睾丸在正常发育过程中会从腰部腹膜后下降至阴囊,如果没有出现下降或下降不全,阴囊内没有睾丸或只有一侧有睾丸,称之为隐睾症,临床上也称为睾丸下降不全或睾丸未降。隐睾是小儿泌尿生殖系最常见的先天畸形之一,多表现为单侧,并以右侧未降为主,约15%为双侧。早产儿发病率约为30%,健康新生儿约为3%,3月时约为1%。隐睾时因睾丸长期留在腹腔内或腹股沟管里,受体内“高温”的影响,容易造成男性不育。另外,隐睾由于生长环境改变以及发育上的障碍,会使睾丸细胞发生恶变形成恶性肿瘤,隐睾发生恶变的机会大约是正常位置睾丸的30~50倍。
隐睾症_隐睾症 -简介
隐睾症图片
所谓隐睾症是指婴儿出生2个月以后,双侧或单侧睾丸没有下降到阴囊内的一种畸外形态。隐睾症分真性隐睾和假性隐睾两种。假性隐睾是指在阴囊内膜不到睾丸,但阴囊上方或多种抗精子抗体,而影响生育能力。另有报道,隐睾发生肿瘤的几率比正常人高20-50倍,并有8%的隐睾患者发生癌变。所以,隐睾症对男性生殖健康是十分有害的。
隐睾又称睾丸未降。胎儿在发育过程中,睾丸逐渐处自腰部腹膜后下降,并于出生前降至阴囊内。一部分小儿于1年后睾丸方逐渐下降至阴囊内,约有10%的新生儿,一侧或两侧睾丸没有完全下降到阴囊内,而停留在腹股沟管内或腹腔内,称之为隐睾。
隐睾症_隐睾症 -发病率
隐睾的发生率很高,据统计新生儿约3%~14%,1岁时约2%,青春期约1%,青春期后下降者为数不多,隐睾单侧多于双侧,左右发生率相似,双侧发生率在10%~25%之间。未降睾丸约70%居于腹股沟区域,约25%位于腹腔内或腹膜后,5%位于其它部位。
隐睾症_隐睾症 -发病机制
在胚胎的发育过程中睾丸的正常下降受到内分泌激素和物理机械因素的影响,影响睾丸下降的物理因素有睾丸系带由提睾肌的牵引作用腹内推压睾丸降至阴囊内,正常的附睾发育也是睾丸下降的因素。隐睾的异常位置停留的时间越长,所居位置越高,睾丸的损害越大,其主要不良后果包括:如果睾丸没有下降到阴囊内,出生二年内还只有轻度的组织改变,包括生精小管变细,生精少,小管周围组织增强,间质细胞增加或减少而支持细胞增加,随后的一年更明显,表现为胶原纤维增宽丶变密,加重小管的病理损害,进而致生殖母细胞转化发生障碍。故出生后第二年时有38%患儿的睾丸没有生殖细胞。隐睾症_隐睾症 -病因
睾丸未下降,停留在腹腔,镜下见生精细胞萎缩、消失。
导致隐睾的原因,目前认为与解剖学因素和内分泌因素有关。可以是单一的,也可以是两种因素均有。内分泌因素可能是:睾丸分泌雄性激素延迟,或数量不足,靶器官对雄性激素不敏感等。解剖学因素可能是:睾丸系带过短,睾丸四周组织粘连,精索血管或输精管过短,腹股沟狭小,阴囊发育不良等,但总的来说,其病因仍不是十分清楚。有人统计,双侧睾丸不育者为90%以上,单侧隐睾不育者约60%一85%。
主要表现为少精症及睾丸组织的病理性改变。由于隐睾病人睾丸四周的温度比在阴囊温度高1.5―2℃左右,而温度的升高可使睾丸上皮萎缩,阻碍精子的发生,造成不育。这种睾丸的病理损害与睾丸的环境有关,位置越高睾丸上皮改变越严重。1979年Job报告单侧隐睾从生后第二年起,对侧正常位置的睾丸有损害作用,即所谓“交感性睾丸病”,并认为可能是单侧隐睾患者,其对侧降至阴囊的睾丸,同样有受损情况。睾丸活检可见生精小管萎缩,生精细胞减少,严重者可有生精细胞消失,生精小管发生透明样变和闭锁。
睾丸的组织学显示,隐睾时Leydig细胞数目减少且萎缩,导致精原细胞A停止转为B,影响了生殖细胞的繁殖。青春期前睾丸的生殖细胞数目和青春期后的精子细胞数目密切相关。青春期前如睾丸内无生殖细胞,行睾丸固定术对生殖功能无益。所以根据对睾丸的病理组织学研究显示的规律,目前人们对隐睾的治疗已有了较完整的方案。其目的是尽早恢复睾丸的生殖细胞数量及功能,提高生育力。
十二种病因
隐睾症的发病原因还不很清楚,有关推测较高,一是从解剖因素来考虑,认为有以下12种原因:
(1)睾丸系膜大短,不允许睾丸充分下降。
(2)睾丸系膜与腹膜发生粘连。
(3)睾丸血管的发育异常或存在皱褶,从上方牵拉而限制睾丸下降。
(4)精索血管或输精管太短。
(5)睾丸和附睾的直径太子腹股沟管的直径,以致于无法通过。
(6)睾丸融合而变得太大,无法下降。
(7)睾丸引带缺如、太短或固定。
(8)提睾肌活动过于剧烈妨碍睾丸下降
(9)腹股沟管的发育不良,不能让睾丸通过。
(10)阴囊发育不良,缺少容纳睾丸的腔隙。二是从内分泌因素来考虑,认为睾丸下降需要充足量的性激素刺激,尤其是来自母体的促性腺激素。妊娠最后二周时,母体促性腺激素大量释放,促使胎儿的睾丸下降至阴囊。如果分泌不足,便有可能导致隐睾,但这个观点难以解释单侧隐睾的原因;另一种观念认为是睾丸本身发育不良,一方面造成对促性腺激素刺激的不敏感,另一方面睾丸本身的睾酮生产也发生障碍或紊乱,从而形成隐睾。
(11)副中肾管抑制物质(MIS)不足:胚胎初期,胎儿同时具有副中肾管和中肾管。随着男性胎儿原始性腺发育为睾丸,睾丸内间质细胞分泌睾酮,支持细胞分泌副中肾管抑制物(MIS),抑制副中肾管发育。如果MIS不足,副中肾管可残留或完全没有退化,对睾丸的下降造成障碍。
(12)解剖障碍:隐睾者鞘状突多终止于耻骨结节或阴囊上方,而异常的引带残余、筋膜覆盖阴囊入口,这些都可阻止睾丸下降。
隐睾症_隐睾症 -病理
隐睾体积明显缩小,高位腹腔型更为严重,比正常睾丸一半还小。睾丸体轻质软,下附睾衔接松弛、分离,在光镜与电镜对照下发现隐睾的病儿在2岁~4岁时有曲细精管周围纤维化,间质比例增加及曲细精管退化形成的沙样瘤。从2岁~3岁开始隐睾的曲细精管中精原细胞数量减少,退行性变突出。病变累及间质、精原细胞、支持细胞和间质细胞。5岁时更明显,并随年龄增长而加重。因此,对隐睾病儿于2岁后就应该进行手术治疗,最佳年龄应是2岁~4岁,若为单侧隐睾,则对侧正常睾丸生精功能可代偿性增强,一般仍具备生育能力,但双侧隐睾或对侧睾丸曲细精管异常,则丧失生育能力,性功能与第二性征一般不受影响。
隐睾症_隐睾症 -临床表现
阴囊明显发育不良
1单侧隐睾,阴囊明显不对称,双侧隐睾阴囊呈扁平。检查患侧阴囊空虚。
阴囊对冷刺激敏感
2较大儿童,天气严寒时检查隐睾应注重排除此因素。
单侧隐睾
3其中右侧的稍多于左侧面的。双侧隐睾约有10-25%。假如睾丸间质细胞破坏严重时,病儿可有过分肥胖、生殖器发育不良的生殖腺功能迟钝现象。
无明显临床症状
4症状一般,部分患者可伴有不同程度的肾精不足症状,如发育迟缓,身材矮小,智力低下,动作迟钝,发脱齿摇,耳鸣耳聋,健忘恍惚等症。
难触及
5体征一侧或双侧阴囊发育不良,站立时阴囊内空虚无睾丸,在腹股沟处或可见局部隆起,触及较小的活动睾丸,有时可推入阴囊。睾丸若停留在腹膜后则很难触及
隐睾症_隐睾症 -分类
(1)异位睾丸,睾丸下降通过腹股沟管但是降入阴囊以外的位置。
隐睾症分类
(2)腹内压力异常(如PruneBelly综合征),睾丸不下降。
(3)异常促性腺激素刺激,包括内分泌异常综合征可产生隐睾。
(4)末端器官发育不良,睾丸小于正常并有少量生殖细胞,常伴有异常管道结构。
(5)机械因素(如腹股沟管闭锁)。
隐睾症_隐睾症 -诊断
疾病诊断
隐睾症患者的阴囊一侧或双侧较小,右侧多于左侧,触诊阴囊内无睾丸,在腹股沟管内常可摸到小睾丸,部分位于腹膜后可完全触不到,隐睾常伴有腹股沟斜疝。
隐睾症的诊断并不困难,通常父母亲在帮小宝宝洗澡时,可以顺便摸一摸阴囊内有没有两颗睾丸。如果有一侧或者两侧摸不到睾丸,应寻求小儿科或小儿外科医师再做进一步检查。另外睾丸没下降该侧之阴囊会有退化现象,阴囊外观较另一侧小。有时可以在腹股沟摸到睾丸,使诊断更加确定。近年来由于全民健保提供之儿童健检,也发现了不少有隐睾症的小朋友。一般而言有80%以上的隐睾位于腹股沟,而不到20%的隐睾是在腹腔内。超音波检查有时可以提供一些线索,但是因为小朋友睾丸较小,受限于本身解像力,超音波对实际诊断帮忙不大。另外,由于睾丸细胞对放射线(X光)较敏感,因此任何诊断应避免放射线照射。因此,有经验的医师的触诊,价值远超过其他昂贵的检查。超音波检查或磁振造影应保留给触诊摸不到睾丸的小朋友。
如果隐睾位于腹股沟管内及腹内高位或者睾丸缺如,临床检查常常摸不到睾丸。Levitt统计临床体检摸不到的隐睾约占全部隐睾的20%。对于这些病人常常先作HCG刺激试验,即注射HCG1500IU,隔日1次,共3次,注射前后检查血清中睾丸酮水平,如果注射后血清睾丸酮水平升高,表示有功能性睾丸组织存在,如果注射后血清睾丸酮水平不变,常表示没有功能性睾丸组织存在。濮阳市油田总医院泌尿外科潘运高。
对于临床摸不到的隐睾,常常需要采用特殊的诊断方法来做隐睾的定位检查。B型超声波检查是目前最常用的方法,这种检查无损伤且可以同时检查病人有无肾积水、畸形、结石等泌尿系统病变,对于腹股沟管内的隐睾有相当高的诊断率,但对于腹内隐睾的诊断率还不够高。选择性精索内静脉造影是一个曾经广泛采用的方法,可从造影剂注入后的精索内静脉末端形态来诊断隐睾的位置或者睾丸缺如,但常常由于静脉瓣影响了精索内静脉显影,而且对2岁以下的儿童操作很困难。电子计算机断层扫描(CTScan)和核磁共振(MRI)近年来也用于腹内隐睾的定位诊断,均有相当高的准确性,Wolverson报告20例病人作CT检查,准确率达96%;Fritzche报告12例病人共15个隐睾经MRI证实14个隐睾,1例高位误诊。这二种检查的缺点是在年幼的儿童检查比较困难而且费用很高。
腹腔镜近年来已广泛的用于腹内隐睾的诊断和治疗。腹腔镜应用范围广泛,可用于各种年龄的病人及1岁以下儿童,操作方法简单而且时间短,诊断率可达88%至100%,可以确定隐睾的位置或者睾丸缺如。在腹腔镜检查中常可先在腹膜后沿睾丸血管解剖位置找睾丸血管,沿精索血管可找到位于腹内或者腹股沟内环处睾丸,如果沿血管见到血管盲端可以确定是睾丸缺如,如果盲端有结节应切除并送病理检查。
Diamond总结在腹腔镜检查临床摸不到的隐睾有三种结果:①在腹股沟内环以上看到精索血管和输精管盲端,缺乏睾丸;②正常精索进入腹股沟管内环;③腹内睾丸。后者均需作手术探查。如果检查中只看到输精管进入腹股沟管而没有看到精索血管也应作剖腹探查。检查中如果观察到高位腹内隐睾及很长的输精管,可作分期睾丸固定术第一期手术,即分离、钳夹并切断精索血管,留待以后作第二期睾丸固定术。如果术中发现睾丸发育不正常宜于作分期睾丸固定术,应经腹腔镜作睾丸切除术。
鉴别诊断
本病主要应与睾丸回缩、无睾丸、腹股沟淋巴结、男性假两性畸形相鉴别。
1、睾丸回缩由于提睾肌反射或寒冷刺激,睾丸可回缩至腹股沟,阴囊内扪不到睾丸,但待腹部温暖,或局部热熨,睾丸可复出。隐睾则不受温度变化的影响。
2、无睾丸阴囊发育不良,空虚无睾丸,无生殖能力,第二性征差,呈宦宫型发育,如皮下脂肪丰满,皮肤细,语调高,胡须阴毛稀少,喉结不明显。腹部B型超声及手术探查均无睾丸。
3、腹股沟淋巴结常与位于腹股沟部的隐睾相似。但淋巴结为豆形,质地较硬,大小不一,且数目较多,不活动,阴囊内睾丸存在。
4、男性假两性畸形常合并有隐睾。此外生殖器官有严重畸形,如尿道下裂,阴囊分裂,似女性外阴,但性染色体检查为XY,B超及手术探查可发现睾丸。
隐睾症_隐睾症 -疾病危害
1、影响生育能力。因为阴囊内温度要比37℃体摄低1.5-2℃,这个ldquo低温rdquo条件是睾丸产生精子所必需的。隐睾就不具备这种ldquo低温rdquo条件,生精功能受累,又怎么能生育呢?由于一侧睾丸仍能分泌性激素,所以并不影响夫妻性生活、当然要是两侧睾丸都没下降到阴囊里,睾丸发育受阻,性激素分泌不足,则可影响以后的性功能。
2、容易发生恶变。隐睾由于生长环境改变以及发育上的障碍,使睾丸细胞发生恶变,而形成恶性肿瘤,其发生癌变的可能是正常睾丸的35内姆倍。
3、意外发生损伤。由于睾丸在上方,位置浅表,稍有撞击或外伤,便容易发生损伤,产生疼痛。
4、产生心理障碍。阴囊里没有睾丸,外生殖器形态的变化,会使患者自卑,不愿去公共浴室洗澡,出现心理异常。[5]
隐睾症_隐睾症 -治疗
治疗措施
隐睾症的治疗是使处于不正常位置的睾丸至正常位置。隐睾的治疗主要是基于以下几个主要理由:①由于隐睾处于不正常的位置损害了睾丸的正常生精能力,睾丸下降后可以增加生精;②由于隐睾的恶性变发生率较高,应将睾丸置入阴囊以便早期发现病变;③解除儿童及家长的心理压力因素。隐睾的治疗时间是2岁以内,治疗的主要方法有激素治疗和睾丸固定术。
隐睾症激素治疗是指使用促性激素或者促性激素释放激素来调整下丘脑――垂体――睾丸内分泌轴而促使隐睾下降。HCG(促性腺激素,HumanChorionicGonadotropin)治疗,HCG的治疗方法是指使用3000IU至40000IU注射量,在数天至数周时间内注射,目前常用的是:1至6岁使用HCG250IU,每周2次共5周;1至6岁使用500IU,每周2次共5周;6岁以后使用100IU,每周2次共5周的治疗方案。隐睾的下降率对双侧隐睾在30%~50%左右,而对单侧隐睾在15%~30%左右。下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH,GonadotropinReleasingHormone)或者LHRH,(LuteinizingHormoneReleasingHormone)是近年来应用较多的治疗激素,常采用鼻腔喷雾吸入法,每次每侧鼻腔为200μg,每日3次共四周,成功率在10%~60%的范围内。Rajfer认为成功率差别很大是由于有些作者将可回缩的隐睾计算在内,这种隐睾激素治疗的成功率很高。
睾丸固定术是隐睾的主要治疗疗法,在手术治疗的同时还可以治疗合并的腹股沟疝,手术治疗的原则是采用适当的下腹部切口,手术中充分游离精索,修补疝囊及固定睾丸于阴囊中,标准的睾丸固定是作腹股沟斜切口,修补疝囊并游离睾丸及精索,再将睾丸置入阴囊中并固定,术中注意固定睾丸后精索无张力,保证睾丸血运。部分腹内高位隐睾病人输精管较长且弯曲在腹股沟管中,可作切断精索血管、下移睾丸的手术(Fowler-Stephen手术),亦可作分期手术,即第一期切断精索血管,第二期移下睾丸。
少数病人则因高位腹内隐睾需作睾丸自体移植手术,即切断精索血管,将精索内动脉和静脉与腹壁下深动脉和静脉吻合及置睾丸于阴囊中,这种手术方法需要显微外科技术。单侧和双侧隐睾经手术治疗后,特别是早期手术治疗后均有助于改进精原细胞的发育,增加精原细胞的数量及青春期后的生精。Lipshulty在一组单侧隐睾病人手术治疗随访中报告,青春期前手术者在青春期后62%有生育能力,未手术者仅有46%的生育能力。
手术治疗时间与青春期后生育也有密切关系。Ludwing报道一组病人,1~2岁之间手术者成年以后87.7%,有正常生育能力,3~4岁之间手术者57.1%有正常生育能力。
治疗方法
西医治疗隐睾症睾丸位置(一)西药治疗主要采用激素治疗。
1、HCG疗法关于使用HCG的年龄、剂量问题国内外争议较多,一般认为2岁~9岁时使用较好,2岁前治疗无效。10岁后,垂体分泌促性腺激素开始增加,再用HCG是无效的。以往认为HCG对双侧隐睾最合适,但近来通过实践证明单侧隐睾也可使用,其理由是单侧隐睾大部分也是由于内分泌失调所致。对于异位睾丸、游走睾丸,或因解剖异常所造成的隐睾以及假两性畸形合并隐睾者用HCG则是无效的。
治疗剂量以总量1万u~2万u为宜,具体方法为1500u,肌注,隔日1次。Canlorbe采用总量为13500u的HCG治疗130例2岁以上的隐睾病儿,结果疗效为:腹股沟管型隐睾43%,双侧50.8%,5岁以后的病儿双侧为40%,单侧为29.5%。用同样的剂量和方法,其疗效为:腹股沟管外型48%,腹股沟管内型23.7%,未触及型无效,Robinson及Engle主张短期大剂量冲击疗法,每天注射4000u~6000u共3天,疗效为20%。亦有人根据年龄和体重来计算用量,观察时间为1个月,如有再回缩现象可在3个月后作第2个疗程的重复治疗。HCG副作用较小,常见为阴茎和阴囊内容物暂时增大,阴茎经常勃起,少数可致性早熟。大剂量治疗时可出现早期骨骺闭合及曲细精管退化现象。
2、合成LH-RH鼻内喷雾法Illing等使用LH-RH(1mg/ml)1.2mg,每天分6次鼻内喷雾,1个疗程为4周。共治疗48例,结果完全下降者38%,改善28%,无效19%。LH-RH鼻内喷雾疗法的优点是方法简便易行,不产生阴茎增长等副作用,对年幼儿较适用。在使用LH-RH治疗无效者可再用HCG仍可有效,故两种疗法可联合应用。其它还有采用垂体前叶素及睾酮等治疗,但效果尚不肯定。
(二)手术治疗
凡经激素治疗无效者,一律应采取手术治疗。目前关于手术年龄和手术方法的选择,各家主张不很一致,有人主张在青春期或10岁左右手术,但多数人主张在早期(6岁以前)手术为宜。
手术方法主要有3种:
1、睾丸固定术适用于隐睾位于阴囊上方或腹股沟区域者。游离后将睾丸连同血管、输精管等一起拖入阴囊固定,如伴发腹股沟疝则一并修复。1978年Saha提出一种睾丸固定术的改良方法,将睾丸置人阴囊后,并不在睾丸组织上作缝合固定,以免损伤睾丸组织,而是作睾丸上方的精索固定,以防止睾丸回缩。
2、睾丸自体移植术适用于隐睾位置较高无法下拖或者位于腹腔内或腹膜后等部位,无法拖入阴囊者。手术时将隐睾连同血管一起切下,自体移植到阴囊内。这种方法Hodges1964年首次动物实验成功,1976年Silber和Machahon分别成功地使用于人体,目前已较为广泛地开展。
3、睾丸切除术适应于隐睾已经萎缩或明显发育不良者。此类隐睾已丧失生精能力,无保留价值,为防止恶变,可施睾丸切除术。
除了手术外,也有人用荷尔蒙来治疗隐睾症。其中较常用的是脉络膜亲生殖腺素(humanhCG)或LH-RH鼻喷剂。其作用方式不外乎刺激睾丸下降,可惜成效只有10%不到。所幸睾丸固定术在有经验的医师处理下成绩还算理想,大部分病人只需门诊手术不用住院。伤口照顾也很简单,约一