爱华网对于血友病大家可能会有点陌生，其实血友病就是遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，那么你们知道血友病的原因是什么呢?我们又该如何的去治疗和预防呢?下面我们就一起来简单的看一下吧!
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
一、病因
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。
患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
1、通常,血友病人的皮肤割伤也可像正常人一样进行手术缝合。伤口严重的应立即缝合,有条件的话马上补充凝血因子,尽可能的长时间冷敷,压迫及抬高出血部位。
冰块不可以直接接触皮肤,冰块应用厚毛巾包裹,因为长时间的冷敷,冰块会刺激和损伤皮肤。及时冷敷对止血相当有效,但对陈旧血肿的吸收无效。
学步婴儿和儿童的小创口会聚集很多血块;如果血块不断扩大,可以轻轻揭去软泥样的血块,以便看清伤口部位,压迫出血部位,使其愈合。
2、凝集在口腔内很柔嫩的,草莓样的血块不利于伤口愈合,并且使出血绵绵不断。从乳牙里不断聚集的血块很令人心烦,有时这也是引起贫血的原因。松动的牙齿应该小心并迅速地拔除,接着施压和冷敷。松动的牙齿被身体看作异物并且刺激牙龈。
3、舌头割伤产生的出血会最终引发大量血液流失。如果这样的出血持续较长时间,应检测患儿的红细胞。如果贫血情况严重,应补充尽可能新鲜的血液。
这种情况发生在婴儿和儿童身上尤其危险,因为他们的心血管系统柔弱,总体循环血液量少。口腔出血的儿童的饮食应给是冷的或冰冻的流质。不能用吸管,以防止已形成的血块脱落，奶瓶也不能过分使用,因为奶头也会碰落血块。
4、与血管性血友病人(von Willebrand)相比较,血友病人的鼻出血现象相对较少。
血友病_血友病
将头部抬高30%,冷敷鼻子部位都有很好的效果，如果有需要,可以小心塞住鼻孔。应适度压迫鼻孔。儿童常常吞入血液,随后又吐出,这种情况常导致大量失血,吞入的血液可使大便呈黑色柏油状。
5、无论是上消化道或下消化道出血,都应找医生。相反,血尿可等其自愈,同时大量饮水(每小时150-200ml)以防止血块堵塞输尿管。即使不输入凝血因子,服用强的松prednisone 3-5天也可有助于止住泌尿系统的出血。
6、局部处理;口腔部位,包括舌头,牙龈的轻微划伤而导致的出血可以对局部凝血酶处理,或者用万分之一的肾上腺素水溶液外敷。皮肤的外伤出血也可以采取常规的止血方法。
病出血怎么办
1、一般止血治疗：如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。
2、药物治疗：疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。
3、家庭治疗：家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。
4、外科治疗：有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。
5、其他治疗：如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。
分类
1.血友病A(血友病甲)，即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ：C)缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。
2.血友病B(血友病乙)，即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。
3.血友病C(血友病丙)，即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。
15～20/10万男孩中有发病，此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。
结语：目前血友病没有彻底的治愈的方法，因此，我们要重视综合的治疗，中医药物对血友病治疗及预防有着积极的作用。我们要在平时的工作生活中加强防范意识，做到良好的生活习惯和饮食习惯。这样我们就会远离疾病的困扰。
