爱华网硬皮病是一种全身性结缔组织病。其病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。下面由爱华网小编为你详细介绍硬皮病的相关之知识。
硬皮病是怎么形成的：发病原因
该病病因不明，可能与下列因素有关：
1.遗传
在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2.化学品与药物
如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3.免疫异常
存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗SCl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4.结缔组织代谢异常
特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。
5.细胞因子的作用
某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
6.血管异常
大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
临床表现
1.局限性硬皮病
部分(约1/3患者)局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，故需要定期复查。
(1)硬斑病多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性瘢痕。
(2)带状硬皮病好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。
(3)点滴状硬斑病多发于颈、胸、肩背等处，为绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，预后差。
(1)雷诺现象为多数患者的首发症状，表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解;
(2)皮肤病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。
系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病，除有皮肤特征性改变外，还可累及内脏，其中最常受累的是消化道，几乎整个消化道均可受累，比如食管、胃、肠道均可发生病变，其次是肺脏，可发生不同程度的间质纤维化，另外，心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。
3.内脏损害
由于硬皮病是因血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫病，因此它可造成全身性的损害，除皮肤、关节损害外，内脏损害主要见以下几方面：
(1)胃肠道损害主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期。当发展至晚期，患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。
(2)肺损害主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并不明显，胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。
(3)心脏损害心脏损害较为常见，可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心律失常等。其中心包积液较常见，但往往没有明显症状，病情发展较为缓慢，超声心动图可明确诊断。
(4)肾脏损害肾脏损害较为普通，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。肾损害逐渐发展可引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称硬皮病肾危象)，或急骤进展的恶性高血压，可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。
(5)其他的脏器损害系统性硬化还可引起其他系统损害，如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分患者出现可伴有甲状腺功能低下等。
总之，系统性硬化是一种累及全身多系统的自身免疫病，临床上可出现多系统损害，因此，对出现的相应症状应引起早期重视。
并发症
1.关节损坏。
2.胃肠道平滑肌的损坏。
3.营养不良。
4.心肌形成纤维组织，这可能导致永久性损害和/或功能退化。
5.肾脏损坏和/或肾功能障碍。
6.甲状腺形成纤维组织。
