闭锁综合征又称闭锁症候群,是指患者虽然意识清楚,但却不能说话,不能活动的一种特殊表现。这种综合征多因脑桥基底部血栓所致。
闭锁综合征_闭锁综合征 -简介
闭锁综合征(Locked-insyndrome)是指患者虽然意识清醒,但却由于全身随意肌(除眼睛外)全部瘫痪,导致患者不能活动、不能自主说话的一种综合征。如果患者眼睛也瘫痪,则被称为完全性闭锁综合征,它是闭锁综合征的一种特殊形式。主要见于脑干的血管病变,多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞,导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,因此意识保持清醒,对语言的理解无障碍,由于其动眼神经与滑车神经的功能保留,故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害,双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断,外展神经核以下运动性传出功能丧失,患者表现为不能讲话,有眼球水平运动障碍,双侧面瘫,舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚,但因身体不能动,不能言语,常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。
闭锁综合征_闭锁综合征 -名称
闭锁综合征可以由于基底动脉血管闭塞导致血液无法进入脑桥而发生
闭锁综合征是在1966年由美国神经学家弗雷德・普拉姆(FredPlum)和杰罗姆・波斯纳(JeromePosner)首先提出。
闭锁综合征有时也被称为脑延脊髓中断(cerebromedullospinaldisconnection)、去传出状态(de-efferentedstate)、假性昏迷(pseudocoma)、腹侧脑桥综合征(ventralpontinesyndrome)或基督山综合征(Monte-Cristosyndrome)
闭锁综合征_闭锁综合征 -表现
儿童闭锁综合征通常是由于腹侧脑桥血管阻塞而引起的
闭锁综合征通常会导致患者四肢瘫痪并且无法说话,但个人的认知意识完整。闭锁综合征患者可以通过经常不受瘫痪影响的眼睛传递编码的消息(如眨眼、移动眼球等)与他人沟通。这种症状表现也和睡眠瘫痪症类似。
闭锁综合征患者的意识清醒,认知功能也没有任何损失,有时可以保留整个身体的本体感觉和知觉。部分患者能够活动某些面部肌肉,最常见的是活动部分或全部眼部肌肉。但他们在呼吸和发音之间缺乏协调能力,使得患者即使在声带没有瘫痪的情况下也无法自主发出声音
闭锁综合征_闭锁综合征 -病因
闭锁综合征
和大脑皮层功能损害、皮质下功能保留的植物人不同,闭锁综合征患者的病变部位一般位于脑干的特定部位,大脑半球没有损害。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,因此意识保持清醒,对语言的理解无障碍,由于其动眼神经与滑车神经的功能保留,故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害,双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断,外展神经核以下运动性传出功能丧失,患者表现为不能讲话,有眼球水平运动障碍,双侧面瘫,舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚,但因身体不能动,不能言语,常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。
闭锁综合征的常见病因包括:
(1)创伤性脑损伤;
(2)循环系统疾病;
(3)过量服药;
(4)由某些疾病(低钠血症过速扭转导致继发的脑桥中央髓鞘溶解症)引起神经细胞损伤,尤其是髓鞘的破坏;
(5)脑血管(通常是基底动脉)阻塞或破裂出血;
(6)被蛇咬伤(印度金环蛇)。
闭锁综合征_闭锁综合征 -表现
临床上病人常有以下表现:1、意识清楚,能听懂别人讲话,明白问话,可用睁、闭眼或眼球活动示意回答。
2、四肢全瘫,双侧病理反射阳性。
3、对疼痛刺激及声音能感知,听力正常,偶有偏身感觉障碍,刺激肢体可出现去脑强直。
4、预后差,多在数小时或数日内死亡,能存活数日者少见。
闭锁综合征_闭锁综合征 -治疗
闭锁综合征没有标准的治疗方法,也没有可以完全治愈的方法。电极刺激肌肉反射可用来帮助患者恢复一些肌肉功能。其他的治疗方法往往都只是对症治疗。辅助计算机界面技术通过对患者眼球活动的追踪可以用来帮助患者和外人沟通。未来可以通过直接的大脑连接机制提供新的交流手段。以色列科学家报告他们已经开发出一种新的技术,帮助患者通过鼻子的嗅探功能和外人进行沟通。
闭锁综合征_闭锁综合征 -预后
闭锁综合征预后差,患者运动功能显著恢复的情况非常罕见。大多数闭锁综合征患者运动控制无法恢复,但可以通过仪器设备帮助患者进行沟通。在闭锁综合征发病后的前四个月,患者病死率高达90%。但也有少数人可以生存很长一段时间
闭锁综合征_闭锁综合征 -并发症
本综合征由于病变在脑干,无咳嗽、咳痰动作,不能吞咽,且患者卧床,抵抗力下降,易出现肺部感染、上消化道出血、败血症、呼吸循环衰竭而死亡。故本病一经诊断,除有效的病因治疗外,应积极处理并发症。控制好并发症患者可长期存活。闭锁综合征_闭锁综合征 -知名患者
闭锁综合征患者
(1)让-多米尼克・鲍比(Jean-DominiqueBauby):巴黎记者。1995年12月8日中风,20天后苏醒后,发现他的身体几乎完全瘫痪,只能控制自己的左眼皮,通过眨眼和外人交流。他用了两年的时间完成回忆录《潜水钟与蝴蝶》(LeScaphandreetlepapillon),整本书通过一名记录者按顺序念出法语字母表,鲍比用眨眼来选择需要的字母来完成。
1997年3月《潜水钟与蝴蝶》出版,三天后,鲍比死于肺炎。
2007年,《潜水钟与蝴蝶》被改编为同名电影。此外,鲍比还对法国闭锁综合征协会的成立有协助作用。
(2)朱莉娅・塔瓦拉罗(JuliaTavalaro):1966年,年仅32岁的塔瓦拉罗遭受两次中风和脑出血,被送往纽约罗斯福岛的金水纪念医院。六年间,她一直被认为是植物人,直到1972年,她的家庭成员发现她在听到一个笑话后试图微笑。言语治疗师艾琳娜・卡拉特(ArleneKratt)发现她的眼球可以运动。
卡拉特和另外一个治疗师乔伊斯・萨巴利(JoyceSabari)最终提供证据说服医生塔瓦拉罗是闭锁综合征患者而非植物人。通过学习眨眼回应字母板上被指出的字母进行沟通后,塔瓦拉罗成为一名诗人和作家。最终,她获得能足够移动她头部的力量,并通过她的脸颊触摸开关来操作机动轮椅和电脑。
1995年《洛杉矶时报》刊登了她的经历,也让她获得很高的知名度。
2003年,68岁的塔瓦拉罗去世。
闭锁综合征_闭锁综合征 -流行文化
(1)法国大文豪大仲马的经典冒险小说《基督山伯爵》中,检察官韦尔福的父亲诺瓦蒂埃・德・韦尔福被描述为只能通过眼睛的活动来和外界交流,可能是闭锁综合征的患者。闭锁综合征也因此有时候会被称为基督山综合征。
(2)法国作家埃米尔・左拉的小说《红杏出墙》(ThérèseRaquin)中,女主角苔丽丝・拉甘的姨妈拉甘夫人是闭锁综合征的患者。