爱华网你了解罕见的烟雾病吗
烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。造影时扩张血管的形态如同烟囱里的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。
烟雾病是日本人最早发现的。随着1962年Subirana报告第1例非日本人烟雾病患者以来，世界各地均有烟雾病的报道，但主要发生于黄种人。发病率最高的是日本，其次是韩国和中国等东南亚地区。发病年龄有两个高峰，一是4岁左右的儿童期，二是30-40岁的中年期。儿童与成人发病率之比为5：2。
烟雾病的病因尚不十分清楚。同胞间发病率比普通人高出42倍，患者子女发病率高出37倍。
最近有学者发现烟雾病可能与遗传有关。烟雾病的主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干及颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、官腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状，出现脑梗塞、脑萎缩。脑软化等。
烟雾病的临床表现从轻到重分为6型，轻者以短暂性一过性脑缺血(TIA)发病，表现为头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。
烟雾病的治疗目前国内还没有十分理想的方法。
内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗，但疗效不理想。外科以手术治疗为主，大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明EDAS的间接吻合法，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血，该法并发症少，《YONMANS神经外科学》中进行了详细地介绍。笔者从上世纪70年代末开始，在着名神经外科专家段国升教授的指导下，采用颅内外血管融通术及颅内外血管的直接吻合等方法治疗了1000余例烟雾病。同时笔者还结合我国烟雾病人的发病特点，进一步改进了烟雾病的手术疗法，使一些较为复杂的病例获得满意疗效。
烟雾病是什么 烟雾病的症状和治疗方法（6）_烟雾病
用药安全
1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。
2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。
3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。
4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。
5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。
外科治疗：国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑-肌-血管联合术等手术重建血运，改善预后。
烟雾病的诊断
(一)病史采集要点
1.起病情况
各种年龄均可发病，以儿童和青少年多见，发病高峰在10岁前和25～49岁，男女无明显差异，有地域分布性。
2.主要临床表现
儿童患者多以缺血性卒中或短暂性脑缺血发作起病，表现为突发不同程度的偏瘫、偏身感觉障碍或偏盲等，优势半球受累可有失语。偏瘫可交替出现或反复发作，部分可出现智能障碍、癫痫发作、不自主运动、或假性球麻痹等;成年患者则以出血性卒中为主，以蛛网膜下腔出血、原发性脑室出血和肺叶出血多见，且偏瘫、偏身感觉障碍等体征出现率较高，壳核、丘脯和尾状核出血相对较少。发病时常表现为不同程度的头痛、呕吐、意识障碍等，但大多数恢复较好，多无高血压动脉硬化的证据。
3.既往病史
可合并先天性疾病、颅脑外伤、结核性脑膜炎、螺旋体感染、放射性脑损伤等疾病，部分患者有家族史。
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烟雾病病因概要
烟雾病的病因主要分为两大方面：原发性的基因遗传，各种获得性因素可促发本病;继发性烟雾病可由多种病因造成，如：镰状细胞贫血、神经纤维瘤、结节性硬化等疾病。病变主要波及颅底动脉环，脑动脉可见炎性渗出，脑实质继发性血循环障碍，可有梗死灶、出血灶或假性血管瘤。
烟雾病详细解释
烟雾病的病因与发病机制
本病的病因迄今尚未完全明了，主要有先天性和后天性两种观点，即原发性和继发性两种。先天性烟雾病多有遗传因素存在，可能与多基因遗传有关，各种获得性因素可促发本病。继发性烟雾病可由多种病因造成，如：镰状细胞贫血、神经纤维瘤、结节性硬化、结缔组织病、主动脉狭窄、巨细胞病毒或EB病毒感染、各种中枢神经系统感染(结核、化脑、钩端螺旋体病、梅毒等)及放射线治疗后等。
病变主要波及颅底动脉环。受累动脉管腔变窄，内膜增厚，毛细血管扩张，形成异常血管网，管壁内弹力层断裂，增厚，而中膜肌层明显变薄、萎缩或消失，外膜尚完好。脑动脉可见炎性渗出，脑实质继发性血循环障碍，可有梗死灶、出血灶或假性血管瘤。
侧支循环的形成和开放主要因脑血流灌注不足及多种血管生长因子的释放有关，包括血管内皮生长因子、血管生成素、血小板生长因子、成纤维细胞生长因子、肝细胞生长因子等。
病理
本病的病理特点是颈内动脉病变部位均匀细小、内膜增厚、管腔狭窄或闭塞，可见淋巴细胞浸润或伴血栓形成。颅底异常血管网是侧支循环形成所致，是一种代偿现象。如病程进展缓慢，侧支循环丰富，可不发生明显临床症状;如血管闭塞进展快，侧支循环尚未完全建立，则表现为缺血性脑血管病的症状。由于异常血管网的管壁十分薄弱，又处于闭塞近端的高压区内，易破裂引起蛛网膜下腔或脑实质出血，又可表现为出血性脑血管病的症状(见前节)。绝大多数呈对称性特点，但少数可仅累及一侧或以一侧为主。
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烟雾病的临床表现
本病以小儿多见，以5～7岁以上者多见，15岁以下发病者约占60%～80%。小儿常以卒中(缺血性或出血性)形式发病，此外还有进行性或发作性等多种形式。起病时症状多较轻微，在发病后1至数年内进行性发展，当颈内动脉完全闭塞、异常血管网的侧支循环充分建立后病情相对稳定。
1.急性偏瘫
早期常见短暂性脑缺血发作(即TIA)，反复发作或双侧交替，最终发展为持续性神经损伤症候，主要表现有偏瘫、癫痫发作、语言障碍、不自主运动及精神症状或智力低下等，偏瘫程度大多不重。以头痛为首发症状者亦较多见，常为复发性，可发生于偏瘫等严重症候前数月至数年。个别以惊厥起病，或出现蛛网膜下腔出血的症状(如剧烈头痛、颈部抵抗及脑膜刺激征等)，但近期预后大多较好。
2.短暂性脑缺血发作
占40%，可表现发作性黑蒙、意识改变。
3.颅内出血
12%～14%可有蛛网膜下腔出血、脑室内出血或大脑内出血，临床可以反复发生。
4.惊厥
约25%可表现惊厥发作，远高于成人(5%)。
5.其他
可表现不同程度的智能减退、感觉缺失、发音困难、失语、偏肓、头痛、脑神经损害等。
烟雾病是什么 烟雾病的症状和治疗方法（6）_烟雾病
烟雾病的表现是什么
起病年龄多在10岁以下，平均约4。5岁。日本病例以女孩多见，我国报道未见性别差异。特发性病例的起病多为突然，主要症状是反复的暂时性脑缺血发作(TIA)、运动感觉障碍(一过性偏瘫或左右交替性偏瘫)、癫痫发作(多为部分性，可为半身惊厥继以偏瘫，即HHE)、头痛、脑梗塞、智力缺陷。TIA症状可起始于生后数月至10岁间，偏瘫约起于3岁，惊厥常始于l岁以内，头痛开始于5岁以后。智力落后见于65%的病例，主要见于病程在5年以上者。
Fukuvama等(1985)和/maizunfi等(1998)认为本病可分为4个临床型，其中TIA型占绝大多数，而癫痫型常伴梗塞型，出血型主要见于成人。TIA型起病较晚，平均5。5岁，预后较好;癫痫型或梗塞型平均在1。5～2岁间起病，预后较差。
①TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。
②梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。
④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。
以上临床分型的后三型合称为"非TIA型"，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型，癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。
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烟雾病经常会被误诊
烟雾病在临床上容易被漏诊或误诊。多数病人确诊前都只是简单的症状诊断，少数病人则曾经被误诊为脑炎、线粒体肌脑病、灰质异位症等。烟雾病患者被漏诊或误诊有以下几种原因：烟雾病的有些症状如发作性肢体麻木无力或一侧肢体瘫痪容易想到是血管病，但某些症状却很难直接想到与血管病变有关，如视物不清、头痛、头晕眩晕、发作性意识障碍、肢体抽搐或智力减退等，因此，如果临床医生对烟雾病缺乏足够认识，不给病人安排与脑动脉病变有关的相应检查，如经颅多普勒超声(TCD)、核磁血管成像(MRA)和数字减影血管造影(DSA)等，就会造成漏诊。
1、烟雾病临床症状复杂多变
烟雾病的有些症状如发作性肢体麻木无力或一侧肢体瘫痪容易想到是血管病，但某些症状却很难直接想到与血管病变有关，如视物不清、头痛、头晕眩晕、发作性意识障碍、肢体抽搐或智力减退等，因此，如果临床医生对烟雾病缺乏足够认识，不给病人安排与脑动脉病变有关的相应检查，如经颅多普勒超声(TCD)、核磁血管成像(MRA)和数字减影血管造影(DSA)等，就会造成漏诊。
2、头颅CT和MRI并不一定都有异常改变
很多病人甚至不少医生都错误地认为只要头颅CT或MRI正常就没有问题了，其实对烟雾病诊断来讲并非如此。烟雾病的病变最早发生在脑底动脉环，动脉并不是在短时间内从狭窄发展到闭塞，通常是经过了相当长时间，短则数年长则数十年，因此，病人只有轻微症状时就已经有明显的脑动脉狭窄或闭塞，但此时头颅CT可能是正常的，而且，如果没有经验或不仔细观察，临床医生还会忽略头颅MRI-T2相上所显示的颅底大动脉血管稀少及脑基底部血管流空影的增多。有的医生给病人反反复复做了很多次头颅CT和头颅MRI检查，但就是没有检查过一次脑动脉，从而导致症状较轻的烟雾病患者长期得不到诊断。
3、有些病人头颅MRI改变容易与其他疾病混淆
烟雾病患者颅底动脉逐渐闭塞以后，导致广泛的颅内外和皮层侧支形成，从而使各主要脑动脉的血液供应范围发生变化，因此，某些病人脑梗塞的病灶与脑动脉分布范围不相符，而易与脑炎或线粒体肌脑病等混淆。这样的病人也往往做了很多次头颅MRI但就是没有检查过脑动脉。
烟雾病是什么 烟雾病的症状和治疗方法（6）_烟雾病
4、成人缺血症状容易被简单地冠以脑动脉硬化脑血栓形成而不再寻找卒中的病因
当儿童发生卒中时人们容易想到要去查找卒中的原因，而对于成人缺血性卒中患者则往往很轻易地下一个脑动脉硬化脑血栓形成的结论而不去深究病因，从而使很多成人烟雾病患者被漏诊。经调查，中国烟雾病患者的发病情况与国外的报道不同，发现成人烟雾病患者多于儿童。因此，即使是成人缺血性症状也要进行脑动脉病变的检查，其中一部分病人可能不是动脉粥样硬化而是烟雾病。
烟雾病的治疗
目前本病尚无特异性的根治方法。
1.病因治疗
继发性烟雾病多能找到病因，应积极处理原发病。如系钩端螺旋体病所致给予青霉素，结核菌感染所致给予抗结核治疗，自身免疫性脑动脉炎所致给予肾上腺皮质激素、免疫抑制剂或大剂量丙种球蛋白等。
2.对症治疗
主要目的是增加脑血流量，改善脑组织供血。可应用血管扩张剂、如低分子右旋糖酐、活血化瘀。对于脑梗死和血栓形成，可予以阿司匹林治疗。因易发生自发性出血，故华法林禁忌使用，只有在高凝状态下选用。肾上腺皮质激素及钙通道阻滞剂可以缓解症状，但不能改变病程。手术治疗是主要的治疗手段之一，常用的手术方法有：颈上神经节切除或颈动脉周围交感神经剥离术、颞浅动脉-大脑中动脉吻合术、脑-硬膜-动脉联合血管成形术以及脑-硬膜-动脉-肌肉联合血管成形术等。
3.恢复期治疗
脑卒中发作缓解期应尽早开始功能锻炼，有病因者继续进行病因治疗。
烟雾病是什么 烟雾病的症状和治疗方法（6）_烟雾病
烟雾病的饮食要注意什么
随着冬季的来临，北方多省都出现了大雾天气，而烟雾中存在大量的细菌导致了烟雾病的高发。调查显示，我国大陆烟雾病高发年龄为5～9岁和35―39岁，而其他以儿童最易患病。雾霾天气，空气质量极低，对呼吸系统影响最大，可以引起急性上呼吸道感染、急性气管炎、支气管炎、肺炎、哮喘发作等疾病。另外，雾霾天气持续不散，会加重老年人循环系统的负担，可能诱发心绞痛、心肌梗塞等。由于雾霾天日照减少，儿童紫外线照射不足，体内维生素D生成不足，对钙的吸收大大减少，严重的会引起婴儿佝偻病、儿童生长减慢，对老人也有影响。专家提醒家长朋友，特别是北方的朋友，如果平时多见雾天最好关注孩子的健康，多给孩子吃一些润肺抗病毒的饮食。
豆腐雪梨萝卜：远离“烟雾病”的食疗秘方
面对雾霾天气，全球医院网特约食疗专家，为您雾霾天健康饮食支招：
1、豆腐黄花鱼：补钙补维D
面对雾霾天，专家提醒，要多关注老人和儿童的健康，因为此类人群抵抗力较弱，钙需求量很大。平时应多饮水，注意饮食清淡，少食刺激性食物，多吃豆腐、牛奶、黄花鱼(及其他海鱼)、动物肝脏、蛋黄、瘦肉、乳酪、坚果，这些食物中富含维生素D，对补钙很有利。
原料：黄花鱼750克、卤水豆腐750克、豆瓣酱、葱姜蒜、八角、干红辣椒。
做法：黄花鱼去鳞，剖腹，去内脏和鳃，洗净控干;鱼身双面侧打花刀，豆腐切大块，葱切段姜切片备用;起油锅，油温热时，下入葱姜蒜、八角和干红辣椒爆香;下入两勺豆瓣酱小火炒出香味;加鱼加水，水要没过鱼身，大火烧开;调入料酒、糖和醋，继续中火炖煮至汤汁过半;添加豆腐，添加适量盐，继续用中火炖煮;至汤汁基本收干，调入味精，撒上葱花出锅。
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2、雪梨炖百合：润肺抗病毒
雾霾天对呼吸系统影响最大，容易引起急性上呼吸道感染、肺炎等疾病。此时，应多吃润肺食物，例如雪梨、橘子、百合、莲藕、荸荠等。为大家推荐一道好学好做的润肺抗病毒药膳――雪梨炖百合。
原料：雪梨2个，百合50克，冰糖20克。
做法：百合用清水浸泡30分钟，放到开水锅中煮3分钟，取出沥干水分;雪梨挖去梨心，洗净，连皮切块;把雪梨块、百合放入砂锅中，加入适量的水，小火煲20分钟，加入冰糖溶化后，即可食用。
3、牛肉炖萝卜：增强免疫力
面对恶劣天气和日渐寒冷的气温，聂宏教授提醒大家，此时增强免疫力很重要，冬季增强免疫力最好的食物是牛羊肉，牛肉炖萝卜就是一道能够增强人体免疫力的家常菜。
原料：牛肉500克，萝卜200克，料酒、盐、葱、姜、油适量。
做法：将牛肉洗净切块，萝卜切块;将油锅烧热，倒入牛肉块煸炒片刻，烹入料酒炒出香味，盛出待用;砂锅中加入适量的热水，放入葱、姜、料酒烧沸，倒入牛肉煮20分钟，转小火炖至牛肉熟烂，加盐调味，放入萝卜块炖至入味，即可出锅食用。
烟雾病日常保健
临床发现，大约有5%~10%的烟雾病有自限性，即病情发展到一定阶段就不再继续发展了。有些病人由于自我的恢复功能较强，脑外的血管跟里面的进行了联通，如果血供是稳定的，病情就有可能停留在某个水平不继续恶化，这类的病人可以不做治疗。
但是必须注意到的是，往往在这个“自愈”的漫长过程中，患者很可能已经发生了不可逆转的肢体运动障碍、语言障碍、智力下降等功能障碍，或者发生了脑出血，给机体带来严重后果。所以作为医生和患者一旦发现了烟雾病，都要积极去治疗，促进早期康复，以免产生后遗症。
烟雾病与脑中风的康复训练基本一样。康复主要是功能恢复性的训练，例如病人的说话受影响，需要进行言语训练;有运动障碍的需要训练肢体的力量和平衡功能。家属可有意的对病人进行思维训练和记忆训练。
烟雾病是什么 烟雾病的症状和治疗方法（6）_烟雾病
烟雾病的预防措施要做足
病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型，癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。怎样进行烟雾病的预防保健?烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键，通过早期手术治疗，80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。
1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。
2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。
3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。
4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。
5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。
外科治疗：国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑-肌-血管联合术等手术重建血运，改善预后。
结语：每个人都想拥有健康的身体，保健是现代人非常关注的事情，相信通过上述详细的介绍，大家对于烟雾病都有了更深刻的了解!生活中也可以做好疾病的预防工作，要好好的照顾烟雾病患者哦!朋友们也要记得分享给身边的好朋友们哦!
