爱华网导读:肺纤维化病是我们生活中很高发的一种疾病,它的出现对患者的健康和生活都带来了很大的影响,所以我们提醒大家,一旦发现了肺纤维化病的症状,就要选择正规的医院做科学的治疗才行,那么,肺纤维化是怎么回事?下面来看专家的介绍;
肺纤维化是因为肺脏纤维母细胞受到物理或是化学性伤害,分泌出胶原蛋白进行性肺间质组织的修补,引起肺脏纤维化的发生。在肺纤维化发生的时候主要表现为进行性呼吸困难、干咳、很少肺纤维化患者还会出现有关节痛、体重下降、疲倦等症状表现。
肺活检标本的组织学对排除其他诊断及纤维化和炎症程度的定量是很重要的。IPF的主要病理学特征包括肺泡间隔(间质)和肺泡不同程度的纤维化和炎症。因为许多炎症性肺疾病可有相似的表现,所以必须排除肉芽肿、血管炎、无机肺尘埃沉着病或有机肺尘埃沉着病。IPF的病理改变是多种多样的,且呈片状分布,多位于肺外周(胸膜下)。即使在严重病变的肺叶,有些肺泡也可免于受累。在疾病早期,肺泡结构可保持完整,但肺泡壁水肿增厚、间质内炎症细胞聚集,以单核细胞为主(如淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、巨噬细胞),但也可见散在的多核中性粒细胞和嗜酸细胞。
疾病早期阶段,可见肺泡巨噬细胞呈灶性聚集,中度或进展期IPF的肺泡内巨噬细胞缺如。随着疾病进展,慢性炎症浸润愈来愈不明显,肺泡结构被致密的纤维组织代替,肺泡壁断裂破坏,导致气道囊性扩张(蜂窝肺)。
疾病晚期,肺间质内大量肺胶原、细胞内基质、成纤维细胞、炎症细胞很少甚至缺如。病程较长者,可见肺泡上皮增生、鳞状化生。有些病人可发生平滑肌反应性增生,肺动脉扩张,继发性肺动脉高压等改变。气道可发生扭曲变形,导致“牵拉性支气管扩张”。如吸烟的IPF患者可见肺气肿改变。
