鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病,在临床上以全身皮肤鳞屑为特点。下面由爱华网小编为你详细介绍鱼鳞病的相关知识。
鱼鳞病怎么形成的:病因
1、寻常型鱼鳞病 基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。
2、性联隐性鱼鳞病 致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS),该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。
3、板层状鱼鳞病 致病基因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变有关。
4、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
5、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起。
那么基因异常是如何导致鱼鳞病症状发生的呢?目前此机理尚在研究中。
一些民间医学工作者认为:鱼鳞病的发生是由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍,这种代谢遗留物不易从肾脏排泄,却与皮肤有较强的亲和力,当它在体内积聚到一定程度时,就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外,从而达到了排泄清除的目的。由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大,夏季皮肤水分充足、气温高,这种物质处于液化和溶解状态,因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天,气温降低,气候干燥,该物质一经分泌到皮肤表面就迅速凝固,并且皮肤水分减少,无法有效溶解该物质,因此它就凝结、沉积于皮肤角质层。其结果一方面对皮肤产生损害,使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管,导致皮脂腺、汗腺分泌障碍,最终发生痿缩,皮肤失去滋润,变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及个体体质的不同,分别从皮脂腺、汗腺上分泌代谢遗留物的多寡也不一,因此表现为特定部位的皮损、不同类型的鱼鳞病以及轻重不同的症状。
鱼鳞病”与精神神经因素有关吗?回答是肯定的。精神对人的健康有至关重要的作用?您是否听过“杯弓蛇影”这个典故吗,这个故事充分说明了精神。神经因素对人情绪健康的影响。
一般分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病与性联遗传性鱼鳞病。
常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病:
(1)常于生后1—4岁发病,男女均可。
(2)皮损好发于四肢伸侧及躯干。
(3)皮损表现为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,中央紧贴皮肤,周边呈游离状,皮肤干燥。
(4)通常无自觉症状或仅有干燥、轻痒。
(5)皮肤冬重夏轻,成年后症状和体征减轻或反复发作。
(6)常伴有掌跖角化过度、皲裂、指(趾)甲改变。
性联遗传寻常性鱼鳞病:
(1)生后3个月内发病,一般不超过一岁。
(2)本型鱼鳞病几乎仅见于男性,女性为携带者。
(3)皮肤好发于颈、躯干并可累及四肢屈侧皱褶部位,掌跖不受累。
(4)皮肤干燥粗厚,鳞屑大而显著,呈黄褐色或棕黑色大片鱼鳞状,皮损终生存在,其症状不随年龄的增 长而减轻或消失。
(5)20—30岁时常发生角膜浑浊。
净鳞润肤丸患者在治愈一年后不复发,以后不会有复发的可能。采用最先进的基因转化技术治疗后不会有复发的可能。如果治疗后已痊愈,采用口服药加以巩固,以免反弹。
症状体征
鱼鳞病多于儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常,致使体内水液代谢失衡,影响内分泌系统。
鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病,其共同特点为四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白皮。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。
鱼鳞病的治疗原则
1、治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化;
2、全身治疗,可试用维生素A,13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤;
3、局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如鳞康等;
4、有感染可外用抗菌素软膏。
5、中药治疗以祛屑生新、荣肌润肤、改善血液微循环系统,强化皮肤新陈代谢,调节人体自生免疫机能为主