煎服。
预防与护理
（1）保持情志舒畅，劳逸适度。
（2）避免外邪侵袭，预护感冒。
（3）本病患者应注意保护患肢，避免外伤、烫伤等。
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